Системски симптоми на склеродерма; списание за аптеки
Системската склеродерма обично се манифестира како слаба циркулација во рацете и нозете. Болеста не влијае само на кожата
Системската склеродерма често се манифестира преку феноменот Рејно: прстите и рацете стануваат бели, студени и вкочанети
- Преглед
- причини
- Симптоми
- дијагноза
- терапија
- Автор и експерт
Типични симптоми на системска склеродермија се напади на нарушувања на циркулацијата во рацете и нозете (феномен на Рејно) и стврднување на кожата на екстремитетите, лицето и повремено на горниот дел од телото. Исто така, може да се појават разни други симптоми, во зависност од тоа кои внатрешни органи се погодени. Според степенот на промени на кожата и моделот на вклучување на органите во текот на болеста, системската склеродерма е поделена на четири вида: ограничена форма, дифузна форма и недиференцирана форма, како и преклопувачки синдроми.
Како се манифестира системската склеродерма на малите крвни садови?
Кај повеќе од 90 проценти од погодените, системската склеродерма најпрво се забележува преку таканаречениот феномен на Рејно. Во случај на напад на Рејно, мускулите во малите артерии (артерии и артериоли) на рацете и поретко на стапалата, одеднаш се грчат, со што се попречува протокот на крв. Зафатените прсти или прсти веќе не се снабдуваат соодветно со крв. Неколку минути стануваат бели, студени и вкочанети и изгледаат „мртви“. Потоа стануваат сини поради недостаток на кислород.
Кога васкуларните мускули конечно повторно ќе се релаксираат, повеќе крв тече во садовите отколку што е нормално, а прстите или прстите имаат интензивна црвена боја. Зафатените прсти или прсти се многу болни за време на нападот. Поради типичната низа на промени во бојата (бела, сина, црвена), заснована на трибојното француско знаме, се зборува за тробоен феномен (латински трес „три“, боја „боја“). Индивидуалните напади на Рејно можат да бидат активирани од ниски надворешни температури, работа во ладна вода, но и од емоционален стрес.
Феноменот на Рејно може да се појави и во контекст на други болести, па дури и без некоја препознатлива причина. Системската склеродерма секогаш треба да се исклучи кога пациентот известува за напади на Рејно.
Како се манифестира системската склеродерма на кожата?
На крајот, кога нападите на Рејно ќе се вратат подолг временски период, крвните садови во прстите трајно се оштетуваат и кожата се воспалува. Ова се забележува со постојан оток на прстите, рацете и подлактиците. Прстите, стапалата и потколениците можат да бидат засегнати на ист начин. Лекарот зборува за едематозум фаза на системска склеродерма (грчки оидема "оток"). Со текот на времето, кожата се стврднува и се згуснува (фаза склерозум); еден тогаш зборува за склеродактилија (грчки склерос „тврд“, дактилос „прст“, „прст“). Бидејќи кожата е исто така слабо снабдена со крв, изгледа восочна, мазна и бледа. Стврднувањето на кожата може да ја ограничи подвижноста на зглобовите: контрактури се формираат на зглобовите на прстите, а поретко на зглобовите на прстите.
Во тешки случаи, исто така, може да се појави атрофија на ткиво (атрофија; грчко атрофија "заостанување") на поткожното масно ткиво. Тогаш крајните врски на прстите изгледаат зашилени (т.н. прсти на Мадона). Пословичниот „инстинкт“ што е толку важен за фини моторни активности е изгубен. За некој засегнат, може да биде тешко, па дури и невозможно да закопча кошула или блуза. Кога кожата со слаба циркулација на крв умира на врвовите на прстите, се појавуваат мали рани (улцерации), кои се многу болни и можат да траат со месеци или години без третман. Повремено, ограничени наслаги на калциум се јавуваат во кожата или поткожното масно ткиво на екстремитетите (калциноза кутис).
Во системска склеродерма, кожата обично се зацврстува не само на екстремитетите, туку и на лицето. Тогаш фините брчки кои се формирале во текот на животот постепено повторно исчезнуваат. Засегнатото лице се појавува подмладено на чуден начин и има потешкотии во изразувањето на своите емоции преку движењата на лицето. Тој веќе не може да ја отвори устата широко како порано и има потешкотии во јадењето и миењето заби. Дури и френулумот, кој го држи јазикот до подот на устата, се скратува и се згуснува (френуларна склероза). Зацврстената кожа на горниот дел од телото може да го отежни дишењето.
Како се манифестира системската склеродерма во гастроинтестиналниот тракт?
Од сите внатрешни органи, хранопроводот е најчесто погоден од системска склеродерма: Во повеќе од 60 проценти од пациентите, хранопроводот е стврднат, проширен и неподвижен. Терминот "ригидност на цевководот" јасно ја опишува оваа состојба. Бидејќи мускулите на хранопроводот веќе не можат да ја движат изџваканата храна конкретно кон стомакот, засегнатите обично страдаат од тешкотии при голтање (дисфагија).
Често сфинктерот помеѓу хранопроводот и желудникот повеќе не работи правилно. Како резултат, киселата содржина на желудникот може да тече во хранопроводот. Лекарот тогаш зборува за гастроезофагеален рефлукс, исто така познат како рефлуксна болест.
Слично на хранопроводот, сврзното ткиво во желудникот може да се зацврсти. Бидејќи wallидот на желудникот тогаш веќе не може да се протега и да се движи доволно, чувството на исполнетост или гадење често се јавува после јадење. Соодветните промени во цревата може да доведат до запек, но исто така и до дијареја. Ако хранливите материи веќе не можат целосно да се апсорбираат во крвотокот преку задебелениот цревен wallид, несаканото слабеење е резултат.
Како се манифестира системската склеродерма на белите дробови и срцето?
Слојот на сврзното ткиво помеѓу воздушните вреќи исполнети со воздух (алвеоли) и ситните крвни садови во белите дробови е обично многу тенок. Есенцијалните молекули на кислород треба да го покријат ова растојание со ширење (дифузија) низ ткивото. Ова е причината зошто тенкиот слој на сврзното ткиво се нарекува и пат на дифузија. Ако овде се депонираат повеќе влакна на сврзното ткиво како дел од системска склеродерма (белодробна фиброза), белодробното ткиво станува поцврсто и подебело, а патот на дифузија станува подолг. Тогаш помалку кислород пристигнува во крвта отколку кај здравите луѓе. Отежнато дишење (отежнато дишење), особено за време на физички напор и кашлање се резултат.
Ремоделирање на сврзното ткиво на белодробното ткиво може да го зголеми крвниот притисок во внатрешноста на белите дробови. Лекарот потоа зборува за пулмонална артериска хипертензија, скратено PAH (латински пулмо „белодробно крило“). Директно оштетување на малите артерии во белите дробови, како дел од системската склеродерма, исто така, може да доведе до ПАХ. Физичките перформанси потоа постепено опаѓаат и погодените страдаат од отежнато дишење или дури и од вртоглавица штом се вложат.
Големиот притисок во артериите на белите дробови ги оптеретува мускулите на десната комора. На долг рок, ова десно срцево оптоварување може да доведе до слабост на десната срцева комора (десна срцева слабост).
Покрај тоа, како дел од системската склеродерма, повеќе колагенски влакна можат да се акумулираат во сите области на срцевиот мускул (миокард) - не само во десната комора, туку и во левата комора и во двете преткомори. Лекарот потоа зборува за миокардна фиброза. Бидејќи срцевиот мускул сега е помалку ефикасен, се јавува срцева слабост (срцева слабост).
Покрај срцевата слабост, таложењето на колагенските влакна во срцевиот мускул може да предизвика разни видови на неправилно чукање на срцето. Областите што се претворени во сврзно ткиво ја водат електричната струја многу полошо од здравиот срцев мускул и со тоа го спречуваат ширењето на електричните импулси во срцето.
Како се манифестира системската склеродерма на бубрезите?
Кога системската склеродерма влијае на малите крвни садови во бубрезите, екскреторната функција на бубрезите може да се влоши (бубрежна инсуфициенција): вода и минерални соли, како и распаѓачки производи на метаболизмот на организмот, како што се креатинин и уреа, се акумулираат во телото и крвниот притисок се зголемува. Засегнатите страдаат од главоболки, малаксаност и задржување на водата (едем) на потколениците.
Како системската склеродерма се изразува на моторниот систем?
Во тек на системска склеродерма, воспалени се обвивките на тетивите (теносиновитис), зглобовите (артритис) или делови од скелетните мускули (миозитис). Во миозитис, погодените мускули болат и нивната сила се намалува.
Какви видови на прогресија има таму?
Во ограничена системска склеродерма, стврднувањето на кожата на рацете, нозете, подлактиците, потколениците и евентуално на лицето е ограничено („ограничено“). Првиот симптом обично е нарушување на циркулацијата на прстите или прстите слично на напад (феномен на Рејно). Од првиот напад на Рејно, обично се потребни неколку години за забележливо зацврстување на кожата. Дури и после тоа, болеста напредува многу бавно: внатрешните органи честопати се засегнати само по години или децении напредок.
Синдромот CREST со Ц.алциноза кутис (калцификации во кожата), Р.феномен на ајно, воспаление на хранопроводот (англиски јазик) дсофагитис), С.клеродактилија (стврднување на кожата на прстите) и Т.елангиектазија (зголемени вени, особено во пределот на лицето) е посебна форма на ограничена системска склеродерма.
Во дифузна системска склеродерма, симптомите се развиваат многу побрзо: По првиот напад на Рејно, обично е потребно помалку од една година за да се почувствува првото стврднување на кожата. Овие се случуваат во обратен редослед од оној во ограничена системска склеродерма: Прво е зафатено горниот дел од телото, потоа лицето, и на крај рацете и нозете. Внатрешните органи честопати се засегнати само неколку години по почетокот на болеста.
Пациентите со недиференцирана системска склеродерма страдаат од напади на Рејно, постојани отечени прсти и пулмонална артериска хипертензија. Стврднување на кожата, што е толку типично за системска склеродерма, може да биде отсутно во оваа форма на болеста.
Во случај на синдроми на преклопување на склеродерма (преклопување на англиски "преклопување"), типични симптоми на системска склеродерма се јавуваат во комбинација со симптоми на друга автоимуна болест. Овие можат да бидат, на пример, зголемена чувствителност на светлина и изразено воспаление на малите бубрежни садови како кај системски лупус еритематозус, болка во мускулите и слабост како резултат на воспаление на мускулите, како кај дерматомиозитис или полимиозитис, или силна сува уста како кај Сјогренов синдром.