Сора аои9а цревна нервна дисплазија - Википедија
Сау, 15-ти ден 2, 2019 година
Цревна нервна дисплазија - Википедија
Цревна нервна дисплазија (или нервна цревна дисплазија или НИД ) е наследна болест на дебелото црево, која погодува едно од 3000 деца и возрасни. Цревата користи перисталтика за да ја турка својата содржина кон анусот; Пациентите со ИНД имаат проблем со моторните неврони кои водат до цревата, го инхибираат овој процес и со тоа спречуваат варење.
Честопати може да се збуни за болеста на Хиршпрунг бидејќи и двајцата имаат слични симптоми. [1]
Класификација
IND може да се групира со формата NID A и NID B "A", што влијае на симпатичката инервација и верзијата "B", што влијае на парасимпатичката инервација. [2] [3]
Во 2002 година Martucciello G et al. ја објави првата анализа на придружните аномалии кај популацијата ИНД е важен клинички пристап за да се испитаат можните патогенетски корелации. Идентификувани се два рецесивни синдроми (3 семејства). Првиот се карактеризира со NID B, малтретација на дебелото црево и вродено кратко црево, вториот со NID B, низок раст, ментална ретардација и дисморфизам на лицето. Во оваа студија, гастроинтестинални аномалии сочинуваат 67,4% од сите придружни болести. Овие податоци укажуваат на силна корелација помеѓу ИНД и развојот на цревата. [4]
Дијагноза [уреди]
Третман
Конзервативниот третман вклучува долгорочна употреба на лаксативи и клизми и има ограничен успех. Промените во исхраната се неефикасни во управувањето со болеста, а диетите богати со растителни влакна често ги влошуваат симптомите кај децата. Како последно средство, се користи хируршки третман (внатрешна миектомија на сфинктер или ресекција на цревата). [5] Во екстремни случаи, единствениот ефикасен лек е целосна трансплантација на погодените делови.
Значајни случаи [уреди]
Познат случај на ИНД е случајот со Адел Чепмен, која направи тројна трансплантација на тенкото црево, панкреасот и црниот дроб, прва од ваков вид во Велика Британија; Оттука, официјална добротворна организација на ИНД е фондацијата Адел Чепмен.