Специјализирани информации за општа медицина На трагата на феохромоцитомот GFI Der Medizin Verlag
Феохромоцитомите кои произведуваат катехоламин произлегуваат од хром-афински клетки на надбубрежната медула (80-85%) или од параганглија (15-20%), последниве обично во стомакот. Преваленцата кај пациенти со хипертензивна брза помош е 0,1-0,6%, во студиите за обдукција 0,05%, што сугерира дека многу тумори остануваат незабележани и доведуваат до предвремена смрт.
Наследните феохромоцитоми се дел од мултипла ендокрина неоплазија тип 2 (со карцином на Ц-клетки и хиперплазија на паратироидната жлезда), болест на фон Хипел-Линдау тип 2, неврофиброматоза тип 1 и фамилијарни параганглиоми. Спорадичните случаи се дијагностицираат првенствено кај лица од 40 до 50 години; наследните случаи обично се препознаваат под 40-годишна возраст. Туморите се ретки кај децата и обично се екстраренални, мултифокални и наследни.
Симптоми
Повеќето, но не сите од симптомите се директен резултат на зголемено лачење на катехол амин. Најчести се хипертензија (кај напади од 30%, перзистентни од 50 до 60%; помеѓу нападите притисокот може да биде зголемен или нормален), тахикардија (50-70%), бледило (40-45%), главоболка (60-90%) ) како и напади на страв и паника (од 20 до 40%). Метаболните последици се хипергликемија (40%), млечна ацидоза и слабеење (20-40%). Нешто поретко се среќаваат меѓу другите. Гадење, треска и трескање, честопати ортостатска хипотензија.
Диференцијална дијагноза
Ендокрини заболувања (хипертироидизам, карциноид, хипогликемија, медуларна тироидна жлезда, мастоцитоза, менопаузален синдром), кардиоваскуларни заболувања (срцева слабост, аритмии, исхемична срцева болест, оштетен барорефлекс) и невролошки нарушувања (мигрена, мозочен удар) понекогаш нудат слични слики, Менингиом, синдром на ортостатска тахикардија зависна од позиција). Покрај тоа, разни други болести како што се порфирија, анксиозни нарушувања и панични нарушувања, вештачки нарушувања како што се употреба на симпатомиметици како ефедрин или лекови како што се кокаин и лекови, на пр. Б. со инхибитори на МАО, или повлекување на клонидин.
дијагноза
Сите пациенти со V. a. Феохромоцитом треба да се тестира биохемиски. Тука спаѓаат оние со пароксизмални симптоми, со новоразвиена, отпорна на терапија или интермитентна хипертензија, со парадоксални реакции на крвен притисок за време на операција или анестезија, со наследна диспозиција за феохромоцитом и пациенти со надбубрежен инциденталом или ненадејни напади на страв. Скрининг кај хипертензивни пациенти без други симптоми не е индициран.
Во минатото, катехоламини се одредуваа во плазмата и урината, а норметанефринот, метанефринот и ванилин-манделичната киселина во урината. Денес може да се детектираат и слободните метанефрини во плазмата. Тие или фракционираните метанефрини во урината најверојатно се најчувствителните параметри. Изборот за избор на слика е МНР еквивалентен на КТ. Сцинтиграфијата 123 I-MIBG (123 I-мета-јод-бензилгуанидин) може да се користи за разјаснување на масите. Од пациентите со биохемиски докажан феохромоцитом, оние со екстраадренален или голем тумор и V. a. мултифокална болест. ПЕТ, исто така, понекогаш може да заврши добра работа.
Подготовка на ОП
Предтретман со лекови е неопходен за да се спречат интраоперативни предизвикани од катехоламин компликации, како што се хипертензивни кризи, аритмии, пулмонален едем и срцева исхемија. Со соодветно предтретман, периоперативната смртност сега е под 3%. Нема поголеми студии за премедикација. Традиционалните режими вклучуваат алфа блокада, на пр. Б. со феноксибензамин, празозин, доксазозин или урапидил.
Феноксибензамин често се претпочита затоа што тој не конкурентно ги инхибира алфа рецепторите; некои групи претпочитаат доксазозин. Предтретман со алфа блокатор во зголемување на дозите обично може да се направи на амбулантско ниво. По неколку дена терапија (никогаш порано!) Може да се додаде бета блокатор (особено за пациенти со тахиаритмија). Пред постапката, треба да се исполнат одредени критериуми за крвен притисок и ЕКГ.
ОП и малигнитет
Феохромоцитомите може да се ресецираат лапароскопски или конвенционално. Набervудувачките студии покажаа дека лапароскопскиот пристап го намалува постоперативниот морбидитет.
Прогнозата за изолирани спорадични тумори е многу добра, но хипертензијата опстојува во половина од случаите. Рецидивите се почести кај екстраадреналните феохромоцитоми отколку кај надбубрежните и почесто во семејни случаи отколку во спорадични случаи (33 и 13%, соодветно).
Сите пациенти треба да се следат годишно најмалку десет години и за екстраадренална или семејна феохромоцитома за цел живот.
Порано беше правило дека околу 10% од туморите се малигни заболувања. Денес знаеме дека стапките се околу 33% во вонбубрежна ситуација (пропорција до 20%), па дури и повисоки во случај на синдроми на параганглиома од одредени генетики. Дали ќе се развие малигна состојба од туморот, не може да се утврди хистолошки; дијагнозата на малигнен феохромоцитом се поставува само врз основа на метастази. (UB)