Стекнати хемолитични анемии - класификација

Српеста клетка - Анемија на српести клетки

Класификација

Имунолошки хемолитични анемии

- хемолитична болест на новороденчето

- посттрансфузиска хемолитична анемија

- Во зависност од нивото на дејство на антителата

Со антитела против еритроцитни антигени во периферната крв
Со антитела против еритроцитеоцитни антигени во коскената срцевина

- Во зависност од познавањето на процесот, врз основа на кој се појави автоимуна анемија

Идиопатска (не е позната основна патологија)
Средно (основната патологија е позната: хронична лимфоцитна леукемија, Хочкинови и не-Хочкинови лимфоми, системски еритематозус, цироза на црниот дроб, ревматоиден артритис, итн.

- Во зависност од серолошките карактеристики на антителата

Хемолитична анемија како резултат на нарушувања на структурата на мембраната, предизвикани од соматска мутација

Болест Маркијафава-Микели, исто така наречена пароксизмална ноќна хемоглобинурија со трајна хемосидеринурија)

Анемии предизвикани од механичка траума на еритроцитната мембрана

Марширајќи хемоглобинурија, се јавува кај спортисти, војници
Микроангиопатска хемолитичка анемија, во случај на ЦИД синдром и кај пациенти со спленомегалија

Токсично дејство на еритроцити

Труење со соли на тешки метали, со киселини, со органски материи со хемолитичко дејство

Уништување на еритроцити кај пациенти со маларија

Плазмодиум на маларија

Етиопатогенетски фактори :

- АБО систем, Rh на новороденче, посттрансфузија

- автоимуни хемолитични анемии со настинка или топло антитела (лекови од група пеницилин, некои инфекции како што се инфективна мононуклеоза, микоплазма пневмонија, малигни лимфоми)

- делување на еритроцитната мембрана: некои лекови (фенилбутазон), хемикалии (олово, арсен), биолошки супстанции (габи, отров од каснување од змија)

- делува на хемоглобин: нитрати, сулфонамиди, нитробензени, итн.

- Некои бактерии (стрептокок), вируси (инфективна мононуклеоза), паразити (токсоплазмоза)

Анемија поради механички лезии на еритроцити
Автоимуна хемолитична анемија е најчестата форма на стекната хемолитична анемија и се карактеризира со формирање на еритроцитни антитела против антигени на нормалната мембрана. Почеста е кај жените отколку кај мажите.
Транзимуна хемолитичка анемија се јавува кај новороденче и фетус за време на бременоста, кога мајката има автоимуна анемија и анти-еритроцитни антитела минуваат низ плацентата во фетусот, бидејќи еритроцитите имаат заеднички антигени кон мајката и еритроцитите се уништуваат. Со исфрлање на фетусот за време на раѓањето, преносот на антитела запира.

Хетероимуна хемолитичка анемија се јавува кога вирус или лек делува на еритроцитната мембрана, формирајќи комплекс на антиген-антитела. По администрација на предизвикувачки лекови, знаците на хемолиза се појавуваат на 2-3-от ден.

Клинички форми на автоимуна анемија:

Топла антитела се формира - IgG антитела

Акутна форма, се јавува акутна хемолиза предизвикана од вирусни инфекции
Автоимуна хемолитичка анемија поврзана со тромбоцитопенија (синдром на Еванс)
Хронична форма

Се формираат ладни антитела - IgM антитела

Секундарна форма на некои инфекции
Хронична хемолиза поврзана со акроцијаноза

Пароксизмална хемоглобинурија на студ

Хемолитичка криза се јавува неколку минути по изложувањето на студ

Со еволуција:

Акутната форма има акутен почеток и посериозна еволуција, истакнувајќи ги во преден план знаците на општа интоксикација: повраќање, болки во стомакот, бледило, треска, покрај што има жолтица, цијаноза, диспнеа, темна урина, блага спленомегалија.
Хроничната форма се појавува по возраст од 10 години и се идентификува повеќе со лабораториско испитување, со податоци за интрацелуларна хемолиза.

Лабораториски истражувања:

Крвната слика покажува:

Ниска концентрација на хемоглобин и еритроцити
Леукоцитоза, со мало отстапување лево
Ретикулоцитоза (зависи од степенот на хемолиза)

Дозирањето на антитела во крвта го одредува присуството на антитела против тромбоцитите, синдромот Еванс

Потврда за дијагнозата се прави со помош на тестови:

Тест на Кумбс директно, антителата се одредуваат на површината на еритроцитите (во 30% од случаите овој тест може да биде негативен)
Тест за агрегација-хемаглутинација, набудуваме хемаглутинација.
Индиректен тест на Кумбс, утврдуваме нецелосни антитела

1. Третманот со кортикостероиди се започнува итно: Сол. Преднизолон 1 mg/kg/ден, просечната доза е 60-70 mg. Доколку се потврди хемолиза од 2-3-тиот ден на третман, тогаш зголемете ја дозата 2-3 пати, сè до нормализирање на хемоглобин, еритроцити, ретикулоцити, по што постепено ја намалуваме дозата во текот на 3-4 месеци.

2. Доколку концентрацијата на хемоглобин падне под 70, трансфузиите на еритроцитни маси треба да бидат индицирани истовремено со детоксикација на организмот.

3. Во случај на повторувања, ние го југулираме синдромот на хемолиза со вршење на спленектомија, што во 75-77% доведува до заздравување.

4. Имуносупресивен третман, последен (циклофосфамид, винкристин, 6 меркаптопурин).

Маркијафава-Микели анемија или пароксизмална ноќна хемоглобинурија

Тоа е стекната еритроцитопатија, која се карактеризира со дефект на заштитните гликопротеини на еритроцитната мембрана со дејство на комплементот. Се претпоставува дека постои мутација во претходникот на миелопоезата, со тенденција на леукопенија и тромбоцитопенија. Оваа анемија се јавува за време на спиењето, со инсталација на ацидоза и активирање на комплементот неколку пати, со појава на интраваскуларна хемолиза, придружена со следниве карактеристики:

Хемоглобиенемија - еритроцитите се уништуваат во светот на крвните садови со формирање на слободен хемоглобин
Хемоглобинурија - нормално, кога хемоглобинот е поголем од 120 g/l, тој го преминува бубрежниот праг, но во оваа патологија, каптоглобинот се намалува и не може да го конјугира слободниот хемоглобин
Хемосидеринурија - кога поминува низ бубрезите, железото се апсорбира во бубрежните тубули, а потоа железото се елиминира преку овие лушпести цевки, формирајќи хомосидеринурија.

Клиничка слика

Клиничките манифестации се истакнуваат со хронична интраваскуларна хемолиза, со следниве симптоми: бледило, субктерус, спленомегалија, утринска урина има темно кафеава боја, но во текот на денот изгледа нормално. Акутни напади на хемолиза може да се појават со тромботични настани.

Лабораториски истраги

- Хемоглобин и ниски еритроцити (хемоглобинот може да има вредности под 50-40 g/l)

Дозирање на серумско железо и феритин

- за време на хемолитички кризи се под нормата

Потврда за дијагнозата се поставува со:

- ХАМ-тест, ја набудуваме хемолизата на црвените крвни зрнца во киселата средина

Трансфузија на концентрат на еритроцити на леукоцити, заедно со дезинтегранти и третман на детоксикација
Ние земаме кортизон во хемолитички кризи
Трансплантација на 'рбетниот мозок