Терапија на цистична фиброза - цистична фиброза - Рош Фарма

Цистичната фиброза сè уште не се лекува, но повеќето симптоми може да се решат преку терапевтски концепт кој се состои од третман со лекови и разни придружни мерки, како на пр. Б. Физиотерапија, администрација на дигестивни ензими и диета со калории може да се подобри. Со развојот и воведувањето нови лекови и опции за терапија, пациентите со цистична фиброза не само што живеат значително подолго, туку и квалитетот на животот на засегнатите значително се подобрува.

Лекови

Лековите што се користат за лекување на цистична фиброза се v. а олеснување на симптомите. Третман на симптоми на респираторен тракт се прави v. а преку инхалациона терапија со експекторантни препарати, како и антиинфламаторни и антибиотски лекови. Предноста на лековите земени со вдишување: тие можат да работат директно во белите дробови.

Експекторантни лекови

Овие таканаречени муколитици им помагаат на белите дробови да ја отстранат слузта со течење на слузта што ги заглавува фините дишни патишта. Повеќе течна слуз може полесно да се кашла. Следниве препарати се достапни:

• Хипертоничен солен раствор: Ја менува структурата на мукозната структура, така што слузот станува потечен кога водата тече во.
• ДНаза: Поради постојаната употреба на имунолошкиот систем во белите дробови, многу имунолошки клетки таму пропаѓаат. Клетките пукаат и нивниот генетски материјал, ДНК, се ослободува. Ослободената ДНК дополнително ја згуснува веќе вискозната слуз. Затоа, се користат таканаречени ДНази, кои ја разбиваат ДНК и со тоа ја втечнуваат слузта.
• Манитол работи на сличен начин како солен раствор.

Лекови за респираторни инфекции

Густата слуз во белите дробови е идеална почва за патогени микроорганизми како што се бактерии, вируси и габи. Тие ги инфицираат дишните патишта и често предизвикуваат периодични инфекции, а со тоа и воспаление. На долг рок, ова може да го уништи белодробното ткиво.

Повеќето патогени може да се уништат со помош на антибиотици (агенси против бактерии), антивирусни (агенси против вируси) и антимикотици (агенси против габични инфекции). Ако лекот не е доволно ефикасен, третманот може да се спроведува и подолг период со цел барем да се намали размножувањето на патогенот. Антибиотиците често се инхалираат, но можеби исто така треба да се даваат лекови како таблети или интравенски.

Антивоспалителни лекови

Ткивото на белите дробови е трајно оштетено од периодично воспаление. Антивоспалителни лекови како кортизон или ибупрофен би требало да го спречуваат ова.

Лекови за бронходилататори

Покрај густата слуз, мускулните грчеви и отекувањето на мукозната мембрана го отежнуваат дишењето. Специјални лекови кои ги прошируваат бронхиите (бронходилататори) можат да го олеснат дишењето.

Ензими за варење

Бидејќи функцијата на панкреасот е нарушена кај добри три четвртини од пациентите со цистична фиброза, недостасуваат важни дигестивни ензими кои ја разложуваат храната во ситни компоненти за да можат да ги апсорбираат. Ензимот липаза, произведен од панкреасот, ги разградува мастите, протеазата ги разградува протеините, а амилазата ги распаѓа јаглехидратите.

За да се поправи оваа варење, луѓето со цистична фиброза треба да земат ензими на панкреас. Во зависност од видот и количината на консумирана храна, точната количина на ензими мора да се консумира. Нутриционистичка консултација специјализирана за цистична фиброза ги обучува пациентите и роднините во пресметување на точната количина и правилно внесување на дигестивни ензими.

CFTR модулатори

Таканаречените CFTR модулатори се лекови кои за прв пат ја третираат причината за проблемите поврзани со цистична фиброза отколку симптомите. Тие треба да ја подобрат функцијата на каналот CFTR, идеално да го обноват, така што рамнотежата на солена вода ќе се врати во рамнотежа. Постојат повеќе од 2000 различни познати мутации во генот CFTR кои имаат различни последици за каналот CFTR. Поради оваа причина, неколку CFTR модулатори обично треба да се комбинираат едни со други. Околу 90% од пациентите со цистична фиброза веќе можат да се лекуваат со тековно развиените комбинации. CFTR модулаторите се користат и за симптоматска терапија.

Различни лекови може барем да ги намалат симптомите на цистична фиброза. Ова го зголемува животниот век и квалитетот на животот на пациентите со цистична фиброза. Со развојот на CFTR модулатори, сега може да се бори и против причината за цистична фиброза.

физикална терапија

Физиотерапијата е суштински дел од режимот на дневно лекување за пациенти со цистична фиброза. Покрај физичката активност, таа претставува важна поддршка за терапија со лекови. Густата слуз треба да се олабави со специјални вежби и техники на дишење, така што пациентот може полесно да го кашла. Вежбите за дишење и истегнување мора да ги изведува пациентот секој ден. Двете најчести вежби за дишење се автогена дренажа и усна сопирачка.

Автогена дренажа

Со помош на автогена дренажа, слузот во белите дробови прво се олабавува, собира, пренесува чекор по чекор од дното нагоре и потоа се кашла. Ова се прави преку подлабоко вдишување и издишување, со што се менува притисокот во дишните патишта и дијаметарот на бронхиите. Дијаметарот се зголемува при вдишување и се намалува при издишување. Важно е да се направи кратка пауза по вдишувањето, така што воздухот во областите покриени со слуз на бронхиите може да се смести зад слузот и со тоа да се оддели од theидот на бронхиите. Автогената дренажа често се користи кога се користат уреди за респираторна терапија како што се B. Flutter, Cornet или PEP системот.

Сопирачка за усни

Таканаречената сопирачка за усни ги поддржува белите дробови и го олеснува дишењето. Кога издишувате, воздухот се забавува со притискање на усните. Ова ќе ги прошири дишните патишта и следниот пат кога ќе вдишете, може да се внесе повеќе воздух.

Покрај техниките за дишење, постојат бројни мобилизациски вежби и техники за позиционирање за поддршка на функцијата на белите дробови, на пр. Б. мобилизација на градите и терапевтски пози. Кои индивидуални мерки се вистинските, треба претходно да се разговара со специјален физиотерапевт. Тој ги води вежбите и осигурува дека тие се извршени правилно. Ако пациентот може да ги извршува вежбите независно, може да ги вметне во дневната рутина и да ги извршува секој ден.

Физиотерапијата е камен-темелник на третманот со цистична фиброза. Може да ја подобри функцијата на белите дробови, правејќи го дишењето полесно.

Спорт

Покрај физикалната терапија, вежбањето е важен дел од планот за третман на пациенти со цистична фиброза. Вежбањето помага да се зголеми издржливоста за да не застанете од здивот толку брзо за време на физички напор. Преку движењата во спортот, на пр. Б. Со трчање и скокање, слузот во белите дробови е олабавен. Покрај тоа, вежбите имаат позитивен ефект врз производството на слуз, т.е. Х. станува потечно и полесно се кашла. Спортот не само што позитивно влијае на функцијата на белите дробови, туку и на психата. Хормоните за среќа се ослободуваат, се чувствувате добро и живо и имунитетниот систем е зајакнат. Колку порано се започне, толку подобро!

Кои спортови може да се практикуваат, зависи од здравјето на секоја индивидуа. Покрај тоа, забавата во спортот секогаш треба да биде на прво место. Ако на пациентот не му е дозволено да вежба, промена во секојдневните активности - како што е Б.Акачување по скали наместо лифт - помагајте да се одржат сопствените перформанси.

исхрана

Тешка недоволна тежина е вообичаена карактеристика на цистична фиброза. Затоа, свесна и калорична диета е важен дел од терапијата. Бидејќи дигестивниот систем не работи правилно, хранливите материи од храната не можат да се користат правилно. Покрај тоа, тука е и физичкиот напор предизвикан од кашлање и постојана борба против инфекции. Фактор што значително ја зголемува дневната потреба за калории.

Ова значи: пациентите со цистична фиброза треба да јадат калоричен оброк неколку пати на ден (5-6 пати). Повеќето калории се наоѓаат во храна со многу маснотии, како што се: Б. путер, млечни производи со многу маснотии, колбаси и месо со многу маснотии, риби со многу маснотии (вклучувајќи лосос, туна, скуша) и ореви. Покрај тоа, храната треба да биде разновидна и избалансирана така што сите важни хранливи материи (јаглехидрати, протеини, масти, витамини, минерали и елементи во трагови) се апсорбираат во доволни количини.

Нема големи ограничувања во исхраната кај пациенти со цистична фиброза. Освен ако не постои и дијабетес. Оброците треба да бидат направени многу калорични, но избалансирани.

Особено важно: не заборавајте да пиете! Потребни се најмалку 2 литри на ден.

Ако пациент со цистична фиброза продолжи да губи тежина и покрај калоричната диета и добро прилагодениот внес на ензими, секогаш треба да се разгледа можноста за развој на дијабетес мелитус.

хигиена

Придржувањето кон хигиенските мерки е многу важно и за пациентите со цистична фиброза и за тимот за третман. Бидејќи луѓето кои страдаат од цистична фиброза можат полесно да фатат микроби од околината отколку здравите луѓе; од друга страна, микробите предизвикуваат поголеми проблеми во респираторниот тракт.

Хигиенски мерки за спречување на инфекции:

Бидејќи пациентите со цистична фиброза побрзо се заразуваат со разни микроби и инфекциите се потешки, за нив е особено важно да се придржуваат до хигиенските мерки.

Бел СЦ и др. Иднината на грижата за цистична фиброза: глобална перспектива. Lancet Respir Med 2020; 8: 65-124

Друштво за детска гастроентерологија и исхрана. Упатство за С1: Муковицидоза (цистична фиброза): Исхрана и егзокрина инсуфициенција на панкреасот, 2011. Последен пат пристапено на 16 јануари 2020 година на https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/LL_S1_mukovisuffuffins_exukinesinfo.

Hill C et al. Ажурирајте ја цистичната фиброза - патофизиологија, дијагностика, терапија. Pneumonews 2016; 8: 45-53

Комисија за хигиена во болницата и превенција од инфекции на институтот Роберт Кох (КРИНКО). Хигиенски барања во медицинската нега на пациенти со цистична фиброза (цистична фиброза). Последен пат пристапен на 16 јануари 2020 година на https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/leitlinie_hygiene.pdf

Цистична фиброза д. V. (уредник). Цистична фиброза: причина, клиничка слика и терапија. Статус 12/2018

Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Цистична фиброза - дијагноза и третман. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74

Шлутер Катрин. Цистична фиброза д. V. (уредник). Јадете правилно со цистична фиброза. Од 12/2008 година, 3-то издание 2015 година

Ван Конингсбруген-Риетшел. Цистична фиброза - болест на пат кон персонализирана терапија. Месечно детско лекување 2017 година; 165: 681-687

---