Терапија на цистична фиброза Муковицидоза е

Терапијата за цистична фиброза е комплексна и се состои од многу компоненти. Ова вклучува лекови, како и инхалациона терапија, физиотерапија, нутриционистичка терапија и спортска терапија. Затоа е важно луѓето со цистична фиброза да бараат третман во специјализиран центар. Тимот за лекување таму обично се состои од лекари, нутриционистички терапевти, медицински персонал, физиотерапевти и психосоцијални негуватели. Ние ги објаснуваме најважните методи на терапија за вас.

Во моментов нема лек за цистична фиброза. Со децении, терапијата на цистична фиброза се заснова на лекување на симптомите во различни органи со различни терапии.

Лекови

Постојат неколку лекови кои се користат за цистична фиброза. Овие се проголтани, инхалирани или дадени интравенски. Во последните неколку години се развиени првите лекови кои ја подобруваат функцијата на неисправниот канал во потенцијално секоја погодена клетка, т.н. CFTR модулатори.

Во Германија, повеќе од 50 специјализирани центри за грижа за пациенти од различни возрасни групи се моментално сертифицирани од управувањето со квалитетот на Институтот за цистична фиброза.

Инхалациона терапија

Инхалационата терапија е важна компонента на терапијата за цистична фиброза. Ако се вдишат активни состојки, тие пристигнуваат брзо и директно на местото на дејство - белите дробови. На овој начин, несаканите ефекти се пониски и ви требаат помалку лекови за да постигнете ефект.

Различни системи за инхалација за влажно и суво вдишување се достапни за инхалациона терапија. Особено, лекови за растворање на слуз, проширување на дишните патишта и антибиотици се користат инлативно. Бидејќи техниката на вдишување е неопходна за ефикасноста на лекот, важна е редовната обука за инхалација од специјализиран персонал.

физикална терапија

Физиотерапијата е составен дел од планот за дневно лекување. Густата слуз може да се олабави со различни техники на дишење. Ова демонстративно ја подобрува функцијата на белите дробови. Пациентот мора да има можност да ги извршува специјалните вежби за физиотерапија за дишење самостојно. Учењето на физиотерапија за дишење во рана фаза им дава на погодените можност да се справат со својата болест самоуверено и да ја спроведуваат својата дневна терапија во голема мера независно од трети лица.

Бидејќи физиотерапијата за цистична фиброза не е дел од тренингот за физиотерапија, Работната група за физиотерапија на Цистична фиброза е.В. нуди курсеви на национално ниво.

трансплантација

Ако ткивото на белите дробови е премногу оштетено, трансплантацијата (кратенка Tx) на белите дробови може да стане опција за терапија. Трансплантација на црн дроб или панкреас исто така може да биде корисна опција за луѓе со цистична фиброза. Преку трансплантација на орган, пациентот од цистична фиброза прима орган кој е здрав и кој повеќе не развива цистична фиброза, бидејќи генетскиот состав на органот донатор не се менува. Во остатокот од телото, дефектот на цистична фиброза останува непроменет.

Доколку се разгледа трансплантација на белите дробови, мора да се евидентира таканаречениот ЛАС (Резултат за распределување на белите дробови), врз основа на кој белите дробови донатори им се дистрибуираат на пациентите според итноста и веројатноста за успех.

Ензими за варење

Повеќето пациенти со цистична фиброза страдаат од позната како „панкреасна инсуфициенција“, т.е. панкреасот не работи правилно. Затоа, пулпата не може да се вари правилно. Ензимите за варење што недостасуваат може да се заменат во форма на лек (панкреас во прав). Ова содржи ензими за варење на протеини, јаглехидрати и маснотии. Дозата на ензимот зависи од содржината на маснотии во храната, односно колку е подебелиот оброк, толку повеќе ензими се потребни.

исхрана

Бидејќи дигестивниот систем е нарушен кај повеќето пациенти со цистична фиброза, целната нутритивна терапија е важна уште од самиот почеток. Оптималната диета се учи индивидуално од обучени нутриционистички терапевти и вклучува балансирана диета со многу маснотии. Бидејќи добриот нутриционистички статус има позитивно влијание врз текот на болеста, нутриционистичката терапија е камен-темелник на терапијата од раѓање.

Бидејќи загубите на вода и електролити преку зголемено потење, тенки столици и дишење се поголеми отколку кај здраво метаболички луѓе, посебни правила важат и за внесот на течности и за да се компензира загубата на сол кај пациенти со цистична фиброза: Дневната количина треба да биде повеќе од два литра и на Може да се збогати со сол по потреба.

Работната група за исхрана во Муковисидоза е.В. ја поддржува обуката за цистична фиброза на терапевти за исхрана. Исто така, обезбедува обемни информации за исхраната за цистична фиброза.

движење и спорт

Вежбањето и вежбањето позитивно влијаат на здравјето на луѓето со цистична фиброза. Физичката или спортската активност, меѓу другото, ги подобрува физичките перформанси, координативните вештини, држењето на телото, подвижноста на градниот кош и силата на коските.

Дури и во напредна фаза на болеста, луѓето со цистична фиброза можат да ги подобрат своите перформанси и со обука за издржливост и сила.

Работната група Sport im Mukoviszidose e.V. обезбедува обемни информации за спортот за цистична фиброза.

Специјална терапија за други болести во цистична фиброза

Болести кои се јавуваат како резултат на цистична фиброза, како што се дијабетес, депресија и анксиозни нарушувања, заболувања на црниот дроб, воспаление на зглобовите, недостаток на железо или остеопороза се лекуваат и индивидуално се препишуваат од соодветните медицински специјалитети. Терапијата секогаш треба да биде придружена од лекарот што третира цистична фиброза.

отече

Смит АР, и сор.; Европско друштво за цистична фиброза. Европски стандарди за грижа за општество за цистична фиброза: Упатства за најдобра практика. Фибрози на циста Ј. 2014 мај; 13 Додаток 1: страници 23-42.
Хјугел Ц, Груневалд А, Смачни Ц, Ајхмаер О, Вагнер ТОФ. Ажурирајте ја цистичната фиброза, Pneumonews 2016; 8 (4)
Reinhardt D., Götz M., Kraemer R., Schöni M.H.: Цистична фиброза 2001, Springer Verlag
Балман, М., Смачни Ц.: ЦФ-прирачник, 2-то издание 2008 година, неизвесен Верлаг
Хјугел Ц, Груневалд А, Смачни Ц, Ајхмаер О, Вагнер ТОФ. Ажурирајте ја цистичната фиброза, Pneumonews 2016; 8 (4)
Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Цистична фиброза - дијагноза и третман. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74. ДОИ: 10.3238/arztebl.2017.0564
Упатства за цистична фиброза

Содржината на оваа страница е создадена во септември 2017 година.