Терапија со Вилсон (болест на складирање на бакар)

Нашата содржина се заснова на основани научни извори кои го рефлектираат моментално признатото медицинско знаење. Ние работиме тесно со медицински експерти.

Содржина

Луѓето со болест на Вилсон (болест на складирање на бакар) доживуваат симптоми затоа што премногу бакар се акумулира во телото. Целта на третманот е да се отстрани вишокот бакар од телото и да се намали апсорпцијата на бакар преку храната.

Лекови

Првата терапевтска мерка кај Вилсонова болест е обично таканаречен бакарен комплекс или Хелациони агенси за употреба. Овие се активни состојки кои формираат комплекс со бакарот депониран во органи и ткива и на тој начин можат да се вратат во крвотокот. Потоа, бубрезите ги филтрираат комплексите на бакар од крвта, така што бакарот може да се ослободи со урината и телото постепено да се „распаѓа“. Исто така треба Соли на цинк спречуваат бакарот повторно да се акумулира во телото.

Страдаат со болест на Вилсон мора да земаат лекови за целиот свој живот и не смеат да престанат да ги земаат подолг временски период.

Засегнатите треба да имаат проверка на вредностите на крвта и урината на секои шест месеци за време на терапијата со лекови или почесто на почетокот на терапијата.

Д-пенициламин

Кај Вилсонова болест, главниот третман е активната состојка Д-пенициламин (ДПА) се користат. Д-пенициламин е еден од Хелациони агенси и треба да ги испразни пренатрупаните наслаги на бакар во телото.

Сепак, Д-пенициламин може да биде неколку Несакани ефекти имаат, како што се:

• Осип
• Гастроинтестинални поплаки
• нарушено формирање на крв (т.н. инхибиција на коскена срцевина)
• Зајакнување на невролошки поплаки
• нефротски синдром (болест на бубрежни корпускули)
• Автоимуни болести како што се:
  • Лупус еритематозус
  • Мијастенија гравис
  • Синдром на добра пастура

Земањето Д-пенициламин обично создава и а Недостаток на витамин Б6, што треба да се компензира со додатоци во исхраната.

Трентин

Активната супстанција Трентин (Триетилентетрамин) делува слично отколку Хелациони агенси како Д-пенициламин, но има помалку несакани ефекти. Сепак, и тука невролошките проблеми можат да се интензивираат.

Соли на цинк

Од страна на Соли на цинк како цинк сулфат или цинк ацетат што ги зема телото помалку бакар од храна на. Бидејќи цинкот го стимулира производството на метал-врзувачки протеин во клетките на цревната лигавица: т.н. Металотиониин. Овој протеин го врзува бакарот од прехранбената пулпа во Цревни клетки се апсорбира и со тоа му го одзема отровниот ефект.

Комплексот на бакар и металотионин останува во цревните клетки сè додека не изумрат како дел од нормалното обновување на клетките. Кога цревните клетки умираат, комплексот на бакар се ослободува назад во цревата и се излачува со столицата. Покрај тоа, солите на цинк, исто така, го зголемуваат производството на металотионин во клетките на црниот дроб, така што бакарот складиран во црниот дроб исто така може да биде врзан и „детоксициран“.

Претежно се користат соли на цинк, По ова телото е обезмастено со помош на хелатни агенси. Како несакан ефект, земањето соли на цинк првично може да предизвика проблеми со стомакот.

Диета со низок бакар

Покрај терапијата со лекови, треба да се обрне внимание на ова во случај на Вилсонова болест, богати со бакар храна не во големи количини да се консумираат. Сепак, диетата со целосно низок бакар не е неопходна и исто така е тешка за спроведување.

Еден висока содржина на бакар имаат на пример храна како:

• Отпадоци (на пример, црн дроб)
• Школки/морска храна
• Печурки
• ореви
• Какао/чоколадо
• Суво грозје

Други можни извори на бакар се:

Сепак, збогатувањето на бакарот кај Вилсонова болест може да се постигне само преку диета Не регулира.

Операции

Во случај на оштетување на црниот дроб, а Трансплантација на црн дроб стануваат неопходни. После тоа, повеќе бакар не се акумулира во телото, бидејќи новиот (здрав) црн дроб произведува функционален протеин Вилсон. По успешната трансплантација, погодените се лекуваат.

---