Терапија за склеродерма - центар за склеродерма Хамбург

Бидејќи причината за системска склероза сè уште не е позната, може да се третираат само симптомите. Сепак, овие не се случуваат сите одеднаш или во целост. Затоа препорачуваме да се изврши покомплексен преглед во Центарот за склеродерма во Хамбург на почетокот на болеста со цел да се идентификува индивидуалната, карактеристична шема на вклучување на разни органи. Врз основа на овие наоди, тогаш може да се започне соодветна терапија и да се спроведе значајна комбинација на контролни прегледи. Повеќето симптоми се лекуваат. Многу терапевтски интервенции се важни за да се спречат компликациите.

Општи мерки за пациенти со системска склероза

Редовни прегледи од страна на матичен лекар и ревматолог за да се процени активноста на болеста, да се следи терапијата и да се оптимизираат кардиоваскуларните фактори на ризик (крвен притисок, крвни липиди, шеќер во крвта, итн.)
Редовно професионално чистење на забите
Доколку е потребно, психосоматска или психотерапевтска поддршка
Учество во групи за самопомош и размена со други погодени лица
Балансирана исхрана
Доволен внес на витамин Д за профилакса на остеопороза
Алкохолот само во умерени количини
Воздржете се од никотин
Интензивна нега на кожата (заштита од студ, влага и повреди; употреба на мрсни креми) и мукозна мембрана (на пр. Употреба на каси или шеќер од нане без шеќер, гуми за џвакање или вештачка плунка за сува уста)
Физиотерапија, работна терапија, физикална терапија, термички третман, масажи
Доволна заштита од сонце (соодветна облека, крем за заштита од сонце со најмалку фактор за заштита од сонце 30)
Редовен, аеробен спорт на издржливост (на пр. Три пати неделно по 30 минути)
Доколку е потребно, професионални или физиотерапевтски мерки

Терапија со лекови за системска склеродерма

Лековите се користат во три индикации:

Имуносупресија (мерки за сузбивање на имунолошкиот систем)
Инхибиција на фиброза (патолошко зголемување на сврзното ткиво)
Подобрување на микроциркулацијата (проток на крв во многу малите садови)

Текот на болеста може да се забави со лекови кои позитивно влијаат на одговорот на имунитетот.

Овие имуносупресиви вклучуваат

Метотрексат: значително подобрување на резултатот на кожата (параметри за проценка на клиничката сериозност на системската склеродерма)
Дозирање: 15-20 mg/недела
Азатиоприн: Подобрување на склерозата на кожата (дозирање: 2 mg/kg телесна тежина/ден)
Циклоспорин (циклоспорин А): Подобрување на склерозата на кожата
Пештера: зголемен ризик од бубрежни (поврзани со бубрези) компликации како што се бубрежна инсуфициенција (бубрежна слабост)!
Такролимус: Постојат неколку извештаи за случаи за можни корисни ефекти на такролимус врз задебелување на кожата
Циклофосфамид: за фиброзен алвеолитис (зголемување на сврзното ткиво помеѓу алвеолите, што доведува до воспаление)
Дозирање: 1-2,5 mg/kg телесна тежина на ден (орално) или пулсна терапија (IV) на секои 3-4 недели во комбинација со преднизолон (можни се различни дози); поволно влијание врз задебелување на кожата, функција на белите дробови и стапка на преживување
Д-пенициламин: антифиброзен ефект; Подобрување на склерозата на кожата, како и подобрување на целокупната прогноза
Пештера: Бидејќи активната состојка може да доведе до сериозни несакани ефекти (приближно 40% од случаите), неговата употреба е многу контроверзна! Покрај тоа, терапевтскиот ефект се јавува само по околу една година терапија. Поради несакани ефекти, терапијата често се прекинува претходно.

Современи опции и употреби на терапија

Микофенолат мофетил (ММФ): се користи во третманот на манифестации на SSc. Студија за бели дробови во Склеродерма, спореди внес на ММФ за 24 месеци со орален циклофосфамид за 12 месеци. Двете групи покажаа подобрување на функцијата на белите дробови, со подобра толеранција на ММФ во споредба со циклофосфамидот. Исто така се пријавени позитивни ефекти врз кожата
Ритуксимаб: Осиромашувањето на Б-клетките со ритуксимаб претставува ветувачки терапевтски пристап кај пациенти со ССЦ. Тој е добро толериран и доведува до клиничко подобрување на кожата, мускулно-скелетните и белодробните манифестации
Антитела на рецептори Интерлеукин 6 тоцилизумаб: Со оглед на податоците и високата медицинска потреба за дејство кај пациенти со ССк, бидејќи нема одобрени опции за терапија со модификација на болеста, тековните текови на глобална, повеќецентрична, рандомизирана, двојно слепа, плацебо-контролирана фаза, за понатамошна проценка на безбедноста и ефикасноста на тоцилизумаб.

Понатамошни опции за терапија

Антифибротична терапија претставува понатамошна почетна точка. тој е многу сложен и зависи од потеклото на болеста. Моноклонални антитела како CAT-192 (металимумаб: IgG4), насочени против инхибитори на TGF-ß1 и тирозин киназа, како што е иматиниб, се користат во експериментални пристапи. Постојат малку податоци за овој пристап кај системската склероза, бидејќи студиите за проценка на нејзината ефикасност и подносливост сè уште траат или не покажале доволен ефект.
Трансплантација на матични клетки: Во моментов најефикасна терапија за системска склероза е автологна трансплантација на матични клетки.Во 2011 година, рандомизираната студија АСИСИТ покажа дека е јасно супериорна во однос на терапијата со циклофосфамид шок. Европската студија ASTIS опишува слични позитивни ефекти врз функцијата на белите дробови и кожата, како и врз микроваскуларизацијата (синдром на Рејно, дигитални улцерации). Другите серии на случаи може исто така да го набудуваат овој ефект. Релативно високата смртност поврзана со терапија (морталитет) мора да се земе предвид.
Друга компонента на третманот е администрација на лекови за подобрување и вазодилатација на циркулацијата на крвта кои се спротивставуваат на фиброзата. Ова вклучува Антагонисти на рецептори на ендотелин како што Босентан и простаноиди (илопрост).

Терапија на васкуларни компликации кај пациенти со склеродерма

Вазоактивните (вазодилатациони) супстанции се многу важни тука и покажуваат добра ефикасност.

Синдром на Рејно и дигитална улцерација

Основниот третман на дигитални улцерации вклучува редовна локална нега на рани, замена на завој и управување со болка. Дигиталните улцерации се изложени на ризик од инфекција. Затоа, антибиотиците се често неопходни.

Медицинска терапија:

Блокатори на калциумови канали: Блокаторите на калциумовите канали од семејството дихидропиридин имаат само мало влијание врз сериозноста и зачестеноста на Рејновиот синдром.
Простагландини: Овие можат значително да се намалат со аналози на простагландини, како што е илопрост. Илопрост исто така го промовира заздравувањето на ДУ.
Антагонисти на рецептори на ендотелин: Босентан е одобрен во Европската унија од 2007 година за да се намали бројот на нови дигитални улкуси кај пациенти со системска склеродерма и постојана дигитална улцерација.
Силденафил: Инхибитори на фосфодиестераза-5 (PDE-5 инхибитори), најпознат пример за кој е силденафил (Виагра), може, меѓу другото, да предизвика проширување на крвните садови.

Пулмонална хипертензија (пулмонална артериска хипертензија)

Простациклини (инхалиран илопрост, епопростенол i.v., трепостинил с.в.)
Агонист за рецептори на простациклин (Селексипаг)
Инхибитори на PDE-V (Силденафил, Тадалафил)
Антагонисти на ендотелински рецептори (босентан, амбрисентан, мацитентан)
Гуанилат стимулатор на циклаза (Riociguat)

Комбинирана терапија за PAH

Бидејќи ПАХ не може да се излечи и целите на терапијата дефинирани подолу не можат да се постигнат или не можат трајно да се постигнат кај поголемиот дел од пациентите со монотерапија, комбинацијата на супстанциите опишани погоре стана широко распространета. Најчеста е комбинацијата на антагонист на рецепторот на ендотелин со инхибитор на фосфодиестераза 5, но специфични препораки за одделни случаи не можат да се дадат поради недостаток на податоци.

Информации во позадина: четирите фази на пулмонална хипертензија

Текот на пулмонална хипертензија е поделен на четири различни фази, кои се нарекуваат NYHA (Н.ев Yорк Х.земја А.друштво) часови. Класа I е најлесна, IV класа е најнапредната форма на болеста. Нивото на заболување во кое се наоѓа пациентот зависи од тоа колку се сериозно оштетени. Пациентите со ПАХ од класа II имаат малку намалени физички перформанси - само за време на физички напор страдаат од отежнато дишење, болка во градите и замор до напади на несвестица. Во состојба на мирување, болните се без симптоми. Колку повеќе напредува болеста, толку повеќе се влошуваат физичките перформанси на погодените. Пациентите од класа IV доживуваат отежнато дишење и чувство на слабост дури и во мирување. Двете се интензивираат со стрес. Погодените не можат да прават никаква физичка активност без поплаки. Десната половина на срцето е значително зголемена и неговиот капацитет за пумпање е ограничен.

Информации во позадина - системска склеродерма

Васкулопатијата што е основна SSc може да се развие во други болести, како што се пулмонална артериска хипертензија (кај околу 15 проценти од пациентите со системска склероза), белодробна фиброза, бубрежна криза и дигитална улцерација.