Тешка абдоминална болка Може да биде наизменична акутна порфирија Вашата аптека
Интермитентна акутна порфирија е наследна болест која спаѓа во група на болести наречени порфирија (генетска или стекната), која често се развива кај млади жени на возраст од 15 до 35 години. Но, како и повеќето многу ретки болести, дијагнозата се одложува. Интермитентна акутна порфирија е најчестата форма на порфирија, но исто така и најтешка, вклучува акутни напади со силна болка во стомакот, гадење, повраќање, невролошки нарушувања (болка во мускулите, трнење во рацете и нозете) и нарушувања на расположението (раздразливост, халуцинации, вознемиреност, ментална конфузија).
Секој симптом може да се појави во изолација или може да претходи од други.
Причини за порфирија
Оваа болест е предизвикана од недостаток на ензим наречен порфобилиноген деаминаза, кој влијае на биохемиските процеси на црниот дроб и создава акумулација на молекули кои потоа предизвикуваат акутни напади на порфирија. 80% од носителите на гени за оваа болест остануваат асимптоматски, може да имаат една или повеќе епизоди до крајот на животот. Често, симптомите не ги испраќаат лекарите директно до оваа болест, иако едноставен тест на урина може да промени сè. Урината на пациентите кои доживуваат напад на порфирија станува црвено-кафеава кога се изложени на светлина. Постојат многу состојби кои имаат слични манифестации, како што се апендицитис, перитонитис, интестинална опструкција.
Фактори на ризик
Акутните напади најчесто се активираат од одредени лекови или хормонски производи. Стресот, диетата, потрошувачката на алкохол може да доведе до напади, доста честа појава кај жените во предменструалниот период. Симптомите што имитираат заеднички заболувања го отежнуваат идентификувањето на периодична акутна порфирија и често сомнителни. Може да се појават компликации како хипертензија, крварење во мрежницата, миопатија или дури и кома.
Научете да живеете со наизменична акутна порфирија
Третманот на оваа болест се состои во намалување на синтезата на хем (супстанца што е во хемоглобин и им дава боја на црвените крвни клетки) и не само. Итниот третман може да се спроведе со употреба на лек добиен од крв и со медицински мониторинг. Така, се избегнуваат нови напади што може да се појават како резултат на одреден активирачки фактор, како стресна ситуација, хормонален третман, нискокалорична диета, антиинфламаторни, антиконвулзивни, лекови за смирување, итн. Дозите на глукоза можат да помогнат во такви случаи затоа што тие ја инхибираат синтезата на хем.