Тестикуларна ектопија (неспуштен тестис)

Ектопија на тестисите или крипторхизам е една од најчестите болести што се среќаваат кај педијатријата кај децата.

крипторхизам тоа е состојба во која тестисот, за време на развојот, не ја достигнува последната позиција во скротумот. Кај фетусот, двата тестиси се наоѓаат во абдоминалната празнина и се спуштаат до скротумот за време на последниот триместар од бременоста, како одговор на хормоналните промени во последниот дел од бременоста.

Целта на скротумот е да се дозволи тестисот да се наоѓа на пониска температура од нормалната телесна температура, бидејќи спермата не може да се развие на физиолошката температура на човечкото тело која е околу 37 степени Целзиусови.

Кај деца со ектопија на тестисите или крипторхизам, тестисот не ја прави својата целосна опаѓачка патека до скротумот. Оваа состојба е евидентна при првиот рутински преглед на новороденчето и се јавува приближно 3-4% од новороденчињата со полно работно време и повеќе од 21% од предвремено родените бебиња. За среќа, во половина од случаите тестисот спонтано ќе се спушти во скротумот, во првите 3 месеци од животот. По возраст од 3 месеци, не постои можност тестисот спонтано да се спушти во скротумот, но ќе остане блокиран на патеката за спуштање, во абдоминалната празнина или во пределот на препоните. Затоа, на 1-2% од новороденчињата со целосна мандат со крипторхизам ќе им треба третман.

Крипторхидизам е исто така поврзан со поголем ризик од рак на тестисите кај возрасни, иако ризикот е помал од 1 во 100 случаи. Хернијата е често поврзана, кога тестисите не го следат физиолошкиот надолен пат. [1]

Епидемиологија

Нормалниот развој на тестисот започнува од моментот на зачнувањето. Детерминанта за развој на тестисите е СРН ген (ген што го одредува полот на хромозомот Y). Во 3-5-та недела од бременоста, се развива рамнодушен гонад, а на 6-та недела од бременоста се појавува миграција на исконските клетки и развој на клетките на Сертоли, што ја лачи мулеријанската инхибиторна супстанција која ја одредува регресијата на каналите на Малер. На 9-та недела од бременоста, клетките на Лајдиг се развиваат и почнуваат да лачат тестостерон. Пренаталниот ултразвук изведен пред 28-та недела од бременоста покажува трансабдоминална миграција на тестисот кон внатрешниот ингвинален прстен.

Миграција низ препоните се изведува под хормонална контрола и се јавува помеѓу 28 и 40 недела од бременоста, а тестисот генерално се наоѓа во скротумот на крајот на периодот на бременост.
Околу 3% од сите новороденчиња со полно работно време имаат крипторхизам, но овој процент паѓа на 1% кај деца од 6 месеци. Преваленцата на ектопија на тестисите е 21-30% кај недоносени новороденчиња.

Фактори кои предиспонираат за појава на крипторхизам се: предвременост, мала родилна тежина, мала гестациска возраст, бременост близнак, дефекти на абдоминалниот wallид, Даунов синдром, консумација на алкохол кај мајката за време на бременоста, семејна историја на крипторхизам или абнормалности на гениталиите, пушење на мајки или изложеност на чад цигари (пасивно пушење) за време на бременоста, дебелина на мајките, мајчин тип 1 или 2 дијабетес или гестациски дијабетес, изложеност на родители на пестициди и изложеност на мајки на естроген во првиот триместар од бременоста. [2. 3]

Етиологија

Етиологијата на крипторхизам е мултифакториелна. Ниска гестациска тежина тоа е главниот фактор на ризик што предиспонира да не се спуштат тестисите во скротумот. Неодамнешна студија покажува дека 23% од пациентите со ектопија на тестисите имаат семејна историја на крипторхизам.

А. нормален развој на оската на хипоталамо-хипофизата тоа е важен претходник за спуштање на тестисот во скротумот. Тестостеронот и неговата конверзија во дихидротестостерон (DHT) се важни елементи за продолжување на миграцијата на тестисите, особено за време на фазата на потекло на ингвино-скротумот.

Различни студии покажаа вклучување на супстанцијата што го инхибира развојот на каналите на сопругата, пренатална изложеност на естроген, како и вклучување на потомци (фактор на раст во губернакулумот на тестисите) во етиопатогенезата на крипторхидизмот. Кај пациенти со тестис не спуштен, гувернерот не е цврсто прицврстен на скротумот и тестисот не се турка во физиолошката положба на нивото на скротумот. И механичките и хормоналните фактори посредуваат во помошта на тестисите галеб при потекло на тестисите. Генитофеморалниот нерв исто така може да помогне во спуштање на тестисот до скротумот и диференцирање на губернакулумот на тестисот.

Исто така може да игра важна улога интраабдоминален притисок. Состојби поврзани со низок интраабдоминален притисок како што е омфалоцелата, исто така може да бидат поврзани со ектопија на тестисите. Ефектот на интраабдоминалниот притисок е најважен за време на миграцијата на тестисот преку ингвиналниот канал кон скротумот, во врска со лачењето на андрогени хормони. [2], [4]

Ектопија на тестисите може да биде еднострана (најчеста) кога едниот тестис не се наоѓа во скротумот, другиот се спушта нормално или билатерално, со двата тестиси ектопични (10% од случаите).

Клиничка слика

дијагноза на ектопија на тестисите генерално се поставува преку a клинички преглед на скротумот, што одредува дали тестисите се опипливи и присутни во скротумот за време на прегледот. Околу 80% од ектопичните тестиси се опипливи, а 20% не се опипливи. Нематеријалните тестиси може да се наоѓаат интраабдоминално или се отсутни. Опипливите тестиси може да бидат неопаѓачки, ектопични или повлекливи.

Приближно 20-30% од пациентите со крипторхизам тие имаат нематеријални тестиси. Повеќето ектопични тестиси лоцирани интраабдоминално се присутни на неколку сантиметри од внатрешниот ингвинален прстен.
Тестиси што се собираат се наоѓаат во областа на надскроталниот дел поради кремастеријанскиот рефлекс што го одредува нивното вознесение.

Ако тестисите се нематеријални билатерално, потребни се дополнителни тестови: тестостерон, 17 хидрокси-прогестерон, LH, FSH.
Тестовите за сликање за визуелизација на спуштениот тестис не се од многу висока клиничка вредност. Радиолошкото откривање на ектопичниот тестис има точност од 44%. КТ скен и ултразвук често имаат лажно-негативни резултати.

Позициите во кои може да се наоѓа тестисот се:

• површни препони (најчесто),
• перинеална предна или странична на анусот,
• крвнички (во триаголникот Скарпа, во однос на феморалните садови),
• парадоксално (двата тестиси се спуштаат еднострано, во истиот ингвинален канал),
• во карлицата и поткожниот пенис (на коренот на грбното лице на пенисот). [1], [3], [4]

Третман

Хормонски третман

Ектопијата на тестисите треба да се третира кога пациентот ќе достигне возраст од 6 месеци, бидејќи во половина од случаите на ектопични тестиси при раѓање спонтано се спушта во скротумот се до оваа возраст. Хормонска терапија со хуман хорионски гонадотропин (hCG) или гонадотропин-ослободувачки хормон (GnRh) се користи многу години и сè уште е многу ефикасен.

Дејството на hCG е идентично со дејството на LH што го лачи хипофизата. Стимулира производство на стероидни хормони на гонадално ниво со стимулирање на клетките на Лајдиг кои произведуваат андрогени. HCG се дава со интрамускулна инјекција. Се користат многу режими на третман, кои се движат од 3 до 15 дози на hCG. Администрираната доза е помеѓу 250 и 1000 единици по инјекција, во зависност од возраста на детето. Ефективноста на третманот е помеѓу 25 и 55%. Тестисите лоцирани дистално, во ингвиналниот канал, реагираат послаби од оние лоцирани во абдоминалната празнина. Во моментов, хормоналниот третман повеќе не е најпосакуван, а како прва намера се препорачува хируршки третман (орхидопекси), кој има многу поголема ефикасност (98% во споредба со просек од 40% за хормонски третман). [2]

Хируршки третман

Ова вклучува мобилизирање на тестисите и сперматичните садови, лигирање на поврзаната хернијална кеса (ектопичниот тестис често се поврзува со ингвиналната хернија) и фиксирање на тестисот на скротумот. Опишани се неколку хируршки техники. Прогнозата за плодност е подобра ако орхидопексија (хируршко поставување на тестисот во скротумот) се изведува во првите 2 години од животот.

Хируршката процедура не е ризична, иако бара општа анестезија. Во принцип, испуштањето се врши по 1-2 дена хоспитализација, а пациентот ќе се опорави целосно по уште 2 дена.

Во областа на препоните се прави инцизија од околу 2 сантиметри. Ектопичниот тестис е откриен и одделен од другите околни ткива (ако е поврзана хернија, се санира со истата операција), а потоа се спушта во скротумот каде што е фиксиран. Во некои случаи, тестисот може да се наоѓа многу високо во абдоминалната празнина и потребни се неколку сложени процедури, а понекогаш дури и 2 операции за да се спушти во физиолошка положба. Операцијата се изведува лапароскопски, многу ретко се бара отворена операција за да се врати тестисот во нормална положба.

Стапката на успех на операцијата, без оглед на положбата на ектопичниот тестис е 98%. Плодноста кај пациенти со еднострана ектопија на тестисите е нормална, но се намалува до 65% кај пациенти оперирани за билатерална ектопија на тестисите.

По операцијата, тестисот продолжува да се развива во скротумот, достигнувајќи нормална големина. Во некои случаи, развојот на тестисот може да престане и тој нема да ја достигне физиолошката големина кај возрасните. Друга компликација што може да се појави е недостатокот на производство на сперматозоиди во тестисот кој беше подложен на операција, иако неговиот развој е нормален. Меѓутоа, во повеќето случаи тестикуларната ектопија се јавува само еднострано, а другиот тестис функционира нормално во скротумот, затоа не постои ризик од неплодност. Ризик од неплодност може да се појави само ако ектопијата на тестисите е билатерална. [1]

Постојат многу случаи во кои на возраст од 6-10 години се поставува дијагноза на ектопичен тестис, иако соодветните пациенти не покажале ектопија на тестисите на првиот преглед по раѓањето, а тестисите биле присутни во скротумот на возраст од новороденче. Оваа состојба се нарекува искачување на тестисите, причината е нејасна. Една од етиолошките хипотези е онаа за слаб раст на сперматичниот мозок и како што расте бебето, тестисите се зголемуваат. И во овој случај потребна е хируршка процедура (орхидопексија) за да се намалат тестисите назад во скротумот, бидејќи созревањето на спермата нема да се случи ако тестисите останат во ектопична положба. Затоа, годишниот преглед на гениталиите е исклучително важен за момчињата, од раѓање до пубертет, што може да го вршат и педијатарот и матичниот лекар. [2], [4]

Компликации на ектопија на тестисите

• зголемен ризик од рак на тестис,
• ингвинална хернија,
• торзија на тестисите (ако не се лекува, функцијата на тестисите се губи преку исхемија на тестисите),
• траума на тестисите (честа појава во случај на ектопичен тестис лоциран во близина на срамната коска) и
• неплодност.

Неплодност се јавува ако пациентот има и ектопични тестиси (бидејќи ако ектопијата е еднострана, другиот тестис ќе функционира нормално) и ектопијата не се лекува. Вознесениот тестис не може да произведе сперма на висока температура (нормална телесна температура во абдоминалната празнина или карличната област), но станува функционален на температура од 2-3 степени пониска од физиолошката, а оваа температура се достигнува само во скротумот. [3]

---