Тетралогија на фалот - причини, симптоми, третман д-р
21 ноември 2019 година
Тетралогија на фалот - причини, симптоми, третман
содржина
Ова е медицинска статија
Прочитајте за истрагите: Срцев ултразвук
Напис напишан од д-р Елиза Цинтезо, примарен кардиолог - детска кардиологија во центрите Арес Букурешт
Таа е присутна уште од раѓање, а цијанозата вклучува абнормално синкава промена на бојата на кожата како резултат на ниско ниво на кислород во крвта. Болеста се дефинира со појава на четири големи дефекти на срцето и крвните садови, имено инфундибуларна стеноза (опструкција на протокот на крв од десната комора), дефект на вентрикуларниот септал, декстропозиција на аортата и хипертрофија на десната комора. Сето ова предизвикува крв што не носи доволно кислород за да стигне до остатокот од телото од срцето. Така, крвта со кислород и без кислород се меша во левата комора преку дефектот на септумот.
Тетралогија на фалот - причини
Во случај на Фалорова тетралогија, болеста се открива и за време на бременоста и во раното детство, а во некои случаи дури и подоцна. Причината за вродени срцеви малформации не е позната, но постојат студии кои сугерираат дека има мултифакторна етиологија. Така, постои зголемен ризик од Tetralogia Fallot за време на бременоста ако мајката е алкохоличарка, дијабетичарка, над 40 години, има корист од лошата диета за време на бременоста или страда од сипаници кај мајката или други вирусни инфекции. Други мајки состојби кои можат да бидат фактори на ризик се феталниот хидантоин синдром, синдром на фетален карбамазепин или мајчина фенилкетонурија. Исто така, децата со Даунов синдром или Ди Diорж синдром - абнормалности кои вклучуваат постоење на срцеви малформации, хипокалцемија и имунодефициенција, имаат многу поголем ризик да се поврзат со тетралогија Фало.
Во повеќето случаи на Фалоровата тетралогија, тоа е спорадичен изглед, кој нема семеен карактер. Всушност, инциденцата на болеста кај деца родени од родители кои имале Фалорова тетралогија варира помеѓу 1 и 5% и се јавува почесто кај момчињата отколку кај девојчињата.
Тетралогија на фалот - симптоми
Главниот симптом што укажува на тетралогија Фало е цијаноза, односно модринки на екстремитетите, ноктите и усните, дури и кратко по раѓањето. Сепак, има случаи кога бебето изгледа нормално при раѓање и не покажува такви знаци, а состојбата се јавува подоцна, првично преку минливи епизоди поврзани со прекумерно плачење или тешко хранење.
Тежината на симптомите е поврзана со степенот на блокада на крвта во десната комора. Повеќето новороденчиња со Фалорова тетралогија не добиваат на тежина според нивната возраст, имаат недостаток на апетит, тешка акутна респираторна инсуфициенција, хипоксија во мирување, влошена со напор. Во случај на постари деца, карактеристичен начин за истакнување на болеста е усвојување на позиција на сквотирање, односно седење на вените, за време на цијанотични епизоди. Други симптоми на деца со Фалорова тетралогија вклучуваат хипократски прсти, раздразливост, диспнеа што се влошува со возраста, несвестица или хемоптиза.
Исто така, постојат низа фактори кои можат да ги влошат симптомите на пациентите со тетралогија Фало, вклучувајќи стрес, ацидоза, дехидратација, вежбање, инфекции, држење на телото, плачење или земање бета-адренергични лекови.
Тетралогија на фалот - третман
Со цел да се утврди дијагноза на тетралогија на Фало, покрај објективниот и физички преглед со стетоскоп, тестовите вклучуваат радиографија на градниот кош, електрокардиограм, магнетна резонанца, ехокардиографија или тестови на крвта. Третманот за оваа болест е хируршки, може да има корективни или палијативни индикации и порано или подоцна на сите деца со тетралогија Фало им е потребна операција.
Кај новороденчиња и деца до 3 месеци е индицирана привремена палијативна интервенција, соодветно на системско-белодробен шант тип Блалок Таусиг, што вклучува поставување на графт-графт помеѓу субклавијалната артерија и пулмоналната артерија. Операцијата се изведува на десната страна на градите, за кое време срцето не смее да се запре.
Во случај на многу болни пациенти, балон-белодробната валвулотомија е успешна во зголемувањето на заситеноста со кислород, што е исто така палијативна постапка. Преку вена на ниво на седалото, во тесниот дел на пулмоналната артерија, се вметнува балон, а потоа се надува, со што се компресираат пулмоналниот залисток и дел од отворот под него.
Корективниот хируршки третман е идеален, тој се практикува кај постаро дете, за 5-6 месеци, кога срцето ќе биде запрено и отворено и неговата активност ќе биде преземена од апарат за бајпас. За време на операцијата, на ДСВ се поставува лепенка за затворање на дупката помеѓу коморите. Стеснетата област околу белодробниот вентил е исто така зголемена за да се зголеми протокот на крв во белите дробови. Операцијата зависи од интензитетот на симптомите и придружните дефекти, но специјалистите сметаат дека операцијата мора да се изврши пред возраст од 1 година.
Децата со тетралогија на Фало може да развијат многу компликации како што се срцеви аритмии, напади, ендокардитис, мозочен удар, раст и одложување на развојот или ненадејна срцева смрт. Доколку се дијагностицира навреме и се оперира, пациентите кои страдаат од оваа состојба може да водат релативно нормален живот.
Не се познати превентивни мерки за оваа состојба, но бремените жени мора да бидат многу внимателни во овој период. Иако тетралогијата на Фало се смета за релативно ретка состојба, таа останува најчестата цијаногена конгенитална аномалија и нејзиното присуство може да биде индикатор на ризик за постоење на други вродени малформации без срцева врска.