Тотален билирубин - CSID Што се случува доктор
Генерални информации
билирубин се произведува во макрофагите од ензимскиот катаболизам на хем-фракцијата од разни хемопротеини. Околу 80% од циркулирачкиот билирубин потекнува од стари еритроцити. Кога циркулирачките еритроцити ќе го достигнат крајот на нивниот нормален живот од околу 120 дена, тие се уништуваат од ретикулоендотелијалните клетки. Оксидацијата на хем генерира биливердин, кој пак се метаболизира во билирубин. Останатите 15-20% од циркулирачкиот билирубин доаѓа од други извори (уништување на зрели еритроцити во хематогената коскена срцевина или метаболизам на други протеини кои содржат полите - хепатални цитохроми, мускулен миоглобин, ензими) 5; 6.
Така, формираниот билирубин циркулира во крвта, транспортиран до црниот дроб во форма на растворлив билирубин-албумин комплекс. Иако билирубинот е доста силно врзан за албумин, црниот дроб може лесно да го извлече од крвта. На хепатално ниво, билирубинот е конјугиран со глукуронска киселина, под дејство на UDP-глукуронил трансфераза. Конјугираниот билирубин вклучува билирубин-моноглукуронид, кој преовладува во црниот дроб и билирубин-диглукуронид, кој преовладува во жолчката течност. Конјугираниот билирубин се транспортира до жолчните канали, од каде што се испушта заедно со жолчката во жолчните канали, а потоа во цревата, каде што претрпува низа последователни намалувања со формирање на уробилиноген и стеркобилиноген. Стеркобилиногенот и мал дел од уробилиногенот се излачуваат со фецесот; најголемиот дел од уробилиногенот се апсорбира во цревата, достигнува преку порталната циркулација до црниот дроб (ентеро-хепатално коло), повторно излачувајќи се преку жолчката 10.
Нивото на серумскиот билирубин се зголемува кога производството го надминува неговиот метаболизам и екскреција. Клинички хипербилирубинемија се појавува како жолтица - жолта пигментација на кожата и склерата, која се поставува во вредности на билирубин од 2-2,5 mg/dL.
Нарушувања на метаболизмот на билирубин може да се подели во четири главни категории:
• зголемено производство на пигменти;
• мало внесување на црниот дроб;
• несоодветна хепатална конјугација;
• намалена екскреција на конјугиран пигмент од црн дроб и жолчката 1; 2.
Во лабораторијата се мерат два фракции на пигментот - конјугирана фракција растворлива во вода, што дава директна реакција со диазо реагенсот и која претставува конјугиран билирубин (во форма на моно- и диглукуронид) и растворлив во маснотии, кој претставува неконјугиран билирубин9.
Првите три нарушувања на метаболизмот на билирубин се поврзани со претежно неконјугирана билирубинемија, а четвртата категорија е поврзана со претежно конјугирана билирубинемија и билирубинурија.
Серумски билирубин вкупно покажува зголемени вредности во следниве случаи:
• некомплицирана хемолиза;
• хепатоцелуларна жолтица;
• екстрахепатична билијарна опструкција;
• вирусен хепатитис;
• алкохолен хепатитис.
Индиректен билирубин (БИ)
Неконјугиран билирубин или индиректен билирубин се добива со разликата помеѓу вредноста на вкупниот и директниот билирубин. Плазматската концентрација на некоњугиран билирубин се одредува со:
• стапката со која новосинтетизираниот билирубин влегува во плазмата (промет на билирубин);
• стапка на клиренс на билирубин од црниот дроб (хепатален клиренс на билирубин) 8.
Зголемувањето на вредностите на неконјугираниот билирубин во серумот може да ги има следниве причини:
• зголемен промет кој се карактеризира со зголемено уништување на циркулирачките еритроцити - се јавува кај болести поврзани со хемолиза:
*хемолитична анемија - во повеќето случаи на некомплицирана хемолиза, просечното ниво на серумски билирубин е 3-4 mg/dL;
*жолтица како резултат на зголемено производство на пигменти како резултат на инфаркти на ткивата (белодробни инфаркти, крвни збирки во ткивата, по катетеризација, руптури на аневризми на аортата);
• променето внесување на црниот дроб од страна на некои лекови (флаваспидинска киселина, новобиоцин);
• изменета конјугација на билирубин поради ниска активност на билирубин-глукуронил-трансфераза;
*неонатална жолтица - скоро сите новороденчиња покажуваат одреден степен на минлива неконјугирана хипербилирубинемија помеѓу вториот и петтиот ден од животот како резултат на фактот дека во оваа фаза ензимот на црниот дроб глукуронилтрансфераза е сè уште незрел. Вредноста на индиректниот билирубин не надминува 5 mg/dL. Кај новороденчињата со додаден хемолитички процес, товарот на пигментот доведува до потешка жолтица и нивоата на билирубин може да надминат 20 mg/dL.
*наследен недостаток на глукуронилтрансфераза:
-Гилберт-ов синдром (лесна и постојана хипербилирубинемија со просечни вредности од 1,2-3 mg/dL, ретко надминувајќи 5 mg/dL);
-Синдром на Криглер Наџар (тип I со отсуство на вредности на глукуронилтрансфераза и БИ од 20-45 mg/dL и тип II со парцијален дефицит на глукуронилтрансфераза и вредности на BI помеѓу 6-20 mg/dL);
*стекнат недостаток на глукуронилтрансфераза;
*инхибиција на лекови;
*жолтица на мајчино млеко (реверзибилна инхибиција на глукуронилтрансферазата) 3; 5; 6.
Директен билирубин (БД)
Конјугираниот билирубин, растворлив во вода и со висока реактивност, дава реакција на боја со диазо реагенсот, познат како директен билирубин. Зголемените директни нивоа на билирубин во серумот се поврзани со намалена екскреција на конјугиран пигмент од црниот дроб и жолчката и се јавуваат кај холестатска или хепатоцелуларна жолтица. Патолошкото зголемување на директен билирубин доведува до појава на овој пигмент во урината. Бидејќи индиректниот билирубин не се излачува преку урината, присуството на билирубин во урината означува зголемување на серумскиот конјугиран билирубин.
Зголемени вредности на директен билирубин се јавуваат кај:
• интрахепатична опструкција:
* поради семејни дефекти на хепаталната екскреторна функција:
-Синдром на Дубин Johnонсон (хронична идиопатска жолтица со вкупни вредности на билирубин помеѓу 3-15 mg/dL со доминација на конјугиран билирубин;
-Синдром на ротор;
* поради стекнати дефекти на хепаталната екскреторна функција:
-холестаза предизвикана од лекови;
-постоперативна жолтица;
-хепатитис и цироза - кај хепатоцелуларни заболувања обично постои мешање помеѓу трите фази на метаболизмот на билирубин: навлегување, конјугација и екскреција. Екскрецијата е, сепак, најпогодена фаза и како резултат на тоа преовладува конјугиран билирубин во серумот.
• екстрахепатична опструкција - механичка опструкција на жолчните канали најчесто се должи на камења, тумори или стегања.
Нивото на серумскиот билирубин ретко надминува 35 mg/dL3; 5; 6.
ЗАБЕЛЕШКА:
Тотален билирубин = Некоњугиран билирубин (индиректен) + директен билирубин
Тотален и директен билирубин ги одредува анализаторот; индиректен билирубин произлегува од каменот8.
колекција
Обука на пациентот - пост (на пр. пост) 7; 8.
Примерок собрани - санг венос 7; 8.
Контејнер за берба - правосмукалка без антикоагуланс со/без одвојувачки гел7.
Потребна е обработка по бербата - одделете го серумот веднаш и работете во максимум. 4 часа; за време на периодот на чекање, серумот е заштитен од светлина (изложеност на светлина предизвикува значително намалување по 2-3 часа). Ако не е можно да се работи за 4 часа, одвоениот серум се чува на 4 ° C или -20 ° C7.
Волумен на тест - минимум 0,5 mL ser7.
Причини за одбивање на доказите - хемолизиран примерок, примерок кој не е заштитен од светлина 7; 8.
Стабилност на примерокот - одделениот серум е стабилен 4 часа на собна температура; 48 часа на 2-8 ° C; 6 месеци на -20 ° C7.
Метод
Метод - спектрофотометриски (колориметриски) 7 .
Референтни вредности 7
Тотален билирубин
Вредности (mg/dL)
предвремено: 1 ден
Критички вредности -> 15 mg/dL (вкупен билирубин) 4 .
Граници и пречки
се намалува: амикацин, антиконвулзивен, преднизон, теофилин, тиоридазин, урсодиол 3.
• Аналитички пречки
Хемолизата и липемијата се мешаат во тестовите7.
1. Јуџин Браунвалд, Ентони С. Фаучи, Денис Л. Каспер и др. Харисон принципи на интерна медицина. Теора, 2 уред. (Во limba romana). 2003 година, 251-257 година.
2. Јуџин Браунвалд, Ентони С. Фаучи, Денис Л. Каспер и др. Харисон принципи на интерна медицина. Теора, 2 еди. (In limba romana) 2003, 1610-1615.
3. Франсис Фишбах. Ефекти на лековите врз лабораториски тестови. во прирачник за лабораториски и дијагностички тестови. Липинкот Вилијамс и Вилкинс, САД, 8-ми издание, 2009, 1227-1229.
4. Франсис Фишбах. Хемиски студии. Во прирачник за лабораториски и дијагностички тестови. Липинкот Вилијамс и Вилкинс, САД, 8-ми издание, 2009, 364-366.
5. quesак Валах. Хепатобилијарни и панкреасни заболувања. Во толкување на дијагностички тестови. Издавачка куќа на медицински науки, Романија, 7. издание, 2001 година; 273-274.
6. quesак Валах. Тестови на крв. Во толкување на дијагностички тестови. Издавачка куќа на медицински науки, Романија, 7. издание, 2001 година; 58-60.
7. Лабораторија во Синево. Специфични препораки на користената технологија за работа. 2010 година. Реп. Тип: Каталог.
8. Лабораториска корпорација на Америка. Директориум на услуги и упатство за толкување. Билирубин, тотален и директен, серум. www.labcorp.com 2010. Ref Type: Интернет комуникација.
9. Линч Р, Мелој С Инвуд - Медицинска лабораториска технологија и клиничка патологија, 1999: 181-194.
10. Валериу Атанасиу. Марија Мохора. Не протеински азотни соединенија. Во медицинска биохемија, Ед. Никулеску, 2004, 237.