Третман за фенилкетонурија
ИМА ТРЕТМАН!
ДИЕТА ЗА ФЕНИКЛЕТОНУРИЈА - ПКУ
Фенилкетонурија (PKU) е наследна болест предизвикана од одредени хромозомски абнормалности. Кај пациенти со PKU, човечкото тело не е во состојба да метаболизира фенилаланин, една од најважните аминокиселини во структурата на сите протеини. Така, се акумулира вишок во крвта каде што делумно се оксидира фенилпирувична киселина, со особено токсичен ефект врз мозочното ткиво.
Клиничките знаци на фенилкетонурија (PKU) стануваат евидентни од шестмесечна возраст и се состојат од тремор, конвулзии, хипертензија и мускулна хиперкинезија, проследено со видливо намалување на пигментацијата на кожата, косата и очите, и ако е во првите 2-3 месеци раѓање болест не е откриена и третирана со диета со малку фенилаланин најмалку 4-5 години, феноменот на ментална ретардација станува неизбежен и неповратен.
За да се манифестира болеста, лицето мора да наследи ген со хромозомски дефект од секој родител. Ако тој го наследи генот од самохран родител, лицето го носи генот, но не ја покажува болеста.
Симптомите на фенилкетонурија обично се појавуваат во првите неколку месеци по раѓањето паралелно со зголемувањето на фенилаланинот во крвотокот на бебето, тоа доаѓа од протеини во мајчиното млеко или млечните формули. Пред раѓањето, телото на мајката го филтрира вишокот фенилаланин и го штити нероденото бебе.
PKU влијае на синтезата на меланин, кој е извор на пигмент во кожата, очите и косата. Околу 90% од децата со PKU имаат руса коса, светла кожа и сини очи.
Постојат решенија. ТРЕТМАНОТ Е ДНЕВНА ХРАНА
Фенилкетонурија (PKU) е единствената генетска болест што може да се третира без лекови, само преку специјална диета.
Третманот за фенилкетонурија е трајно да се намали количината на протеини во исхраната. Протеините содржат фенилаланин, аминокиселина неопходна за нормален раст и развој на организмот. Како што споменавме, луѓето со PKU немаат ензим кој го метаболизира фенилаланинот и како резултат, многу високо ниво на фенилаланин во крвта може да доведе до неповратно оштетување на мозокот и може да го оштети нервниот систем (одложување).
Ниско протеинска диета треба да се следи постојано во текот на животот!
Како што расте детето, диетата е индивидуализирана и прилагодена според неговите специфични потреби. Нивото на апетит, стапката на раст, развојот, однесувањето, прогресијата на болеста, кулинарните преференции и нивото на фенилаланин во крвта треба да се земат предвид. Јавете се на совет на нутриционистите.
Се препорачува постојано мерење на нивото на фенилаланин во крвта.
Избегнувајте производи богати со протеини: месо, риба, јајца, житарици, млечни производи, маслодајни семе, грав, чоколадо, какао, некои засладувачи итн.
Нископротеински производи: овошје и деривати, зеленчук и храна направена исклучиво од зеленчук, мед, специјални производи за PKU или специјални мешавини на аминокиселини.