Тригеминална невралгија

Тригеминална невралгија исто така познато како прозопалгија, самоубиствена болест или Фотергилова болест е невропатска состојба која се карактеризира со епизоди на интензивна болка во лицето, со потекло од тригеминалниот нерв. Клиничка асоцијација помеѓу невралгија на тригеминална и грч на лицето се вика болен тик, се опишува како една од најболните состојби познати на човекот.

Се проценува дека околу 1 од 15,000 луѓе страдаат од карцином на тригеминал, иако фреквенцијата може да биде поголема поради непризнавање на состојбата. Во повеќето случаи, симптомите започнуваат особено на возраст од 50 години, иако има случаи на болни пациенти на возраст од 3 години. Почеста е кај жените отколку кај мажите. (2) (4)

Тригеминален нерв е спарен кранијален нерв со три главни гранки: офталмолошки, максиларни и мандибуларни нерви. Една, две или сите три гранки може да бидат засегнати. 10% од случаите се билатерални, влијае на десната и левата половина на лицето. Тригеминалната невралгија влијае главно на средните (максиларните) и долните (мандибуларните) гранки на тригеминалниот нерв, но болката може да се почувствува во увото, очите, усните, носот, скалпот, челото, образите, забите или долната вилица.

Тригеминалната невралгија е честа и ослабувачка, што ги тера пациентите дури и да извршат самоубиство. Иако невролошкиот преглед е нормален кај идиопатски пациенти, клиничката историја е сугестивна. Тригеминалната невралгија се карактеризира со еднострана болка по сензорната дистрибуција на кранијалниот нерв V, типично озрачувајќи ја мандибуларната или максиларната во 35% од пациентите и често придружена со грч на лицето или тик. Изолирано оштетување на офталмолошката гранка е поретко. (1)

Тригеминалната невралгија не се контролира лесно, но може да се олесни преку различни терапевтски опции. Типично, првичниот одговор на карбамазепин е дијагностички и успешен. И покрај постигнувањето на ова задоволително подобрување со лекови, пациентите може да доживеат нови болни епизоди за кои се потребни други лекови, а во некои дури и различни операции. (7)

Патофизиолошки механизам

Етиологијата на невралгија на тригеминалниот дел може да биде централна, периферна или мешана, имајќи предвид дека точната патофизиологија останува контроверзна. Тригеминалниот нерв може да предизвика болка бидејќи неговата главна функција е сензорна. Обично нема структурни лезии, иако многу студии укажуваат на васкуларна компресија, особено на венските или артериските јамки на влезот на нервот на мостот. Оваа компресија предизвикува фокусна демиелинизација на нервот. Етиологијата се нарекува идиопатска и се класифицира како класична невралгија на тригеминална.

Невропатска болка е примарен знак на оштетување на малите аферентни немиелинизирани влакна и тенки миелинизирани кои служат ноцицептура. Микроанатомското оштетување на малите нервни влакна и демиелинизацијата забележани на влезната област на нервниот корен доведуваат до абнормално пренесување на нервниот импулс, при што потенцијалите на дејството скокаат од едно на друго влакно. Покрај тоа, механизмот за повторно влегување доведува до засилување на сетилните импулси. (2. 3)

Причини и фактори на ризик

Тригеминална невралгија тоа е особено мултифакториелен, иако има семејни случаи. Повеќето случаи се идиопатска, но компресијата на корените на тригеминалниот дел од тумори или васкуларни абнормалности може да доведе до слична болка.

Тригеминалната невралгија е поделена на две категории: класична и симптоматска. Класичен облик, се смета за идиопатска, вклучува случаи како резултат на нормална артерија во контакт со нервот, како што е горната церебеларна артерија или дури и примитивната тригеминална артерија. Симптоматски форми тие можат да имаат повеќе потекло. Аневризми, тумори, хронично воспаление на менингите или други лезии може да ги иритираат нервните корени во мостот што доведува до симптоматска невралгија. Абнормалната васкуларна траекторија на горната церебеларна артерија често се обвинува како причина. Ретко, активирањето може да биде област на демиелинизација во коренот на нервот. (6) (1)

Туморските причини за невралгија на тригеминалниот тракт (најчесто во агол на малиот мозок-понтин) вклучуваат акустичен неурином, хордома, глиомул понтин или глиобластом, епидермоидна циста, метастаза и лимфом. Васкуларни причини вклучуваат infarct понтин и артериовенски малформации или анеуризам во близина. Воспалителни причини вклучуваат мултиплекс склероза, саркоидоза и Невропатија на лајмска болест. Ретко, некои забни пломби може да предизвика напади. (2)

знаци и симптоми

Епидемиологија

Не се опишани географски трендови или расни разлики за оваа состојба. Сепак, жените се погодени двојно почесто од мажите, покрај тоа, кај 90% од пациентите болеста започнува по 40-годишна возраст, обично помеѓу 60-70 години. Пациентите кои се соочуваат со болест на возраст меѓу 20-40 години, веројатно страдаат од понтинска демиелинизирачка лезија, секундарна на мултиплекс склероза; исто така, младите пациенти имаат симптоматска или секундарна невралгија. Исто така, се пријавени случаи на педијатрија. Друг фактор на ризик за овој синдром е хипертензија. (3)

Медицинска историја

Тригеминалната невралгија се манифестира како еднострана болка во лицето предизвикана од џвакање или слични активности или со допирање на погодената област на лицето. Состојбата ја погодува десната половина на лицето 5 пати почесто од левата. Пациентите може да доживеат невралгичен синдром со недели или години пред да развијат класични симптоми. Тие се жалат на синус или стоматолошка болка која трае неколку часа, предизвикана од движењето на вилицата или потрошувачката на течност. (5)

Локација на болка

Пациентите можат точно да ја лоцираат болката. Болката не е ограничена на една од 3-те гранки на нервот, но честопати може да оди по должината на мандибуларните или максиларните или мандибуларните и офталмолошките нерви. 60% од засегнатите пациенти пријавуваат болка во ударот во аголот на устата до аголот на мандибулата, 30% доживуваат болни напади од горната усна или кучиња до очите или веѓите. Помалку од 5% од пациентите пријавуваат вклучување во офталмолошката гранка.

Квалитетот на болката

Болката е карактеристично силна, пароксизмална и мачна. Започнува со сензација на електрични удари во погодената област, брзо се зголемува за 20 секунди до сериозна непријатност почувствувана во длабочината на лицето, честопати нарушувајќи го изразот на пациентот. Тогаш болката се смири неколку секунди за да се претвори во горен грч кој трае неколку минути. За време на нападите, пациентот може да има гримаси. (4) (2)

Хроничен карактер и фреквенција на болка

Тригеминалната невралгија е исклучок од правилото дека оштетувањето на нервите создава симптоми на постојана болка и алодинија. Ако болката е честа, на пациентите може да им биде тешко да ги испитаат. Бројот на напади може да се движи од помалку од еден на ден до 12 или повеќе на час и до 100 на ден.

Предизвикувачи на болка

Важен индикатор за дијагноза е појава на болка во одредени активности. Пациентите избегнуваат триење на лицето или бричење на косата во погодената област, во споредба со другите болни синдроми на лице во кои го масираат лицето или локално применуваат топлина или мраз. Многу пациенти, исто така, се обидуваат да го задржат лицето неподвижно кога зборуваат за да избегнат наплив на напад. Предизвикувачи на кожа или оние со зголемена чувствителност се присутни кај половина од пациентите во близина на носот или устата. Cheвакање, зборување, насмевка или консумирање на топли или ладни течности може да започне болка. Допирање, бричење, четкање на забите, дување на нос или студени воздушни струи, исто така, може да иницира болка. Во споредба со болката во мигрена, луѓето со оваа состојба ретко страдаат од напади на спиење. (8) (2)

Физички преглед

Физичкиот преглед ги елиминира другите дијагнози. Невролошкиот преглед е нормален, а чувствителноста на лицето, масерот и корнеалните рефлекси мора да биде недопрена. Така, не се открива загуба на чувствителност ако не се случи веднаш по болен напад. Секоја постојана област на парестезија ја исклучува дијагнозата. Губење на корнеалниот рефлекс, исто така, ја исклучува дијагнозата на идиопатска тригеминална невралгија, ако нервниот дел не бил извршен во минатото. Секоја слабост на мандибулата или лицето или тешкотија при голтање сугерира друга етиологија.

Кај пациенти со мултиплекс склероза или структурна лезија и невралгија на тригеминална, анестезијата на лицето често се наоѓа на преглед. Иако хиперестезијата или анестезијата на лицето може да се забележат минливо во класичната невралгија, овие симптоми треба да се сметаат за дел од симптоматските форми. (5)

Класификации на невралгија на тригеминална

Меѓународното друштво за главоболка воспостави строги критериуми за невралгија на тригеминална:

А - пароксизмални болни напади кои траат од дел од секунда до две минути, кои влијаат на една или повеќе гранки на V нервот и ги исполнуваат критериумите Б и Ц
Б - болката има барем една од следниве карактеристики: интензивна, површна, како убод или преципитирана од активирачките области или од предизвикувачки фактори
C - стереотипни напади
Д - без очигледни клинички невролошки дефицити
Е - без припишување на друга состојба.

Класификација на болка во лицето

Тригеминална невралгија тип 1: класична форма на тригеминална невралгија во која преовладува епизодната болка во прободување.
Тригеминална невралгија тип 2: атипична форма во која преовладува постојана болка.
Тригеминална невропатска болка: болка што произлегува од случајно или случајно оштетување на тригеминалниот или церебралниот тракт во тригеминалниот систем.
Болка во дегенерација на тригеминалот: болка што се јавува по намерно оштетување на системот во обид да се третира невралгија.
Симптоматска невралгија на тригеминалниот систем: поврзана со мултиплекс склероза.
Постхерпетична невралгија на тригеминалниот тракт: хронична болка во лицето како резултат на инфекција со херпес, обично во офталмолошката гранка и кај постари пациенти.
Геникулирајте невралгија на тригеминална: епизодна и пулсирачка болка, почувствувана длабоко во увото.
Глозофарингеална невралгија на тригеминалниот дел: болка во амигдалата или грлото, предизвикана од говор или голтање. (7) (3)

компликации

Главната компликација кај невралгија на тригеминалниот дел е токсичност на долготрајна администрација на антиконвулзиви. Друга компликација е исчезнување на ефикасноста на овие лекови за неколку години употреба, барајќи додавање на втор антиконвулзив, со повеќе несакани ефекти. Неуспехот да се дијагностицира тумор на мозок и аплазија на коскена срцевина како идиосинкратичен негативен ефект на карбамазепин се проблеми што треба да се избегнуваат.

Некои пациенти трајно ја губат чувствителноста на дел од лицето или устата. Повремено, тие страдаат од слабост на вилицата и анестезија на рожницата. Чиреви на рожницата може да се појават поради трофични нарушувања како резултат на нервна деерација. По хируршки терапии, вообичаена е реактивирање на инфекции со херпес. Најтешка компликација е болна анестезија, деестезија на лицето е изнемоштена од невралгија. Ова понекогаш може да биде предизвикано од процедури и операција. (8) (1)

Дијагностички

За невралгија на тригеминална не се наведени рутински лабораториски, електрофизиолошки или радиолошки тестови за дијагноза, бидејќи пациентите имаат карактеристична историја и нормален невролошки преглед и можат да се лекуваат без истрага.

Дијагнозата на болка во лицето е скоро целосно заснована на историја на пациентот. Completeе се изврши комплетна крвна слика и профил на црниот дроб доколку се обиде да се спроведе терапија со карбамазепин. Оксарбамазепинот може да предизвика хипонатремија, затоа серумскиот натриум треба да се тестира по започнувањето на терапијата. (6) (3)

Иако серумски тестови за ревматски заболувања, како што се склеродерма и системски лупус еритематозус, ретко се индицирани, тие треба да се изведуваат кај пациенти со атипична болка во лицето и системски манифестации на васкуларни колагенски болести. Посочените тестови вклучуваат: ESR, антинуклеарни антитела ANA, анти-двојно-насукана ДНК, anti-Sm и откривање на хематолошки абнормалности (хемолитичка анемија, леукопенија, тромбоцитопенија). Ако постои сомневање за метастатска карциноматоза, анализата на цереброспиналната течност може да ја потврди дијагнозата. (1) (2)

Студии за сликање се препорачуваат затоа што разликата помеѓу класичната и симптоматската форма на невралгија не е секогаш јасна. Приближно 15% од пациентите со невралгија на тригеминалниот орган имаат абнормалности во невро-слика (КТ или МРИ). Најчести откриени аномалии се тумори на агол на малиот мозок-понтин и мултиплекс склероза. (4)

Хистопатолошки преглед

Иако не е дијагностичка, хистологијата покажува фокусна демиелинизација како последна лезија кај идиопатски и секундарни случаи. Најчестата анатомска локација на лезиите е коренот на влезот на понтинот на тригеминалниот нерв.

Третман

Бидејќи повеќето пациенти развиваат состојба на возраст над 60 години, медицинска терапија е почетната опција. Ова е често доволно и ефикасно, дозволувајќи им на операцијата да се разгледува само доколку не успее фармаколошки третман. Уникатна медицинска терапија е соодветен третман за 75% од пациентите. Обично, пациентите може да доживеат значително олеснување на болката со еден лек карбамазепин. Сепак, бидејќи оваа состојба може да се реши спонтано по 12 месеци, пациентите може да изберат да го прекинат лекот во првата година по дијагнозата. Повеќето продолжуваат со лекови во иднина. Покрај тоа, по неколку години може да биде потребно воведување на втор лек за контрола на болните епизоди што се ослободуваат од карбамазепин и конечно операција. (5)

Третман за невралгија на тригеминална може да се подели на терапија со лекови, перкутани процедури, хирургија и терапија со зрачење. Транскранијална магнетна стимулација изгледа ветувачки.

Антиконвулзивна терапија

карбамазепин е главната дрога што првично се користи во невралгија на тригеминална. Други антиконвулзиви кои се можеби корисни во третманот на оваа состојба вклучуваат натриум валпроат и клоназепам. Клоназепам има умерена ефикасност, но не се препорачува поради несакани ефекти и зависност. Топирамат се изучува.

Овие лекови дејствуваат со прекинување на временското сумирање на поврзаните импулси кои го таложат нападот. Тие имаат ризик од седација и атаксија, особено кај постарите лица. Тие се токсични за црниот дроб и хематологијата. Пациентите исто така треба да разберат дека овој лек е само палијативен и често со ограничено време. (3) (6)

Други терапии

Габапентин се покажа како ефикасен, особено кај пациенти со мултиплекс склероза. Фенитоинот е веројатно помалку ефикасен од карбамазепинот, што е ефикасен за некои пациенти. Терапијата со баклофен може да биде ефикасна кај пациенти со невралгија на тригеминална.

Хируршка терапија

Со текот на времето, користените фармаколошки агенси ја губат својата ефикасност. За овие пациенти е достапна хируршка интервенција. Во последниве години, на пациентите им беа понудени неколку терапевтски опции. Локалната аблација на периферниот нерв и широкиот пресек на сетилните корени се напуштени. Во минатото, инјекциите на алкохол или фенол беа направени во погодениот нерв за селективно уништување на болни влакна. Иако тоа беше лесна постапка, стапката на ефективност беше мала.

Неврохирургија генерално е корисна особено кај пациенти со пароксизмална болка отколку во постојана форма и кај пациенти чија болка ја следи анатомската распределба на гранките на тригеминалниот дел од дифузниот карактер. (8)

Процедурите извршени денес се поделени на процедури на нервниот или гастроинтестиналниот ганглион и на нервниот корен. Најмногу изведени постапки се: перкутани процедури, гама ласерска операција и микроваскуларна декомпресија. 90% од пациентите се ослободуваат од болката веднаш или кратко време по овие операции, иако болката олеснува повеќе при микроваскуларна декомпресија. Перкутаните операции се индицирани кај постари лица, а младите ќе бидат земени предвид за микроваскуларна декомпресија. (3) (1)

Интервали без болка по перкутани процедури (ритотомија на ретрогасер и микрокомпресија со балон) имаат времетраење од 2 години, 3-4 години по радиофреквенција на тригеминална ганглиолиза и 15 години по микроваскуларна декомпресија. Во поново време, истражувањето на задната јама покажа некои структурни причини за невралгија, како што се абнормална вена или артерија што притиска на нервниот корен. Во овие случаи, декомпресија и одвојување на абнормалниот сад од нервниот корен доведува до трајно олеснување на болката. Кај постари пациенти со ограничен животен век, се претпочита радиотомија на ризоотомија (лесна за изведување, малку компликации, подобрување за одреден период).

Ризиците од операцијата вклучуваат парестезии и анестезија. Постојана анестезија на лицето или синдром на болна анестезија се повремено потешки од оригиналната невралгија, често не се лекуваат. (3) (2)

прогноза

Тригеминална невралгија може да се повтори по првичен напад со месеци или дури со години. Тогаш нападите можат да станат почести, полесни за активирање, изнемоштени и да бараат долгорочни лекови. Затоа, текот на болеста е епизоден. Егзацербациите се јавуваат особено во пролет и есен. Меѓу клиничките предиктори на симптоматска форма се сензорни дефицити при испитување и билатерална дистрибуција на симптомите. Младата возраст е умерен предиктор. Недостаток на терапевтски одговор и офталмолошка дистрибуција се негативни предиктори.

Иако состојбата не е поврзана со пократок животен век, морбидитетот поврзан со хронична и повторувачка болка во лицето може да биде значителен. Невралгија може да се развие во хроничен болен синдром, а пациентите можат да страдаат од депресија. Пациентите можат да изберат да ги ограничат активностите што ја зголемуваат болката, како што е џвакањето. Тежината на болката може да доведе до самоубиство. (5) (7)