Тромбоцитопенија причина; Симптом на нарушување на крвта

коскената срцевина

Слика: „Филм од пациенти со тромбоцитопенија. Скоро лишен од тромбоцити. “Од проф. Ерхабор Осаро. Лиценца: CC BY-SA 4.0

Општ преглед на нарушувања во крварењето може да се најде во написот „Хемостасеологија: диференцијална дијагноза на нарушувања на крварењето“.

Дефиниција, етиологија и патофизиологија

Слика: „Филм од пациенти со тромбоцитопенија. Скоро лишен од тромбоцити. “Од проф. Ерхабор Осаро. Лиценца: CC BY-SA 4.0

Тромбоцитопенија опишува еден Недостаток на тромбоцити во периферната крв. Тромбоцитите се функционални во тоа систем на хемостаза интегриран, Дисфункција на тромбоцити предизвика така патолошко крварење. Во спектарот на хеморагична дијатеза оваа група на нарушувања на коагулацијата е главната причина за патолошко крварење.

Како и кај скоро сите крвни заболувања, причините првично можат да се поделат на нарушена синтеза или зголемен периферен обрт.

Тромбоцитопенија поради нарушување на синтезата

А. намалена тромбоцитопоеза може да биде дел од а апластично нарушување постојат На Фанкони анемија е на пример вродена варијанта. Стекнати нарушувања на синтезата на крвни клетки (а со тоа и тромбоцити) Оштетување на коскената срцевина со зрачење, хемикалии, лекови, инфекции (ХИВ) или антитела. Оштетување на коскената срцевина поради малигна инфилтрација во контекст на Леукемии, карциноми или Лимфом возможно е. Исто така може миелопроливеративни заболувања изместете ја коскената срцевина во процесот.

Слика: „Брис од периферна крв и аспират од коскена срцевина. (А) Размаска на периферна крв што покажува клетки на експлозија. (Б) Брис од коскена срцевина што открива експлозивна ќелија што покажува прачка од Оер. ”Од Опени. Лиценца: CC BY 2.0

Нарушувања на синтезата може да се појават и кога коскената срцевина е функционална. На пример, созревањето на клетките е нарушено, што е предизвикано од недостаток на витамин. Недостаток на витамин Б12 или фолна киселина е важен тука.

Тромбоцитопенија поради зголемен периферен обрт

Коскената срцевина може добро и долго да ја компензира потрошувачката на периферни тромбоцити. Ако потрошувачката го надминува синтетичкиот капацитет на коскената срцевина, се јавува тромбоцитопенија. Веќе релативно краткиот век на траење на тромбоцитите е околу една недела. Ако има зголемена потрошувачка, тромбоцитите делумно се трошат по неколку часа. Конверзијата се зголемува до 5 пати. Овие бројки покажуваат за што е способна функционална коскена срцевина.

Периферната потрошувачка може да се користи за подобар преглед (и за интернализација) понатаму подели:

Имунолошка тромбоцитопенија
Многу механизми предизвикуваат појава на автоантитела против тромбоцити. Ако после инфекција е забележана тромбоцитопенија, веројатно ќе биде акутна пост-инфективна имунолошка тромбоцитопенија (ITP) пред. Ова често ги погодува децата по гастроинтестинални или респираторни вирусни инфекции. Болеста е претежно спонтана и самоограничувачка. ASS не смее да се дава во овие случаи! Ако нема спонтано заздравување, може да се дадат глукокортикоиди. Концентратите на тромбоцити се користат само во случај на крварење опасно по живот.

Покрај акутната, постои и хронична варијанта: хронична имунолошка тромбоцитопенична пурпура (= М. Верлхоф). Автоантитела се формираат тука во слезината, а болеста често се поврзува со една Галитис на хеликобактер пилори поврзани. Во прилог на искоренување на H. pylori и однесување на чекање и гледање, постои и терапевтски третман имуносупресивна терапија инициран (Глукокортикоиди, имуноглобулини или Ритуксимаб) Индикацијата е достапна како сооднос ултима Спленектомија за отстранување.

Слика: „Молекуларна структура на аргатробан, директен инхибитор на тромбин како алтернатива на хепаринот во ХИТ“ од Фваскончелос. Лиценца: јавен домен

Покрај тоа, лековите исто така можат да предизвикаат производство на антитела. Ако тромбоцитопенијата стане очигледна за време на администрацијата на лекови, сите лекови треба прво да се прекинат. Посебна и забележителна варијанта е Хепарин-индуцирана тромбоцитопенија (ХИТ), во која станува едно преку хепарините Формирање на антитела против на Хепарин/комплекс на тромбоцитен фактор-4 доаѓа. Овој синдром е потенцијално опасен по живот и терапијата мора веднаш да се запре и да се смени.

Автоантитела исто така може да се формираат во контекст на разни основни болести, на пример во системски еритематозен лупус и Ревматичен артритис, во ХИВ инфекција, од страна на малигни лимфоми или кај HELLP синдром. Тоа е исто така важно Тромбоцитопенија со посредство на алоантитела по трансфузија.

Тромбоцитопенија како резултат на зголемена активност на тромбин
Increasedе најдете зголемена активност на тромбин во дисеминирана интраваскуларна коагулација (ДИЦ) и во малигни и инфективни процеси.

Тромбоцитопенија од механичко потекло
Вградените вештачки срцеви залистоци можат механички да ги оштетат тромбоцитите и со тоа да ја променат крвната слика. Исто така процедури за екстракорпорална размена како машините за дијализа или срцето-белите дробови покажуваат сличен ефект.

Тромбоцитопенија од друга причина
Како дел од Спленомегалија Често се развива тромбоцитопенија. Од една страна, слезината обезбедува здружување на тромбоцити и во исто време предизвикува зголемена дефект. Во споредба со нарушувањата на синтезата во коскената срцевина, и тука претежно се погодени сите редови на клетките. На тромботична микроангиопатија или тоа хемолитичен уремичен синдром исто така доведува до тромбоцитопенија преку формирање тромбоцитни бомби со микроангиопатија.

Слика: „Крвна маза на примерок ЕДТА што покажува активирани лимфоцити и агрегати на тромбоцити“ од Опени. Лиценца: CC BY 2.0

Псевдотромбоцитопенија

На Техника за собирање крв може да ве доведе на погрешен пат и да се сомневате во тромбоцитопенија. Од страна на ЕДТА аглутинини или Ладни аглутинини Многу низок број на тромбоцити може да се појави на лабораторискиот отпечаток без пациентот да има клинички симптоми. Пред да започнете со терапија премногу брзо, земете друга крв, по можност во цитратна крв.

Симптоми и клиника

Слика: „Точки на пурпура“ од Хектор. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Тромбоцитопенијата станува клиничка од вредности под 80,000/μl релевантно, бидејќи зголемена тенденција за крварење се очекува само од ова ниво, сè додека нема функционални нарушувања на тромбоцитите (тромбоцитопатии). Класичен белег на крварење во тромбоцитите е тоа Петехии, на од бројот на тромбоцити од дијагнозата

Историја на тромбоцитопенија

Дијагнозата на тромбоцитопенија постои ако помалку од 140 000 тромбоцити на μl во крвта постојат Дијагностички, треба да следите детална и специфична анамнеза што може да ја намали диференцијалната дијагноза. Понатаму, треба постепено да следите со дијагнозата на која било основна болест. Во случај на крвни заболувања, од суштинско значење е да се утврдат и проценат сите клеточни линии!

Анализа на коскена срцевина кај тромбоцитопенија

Слика: „Биопсија на коскена срцевина кај есенцијална тромбоцитоза која покажува зголемени мегакариоцити.“ Од Опени. Лиценца: CC BY 2.0

Оваа дијагноза може да биде а Анализа на коскена срцевина носете со нив. Дали е тоа во коскената срцевина Бројот на мегакариоцити се намали, лежи а Нарушување на синтезата пред. Во зголемен број на мегакариоцити има Нарушување на созревањето или прометот. Анализата на коскената срцевина, се разбира, исто така, овозможува да се извлечат директни заклучоци за примарни или секундарни малигни заболувања на коскената срцевина.

терапија

Како лекувам тромбоцитопенија?

Терапијата зависи од степенот и видот на тромбоцитопенија. Секоја основна болест треба да се третира ако е можно, а администрацијата на предизвикувачкиот лек треба да се прекине.

Симптоматски станува тромбоцитопенија со a Трансфузија на концентрат на тромбоцити избалансиран Пред разни интервентни или хируршки интервенции, бројот на тромбоцити треба да се зголеми на одредени вредности со цел да се минимизира ризикот од сериозна загуба на крв. Како водич, можете да набавите еден Цел на бројот на тромбоцити на > 50 000/μl отпечаток Концентратите на тромбоцити се добиваат или од свежо извлечени цели крвни единици или со афереза ​​на машински тромбоцити.

Ако администрацијата на концентрати на тромбоцити не доведе до забележително зголемување на бројот на тромбоцити, треба да ги разјасните можните причини. Следното е можно:

  • Спленомегалија, треска, сепса, ДИЦ, инфекции или крварење: новите тромбоцити се трошат веднаш.
  • Имунолошки фактори: Антителата ги елиминираат новите тромбоцити.

Повеќе информации

Заради комплетност, треба да се спомене во овој момент дека однесувањето на крварење од тромбоцити може да се појави дури и со нормален број на тромбоцити. Во таков случај треба да контактирате со А. Дисфункција на тромбоцити кои можат да се појават во контекст на разни вродени рецептори или метаболички болести или да се појават преку терапија со инхибитори на агрегација на тромбоцити.

Популарни испитни прашања во врска со тромбоцитопенија

1. Вашиот пациент долго време имал болест Верлхоф (хронична имунолошка тромбоцитопенична пурпура), која не можете соодветно да ја лекувате со глукокортикоиди. Тие разговараат за спленектомија. Што е точно тука?

  1. Пред спленектомијата, на пациентот треба да му се даде имунизирачка терапија против сексуално преносливи болести.
  2. Поради младата возраст и здравата конституција, нема зголемена тенденција за инфекција по спленектомијата.
  3. Постојат знаци на формирање на екстрамедуларна крв во хируршкиот примерок.
  4. Слезината треба да се отстрани бидејќи е веројатно местото на формирање на автоантитела. Спленектомијата не е соодветна форма на терапија за М.Верлхоф.

2. Работите во ваша сопствена детска пракса. Веќе неколку недели барате дете од основно училиште кое имаше повеќе петехии како дел од инфекција. Вие дијагностицирате акутна пост-инфективна автоимуна тромбоцитпенија. Што е вистина?

  1. Потребно е итно дејство за да се избегне ризикот од крварење.
  2. Вашата единствена опција е да почекате и да видите.
  3. Администрацијата на и.в. Имуноглобулините се терапија со прв избор.
  4. Администрацијата на томоцитни концентрати е терапија од прв избор.
  5. Администрацијата на глукокортикоиди е терапија од прв избор.

3. Вие сте на ноќна должност. Лабораторијата ќе ве повика и ќе извести за сериозна тромбоцитопенија кај вашиот неодамна примен пациент. Повторно размислувате за физичкиот преглед и не можете да запомните петехии или модринки. Која причина најверојатно можете да ја исклучите?

  1. Аспленија
  2. Фаза Б ХИВ инфекција
  3. М.Верлхоф
  4. Системски лупус еритематозус
  5. Акутна леукемија

Совет на курсот: хемостасеологија

Хемостасеологијата е важен пресек на предметот за испит на чекан и подоцнежна пракса. Тука можеш Бесплатно испитување за хемостасеологија - Во првиот дел „Примарна хемостаза“, меѓу другото, подетално е објаснета дисфункцијата на тромбоцитите.

отече

Херолд, Г. и колеги, Интерна медицина, 2014 година

Одговори на прашањата: 1D, 2E, 3A