УКГМ Ги; enMarburg; Laалби и дијагноза
Каков вид жалби се јавуваат?
Најчестите симптоми на белодробна фиброза се отежнато дишење при напор (напорна диспнеа) и кашлање. Физичката еластичност обично се намалува постепено и затоа често се објаснува од погодените со нормални ограничувања поради стареење.
Падот на ограничувањето на перформансите најверојатно ќе се забележи во контекст на физичката активност. Во секојдневниот живот, првите проблеми обично се јавуваат при качување по скали. Ако болеста напредува, отежнато дишење може да се појави дури и во состојба на мирување (диспнеа во мирување). Недостатокот на кислород може да се препознае и со сина промена на бојата (цијаноза) на усните и прстите. Кај некои пациенти, се јавуваат таканаречени прсти на тапан (проширени екстремитети на прсти) или се гледаат стаклени нокти (гледаат искривување на ноктите налик на стакло).
Сувата кашлица, т.н сува кашлица, може да биде поизразена под стрес, наутро по станување или во студени сезони и е тешко да се влијае. Кај некои пациенти, кашлицата е придружена со чист до белузлак обезцветен спутум.
Пациентите со фиброзно белодробно заболување имаат тенденција да имаат чести инфекции на дишните патишта и белите дробови. Инфекцијата често доведува до првична дијагноза на болеста.
Прилично редок симптом на болеста е таканаречениот феномен „стоп на врата“. Ова доведува до ненадејно запирање на вдишувањето во одредена положба, кое се надминува по неколку вдишувања.
Покрај тоа, може да се појават симптоми слични на грип, како што се замор, мала треска, губење на тежината, болка во мускулите и зглобовите. Симптомите се развиваат постепено со недели и месеци и се различни од сличните симптоми на настинка.
Ако белодробната фиброза се јавува како дел од системско заболување на сврзното ткиво (на пр. Колагеноза), други поплаки и симптоми често се препознаваат во други делови од телото и органите, како што се сина промена на бојата на прстите (т.н. Рејнов синдром), суви очи (симптоми на сика) или тешкотија при голтање.
На одредени клинички слики, засилувањето на симптомите може да биде предизвикано од фактори на животната средина, како што се B. кај егзоген алергиски алвеолитис. Оваа болест се базира на сензибилизација на организмот кон одредени органски материи (алергени). Ова доведува до формирање на анти-тела против овие супстанции. Чести предизвикувачи се пердуви од гулаби и канаринци, спори на габи и одредени бактерии. Кога овие супстанции ќе стапат во контакт или ќе се вдишат, симптомите се зголемуваат. Типично, овие симптоми (вклучувајќи солзи, треска, зголемен недостаток на здив) се јавуваат со одредено доцнење од приближно 4-8 часа по изложувањето.
Како се дијагностицира белодробна фиброза?
Ако постои добра причина да се сомневате во белодробна фиброза, неопходни се голем број тестови. Важно е многу темелно земање историја (истражување на пациент). Особено, важни информации за активирање на болеста z. Б. заробени од инхалирани неоргански, органски прашини или лекови. Прашалниците како Франкфуртер Боген можат да бидат корисни тука.
Меѓу методите на клиничко испитување, само мерењето на дифузијата на СО и таканаречената спироергометрија (мерење на функцијата на белите дробови под стрес) се покажаа доволно чувствителни за да можат безбедно да се исклучи присуството на белодробна фиброза.
Слична е состојбата во врска со дијагностиката на слики; рентгенот е еден од првите прегледи. Х-зраците можат да поминат низ фиброзно изменето ткиво само во ограничена мера, така што филмот со Х-зраци е помалку зацрнет и на тој начин се појавува „побел“ од нормалното белодробно ткиво во овие точки. Сепак, сликата на Х-зраци може да биде нормална кај 10% од пациентите со белодробна фиброза или не е специфична за белодробна фиброза. Затоа, во повеќето случаи, потребен е компјутерски томограм (КТ, парче рентген) на белите дробови како дополнителен метод за испитување, што има предност да дава надредени слики. Во однос на технологијата, треба да се користи висока резолуција, т.н. HRCT (КТ со висока резолуција). Споредливо со резултатите од клиничкиот преглед, безбедно исклучување на фиброзно заболување на белите дробови е можно само по извршување на HRCT.
Со цел да се разјасни причината и класификацијата на белодробната фиброза, исто така, неопходна е бронхоскопија (примерок од белите дробови). Се изведува бронхоалвеоларна лаважа (БАЛ: испирање на индивидуален белодробен сегмент со солен раствор), диференцијална клеточна слика (преглед на индивидуални клетки), микробиолошки преглед (преглед за микроби и патогени во белите дробови) и трансбронхијална и мукозна мембрана биопсија (отстранување на ткиво од различни локации) белите дробови со помош на мали форцепс).
Во некои случаи, и покрај тестовите споменати погоре, сигурна дијагноза сè уште не е можна, така што треба да се земе поголем примерок од ткиво. Во повеќето случаи, се спроведува минимално инвазивна постапка во форма на видео-асистирана торакоскопија (ДДВ). Оваа постапка сега се спроведува со многу ниска стапка на компликации и во повеќето случаи овозможува веродостојна проценка на она што се случува.
Само врз основа на таканаречените сурогат параметри како што се Б. Тестовите на крвта во моментов не можат да ја постават дијагнозата. Сепак, ова овозможува да се добијат важни дополнителни информации кои, на пример, ја поврзуваат белодробната болест со друга болест. Параметрите на текот на болеста се редовни прегледи на белодробната функција, крвни тестови, тестови на еластичност и радиолошки прегледи.
Поради комплексноста на болеста, Американското торакално друштво (АТС) и Европското респираторно друштво (ЕРС) препорачуваат дефинитивната дијагноза на белодробна фиброза да се постави на конференција на искусни пулмолози, патолози и радиолози. Во случај на специјални прашања, исто така е корисно да се консултирате со експертиза на лекар за работа. Само интердисциплинарната соработка во дијагностички процес бара најдобра можна веродостојност на дијагнозата според моменталната состојба на знаење. Понекогаш, сепак, дијагнозите поставени на таква конференција се исто така од привремена природа, бидејќи може да се појават нови аспекти по нови дијагностички мерки, на пример. Дури и со обемно ремоделирање на белодробното ткиво, понекогаш веќе не е можно да се доделат со сигурност промените. Амбулантата за фиброзирање на белодробни заболувања одржува вакви конференции во соработка со другите специјализирани оддели во редовни интервали.