Ulerythema ophryogenes - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

Последно ажурирање на: 24.10.2017 година

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Наследно нарушување на корнификацијата со фоликуларна хиперкератоза, вазодилатација и последователна фоликуларна атрофија во пределот на лицето (веѓите). Ентитетот се гледа како делумна манифестација на групата кератоза пиларис (видете ги објаснувањата под синдромот на кератоза пиларис).

Интересно исто така

Постменопаузална, ограничена форма, лента, симетрична, фиброзна форма на дупчена алопеција.

Етиопатогенеза

Веројатно неправилно автосомно доминантно наследство. Засега не е познат локусот на генот. Асоцијациите со Нунан синдром се опишани неколку пати.

манифестација

Се јавува во детството или раната зрелост. Болеста може да се протега во текот на целиот животен век.

локализација

Клиничка слика

Рамен црвен, без симптоми, лушпеста еритема со 0,1 см, фоликуларно врзана хиперкератоза, секогаш симетрично се јавува на двата региони на веѓите, првично ограничена на страничните веѓи.
Во случај на постојано црвенило, веѓите постепено се губат, почнувајќи странично. Фоликулите на косата исто така исчезнуваат целосно.
Со текот на годините, аналогни атрофични процеси може да се појават и на границата на челото - косата (алопеција по менопаузална фронтална фиброза) и во областа на образите (види подолу Erythema perstans faciei). Во областа на образите, има длабока црвена, симетрична, постојана, рамна еритема.
Придружно: Зголемена кератоза фоликуларис во екстремитетите.
Исто така, придружувачки, иако поретко, е појавата на комедони и пустули (Ulerythema acneiforme).

хистологија

Диференцијална дијагноза

Компликации

Рамна алопеција на веѓите.

Надворешна терапија

Бидејќи станува збор за безопасна болест со главно козметички вознемирувачки промени, треба да се користат само благи обиди за надворешна терапија. Воздржана и само краткотрајна употреба на локални агенси кои содржат глукокортикоиди!
Кератолиза: Обидете се со кератолитички тематски теми (види кератолитици), како што се масти/гелови/колоди од салицилна киселина 3-10% R215R216R227 (не ставајте на мукозните мембрани или очи) или 0,05-0,1% киселина крем од витамин А (на пр. R256, Кордес ВАС крем). Хидратација со алфа-хидроксикарбоксилна киселина, млечна киселина (на пр. Еписофт А) и/или препарати на уреа (на пр. Уреотоп, Карбамид, Калмурид).
Антивоспалително: Глукокортикоиди локално во масни топикални производи како 0,25% предникарбат (на пр. Дерматоп масна маст), 0,1% метилпреднизолон (на пр. Маст Адвантан) во комбинација со препарати кои содржат уреа и млечна киселина (на пр. Remederm, R104). Алтернативно: комбинации со хидрокортизон и уреа (на пр. Хидродексан). Интралезиски инјекции кои содржат глукокортикоиди со триамцинолон (на пример, кристална суспензија на Волон А или триамцинолон Лихтенштајн разредена 1: 3 со САНД како ЛА) се исто така можни. Пештера! Болно!
Грижа: Придружни навлажнувачки маслени бањи (на пр. Липикар, Балнум Хермал, Линола Фет Н).
Област за коса: Секоја алопеција што се јавува е неповратна, затоа ран обид за терапија со пр. Интралезионално применети глукокортикоиди, видете погоре.

Внатрешна терапија

Курс/прогноза

Со децении се одвива хронично подмолен курс (целосно отпорен на терапија). Симпотизмот се подобрува само со зголемување на возраста. Процесот доведува до неповратна (дупната) алопеција на веѓите.

Совети)

Улеретема офрогените може да се појави како делумна манифестација на Ноунановиот синдром.

литература

Азамбуја Р и сор. (1987) Ulerythema ophryogenes и фоликулитис ulerythematosa reticulata. Дерматолог 38: 411-413
Burnett J W et al. (1988) Улеретема офрогена со повеќе вродени аномалии. Ј Ам Акад Дерматол 18: 437-440
Гидри ЈА и сор. (2013) Улеретема офриоген и синдром на Ноунан. Дермакол Онлајн Ј 19:14
Ли К и др. (2013) Ulerythema ophryogenes, ретко пријавена кожна манифестација на нонански синдром: извештај за случај и преглед на литературата. Ј Кутан Мед Сург 17: 212-218
Патризи А и сор. (2002) Ulerythema ophryogenes и кератоза пиларис. Еур Дерматол 12: 572
Snell JA et al. (1990) Улеретема офриоген во Ноунановиот синдром. Педијатр Дерматол 7: 77-78
Танчерка П (1889) За олерогемата на улеријата, кожна болест сè уште не е опишана. Месечен практичен Дермакол (Хамбург) 8: 197-208
Уна ПГ (1896) Хистопатологија на болестите на кожата. Клеј, Newујорк, стр. 1086-1089

Препорачани написи

Фоликуларна или не-фоликуларна, интра- или субепидермална празнина исполнета со гној. Пу.

Најчеста форма на кожен лупус еритематозус со кружен, овален или во форма на венци, црвена плоча.

Група на супстанции кои припаѓаат на најчесто користените лекови. Нивниот ефект се базира на нивната каша.

Честа, хронична инфламаторна, полиетолошка болест на фоликулот на себум која се јавува во западниот дел .

Упатување на член (22)

Дополнителни статии (31)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 24.10.2017 година

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.