Уртикаријаваскулитис - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за алергологија
Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер
Последно ажурирање на: 29.10.2020
Синоним (и)
Прв опишувач
дефиниција
Хронично воспалително заболување со повторен тек, кое се карактеризира клинички со уртикаријални папули или плаки, понекогаш исто така со длабок јадеж или различен степен на болка, како и ангиоедем. Постојат 2 различни форми:
- Уртикаријален васкулитис со хипокомплеменмија (HUVS)
- Уртикаријален васкулитис со нормокомплеменмија (C1q васкулитис).
Уртикаријален васкулитис со хипокомплеменмија (HUVS) е до 50% поврзан со еритематозен лупус.
Забелешка: Уртикаријалниот васкулитис (УВ) е погрешно именуван бидејќи примарната флуоресценција не е жито, туку уртикаријална папула или плакета. За разлика од житото (упорност на часови), уртикаријалната папула опстојува неколку дена!
Интересно исто така
Полидоканол или макрогол лаурил етер е ефикасен како површински анестетик (видете исто така под локални анестетици).
Појава/епидемиологија
Инциденцата и преваленцата се непознати. Околу 2-20% од стационарните случаи примени за уртикарија страдаат од уртикаријален васкулитис, од кои 20% од ХУВ. Во Германија се погодени околу 20,000-50,000 пациенти (извор Charité).
Етиопатогенеза
Сомнителни се на автоантитела против C1q;
Здруженијата се опишани со:
- Автоимуни болести: СЛЕ, Сјогренов синдром, автоимун тироидитис (Через-Охеда I и сор. 2019)
- Инфекции: Вирусни инфекции (хепатитис Б, хепатитис Ц, инфекции со вирусот Епштајн-Бар)
- Неоплазми: IgA миелом, IgM гамапатии (види подолу MGUS), карцином на дебелото црево
- Употреба на лекови: Нестероидни антиинфламаторни лекови, флуоксетин.
манифестација
Womenените се погодени двојно почесто од мажите. Врв на болеста е 5-та деценија од животот. Хипокомплементемичен уртикаријален васкулитис се наоѓа скоро исклучиво кај жени.
Клиничка слика
Мало-забележан, макуло-папуларен, јадеж или болен осип, кој потсетува на уртикарија, придружен со напади на треска. Компонентата од пурпур обично се забележува. Артралгија и артритис се чести, а големите и малите зглобови се засегнати. Релапси, евентуално со поплаки во стомакот и мембранопролиферативен гломерулонефритис. Често оток на лимфните јазли. Пациентите со хипокомплементемичен васкулитис од уртикарија се повеќе склони кон системски поплаки (вклучување на зглобови 70%, бубрези 50%, ГИТ 30%, бели дробови 20%, очи 10%). АНА и знаци на системски еритематозус лупус се јавуваат почесто кај овие пациенти.
лабораторија
Нема пионерски лабораториски соelвездија. Зголемување на протеините во акутната фаза. Хипокомплеменмија (C3 и C4 значително намалена) може да се открие кај приближно 50% од пациентите. Често може да се открие анти-C1q-Ab. Доказите за ANA не се невообичаени (обично нема ENA или антифосфолипиден Ab).
хистологија
- Незабележителен површински епител. Интерстицијален едем во горниот и средниот дермис. Некои од пациентите покажуваат карактеристики на леукоцитокластичен васкулитис.
- Кај повеќето пациенти, претежно површни и длабоки, се наоѓаат интерстицијални инфилтрати од неутрофили, главно (но не и задолжителни) со изразена леукоцитоклазија. Не е невообичаено да се изгуби васкуларната поврзаност што е во преден план кај класичниот леукоцитокластичен васкулитис. Инфилтрати со кружни клетки и еозинофилни гранулоцити со различна густина се додаваат на инфилтратот на неутрофилите.
Директна имунофлуоресценција
Диференцијална дијагноза
- Акутна уртикарија (ефлоресценциите траат максимум 12 часа; нема докази за леукоцитокластичен васкулитис)
- Синдром на Свит (болни, сочни, папуларни или промени во кожата во форма на плака; леукоцитоза со неутрофилија)
- Осип на лекови (анамнеза; инаку таму е можен и уртикарен осип)
- вирусен осип (обично може да се забележат знаци на инфекција; често општи симптоми)
- Уртикарија (нема докази за леукоцитокластичен васкулитис)
- Синдром на Свит (дифузен, неутрофилен, неваскулитичен дерматитис)
- еозинофилен целулитис (дифузни кожни инфилтрати на еозинофилни гранулоцити; пламени фигури)
- Реакција на убод од членконоги (место на епидермална пункција со фокална спонгиоза; инфилтрат во мешавина на клетки во форма на клин со еозинофилни гранулоцити со различна густина)
- Еритема ануларен центрифугум (фокусна или отсутна спонгиоза; строго периваскуларни инфилтратни ракави со разни примеси на еозинофилни гранулоцити).
Терапија воопшто
Првично симптоматска терапија. Антихистаминиците не се многу ефикасни. Може да се испробаат комбинациите на блокаторите на H1 со H2 блокаторите.
Надворешна терапија
Лотио алба за олеснување на чешање, ладење, доколку е потребно со додавање на 2-5% Полидоканол R200 .
Алтернативно: гелови кои содржат антихистамин (на пр. Совентол, Фенистил, Тавегил; забелешка: само умерен успех) или благи лосиони кои содржат глукокортикоиди R123 .
Внатрешна терапија
Глукокортикоидите се корисни за хипокомплементичната форма на уртикаријален васкулитис. Почеток на терапијата во средни до високи дози како што е преднизолон (на пр. Solu Decortin H) 60-100 mg/ден. Намалување според клиниката, доза на одржување доколку е можно под прагот на Кушинг. Ако терапијата е отпорна, обидете се да заштедите глукокортикоиди со комбинирање со азатиоприн (на пр. Имурек) 50-100 mg/ден p.o. или мукофенолат мофетил (2,0 g/ден п.о.). Пештера! Потребни се редовни лабораториски контроли.
Алтернативно: хлорокин (на пр. Ресохин) првично 1-2 таблети на ден, намалување на дозата според клиниката.
Алтернативно: DADPS (на пр. Дапсон Фатол) како монотерапија 50-100 mg на ден или во комбинација со пентоксифилин (на пр. Трентал) 2-3 пати на ден 400 mg или колхицин (на пр. Colchicum-Dispert Drg.) 0,5-1,5 mg/Денот може да се испроба.
Алтернативно: Успесите се опишани и со системска терапија со интерферон алфа (на пр. Роферон) 3 милиони IU s.c. 3 пати/неделно.
- Метотрексат (на пример, MTX) или циклофосфамид (на пр. Ендоксан), можеби во комбинација со глукокортикоиди (види погоре) или употреба на плазмафереза во случај на комплексни манифестации на системот.
- IVIG (2g/kgKG).
- Со придружна артралгија, нестероидни антиинфламаторни лекови како што се индометацин (на пример, капачиња Амуно.) 2-3 пати/ден 25 mg во индивидуална доза. Нема влијание врз симптомите на кожата!
Курс/прогноза
Многу упорен, хронично повторлив тек.
Курсеви опасни по живот со знаци на системски васкулитис (бубрези, срце, бели дробови, желудник и интестинална инволвираност, како и невролошки симптоми со псевдотуморен мозок, асептичен менингитис и пареза на централни или периферни нерви) се поретки.
Совети)
Следните синдроми со различни акценти се сметаат за „специјални форми“ на хипокомплементичен уртикаријален васкулитис:
- АХА синдром (артритис, уртикаријален васкулитис, ангиоедем)
- Синдром на Шницлер
- Коганов синдром (уртикаријален васкулитис, интерстицијален кератитис, евентуално исто така, склеритис, увеитис и хипакузија, тинитус, вртоглавица, невролошки симптоми како полиневропатија, мононеуритис мултиплекс со епизоди на енцефалитис и миелопатии, васкулитис на ЦНС)
- Синдром на Макл Велс
литература
-
Agnello V, Koffler D, Eisenberg JW, Winchester RJ, Kundel HG (1971) C1g талогни во серумите на пациенти со системски лупус еритематозус и други хипокомплементични состојби: карактеризација на типови на висока и мала молекуларна тежина J Exp Med 134 (додаток): 228
Через-Охеда I и сор. (2019) Автоимуно заболување на тироидната жлезда и уртикаријален васкулитис: дали има значително
здружение? Клиника за алергија на астма имунол 15:25.
Дашет П и сор. (1984) Уртикаријален васкулитис. Z Hautkr 59: 1427-1434
Препорачани написи
Ретка, воспалителна системска болест (?) Со нејасно потекло, чие (клинички некарактеристично) зафатеност на кожата.
Продирање на честички од нечистотија и прашина во кожата, особено во несреќи со автомобил, велосипед и мотор. Сонце.
Генерализирана предизвикана од вируси директно (инфективна егзантема) или индиректно (параинфективна егзантема).
Примарен, во голема мера стандардизиран тест за дијагностицирање на доцна-тип на алергиска реакција од типот на егзема (.
Упатување на член (18)
Дополнителни написи (42)
Одрекување
Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.
Автори
Последно ажурирање на: 29.10.2020
Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група
Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.
Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.
Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група
Пополнете ги задолжителните информации:
Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.
Слики (4)
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 1146 "податоци-слика-id = '418302' податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzAzLzhjNjljYjcwLTJmNjAtNDc0My1iYzZlLTQxZTExZjA4OGQ0Mi80MTgzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = b0f493094f8c7807 'data-image-width =' 1713 '>
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 1445 "податоци-слика-id = '418303' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzA0Lzk2YjQyOTZjLTdhY2YtNDJjZC05MmI3LTUxM2Q1ZDAwNWQzOS80MTgzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 91b118b5ce2fc5a7 'data-image-width =' 1137 '>
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 2848 "податоци-слика-id =" 1.725.480 "податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzM2L2VmMDFhN2RlLTY4ZGItNGQ2Yy04NDI1LWQ4MDQyNzc4M2QwMS8xNzI1NDgwLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 4976d08228ca0c08 'data-image-width =' 4256 '>
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 2848 "податоци-слика-id =" 1.725.484 "податоци-слика-индекс =" 3 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzQwLzMxOWJlYTNiLWE4M2MtNGI5NS1iYmI1LTAyZmM1NGJkYWUwYS8xNzI1NDg0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 56208614a7584a01 'data-image-width =' 4256 '>