Верлхоф-ова болест (имунолошка тромбоцитопенија); списание за аптеки

Во имунотромбоцитопенија, телото погрешно ги напаѓа сопствените крвни тромбоцити, така што тие побрзо се распаѓаат. Можната последица е крварење. Повеќе за симптомите, дијагнозата и терапијата

верлхоф-ова

  • Што е имунотромбоцитопенија (Верлхоф болест)?
  • разум
  • Симптоми
  • дијагноза
  • терапија
  • Експерт за консултации

Имунотромбоцитопенија (ITP) - кратко објаснување

Во имунотромбоцитопенија (исто така наречена ITP или болест на Верлхоф), телото погрешно ги напаѓа сопствените крвни тромбоцити (тромбоцити) со автоантитела. Во околу 80 проценти од случаите, нема предизвикувачка причина, тогаш се зборува за примарна форма. Во околу 20 проценти од случаите, постои активирање, како што е вирусна инфекција или земање лекови, што се нарекува секундарна форма. Двете форми на ITP доведуваат до недостаток на тромбоцити, што доведува до зголемена тенденција за крварење. Типични се крвни крварења на кожата со пунктиви (петехии). Ако има сериозен недостаток на тромбоцити, постои ризик од сериозно крварење. Текот на ITP е различен. Може да се појави акутно и да застане само по себе, или може да се претвори во хронична форма. Терапијата зависи од сериозноста на текот и се движи од „чекање“, администрација на лекови (кортизон, стимулација на формирање на тромбоцити од т.н. тромбопоетински агонисти) до отстранување на слезината и секогаш мора да се одлучува индивидуално.

Што е имунотромбоцитопенија (Верлхоф болест)?

Werlhof-ова болест (Werlhof-ова болест) - позната и како имунотромбоцитопенија или скратено ITP - е автоимуно заболување во кое засегнатите формираат антитела против крвните тромбоцити на организмот (тромбоцити). Тромбоцитите натоварени со антитела се разградуваат многу брзо во слезината. Склоноста кон крварење се зголемува со намалување на концентрацијата на тромбоцити во крвта. Погодените спаѓаат во рацете на специјалисти од областа на хематологијата.

ITP е ретка болест и може да се појави и во зрелоста и во детството. Во детството ITP, момчињата се почесто погодени од девојчињата, а исто така се чини дека е почесто поврзано со претходни инфекции. Текот на детскиот ITP е поретко хроничен (20-30 проценти), кај заболените возрасни ITP е хроничен во околу 60 проценти од случаите.

Средната возраст на појава на возрасен ITP е од 50 до 55 години, но се чини дека постои тренд кон поголема возраст.

Информации за позадина - тромбоцити (крвни тромбоцити)

Тромбоцитите се прават во коскената срцевина и оттаму влегуваат во крвотокот веднаш штом ќе созреат. Нивниот животен век е осум до дванаесет дена, по што тие се распаѓаат во слезината. Една од главните функции на тромбоцитите е да се запре крварењето. Во случај на васкуларни повреди, тромбоцитите се прицврстуваат на васкуларниот wallид, го запечатуваат и ставаат во движење „механизми за поправка“ така што крварењето ќе престане и садот повторно ќе заздрави.

Во ИТП, нашиот имунолошки систем смета дека површинските структури на нашите сопствени тромбоцити се „туѓи“, обично без причина, така што тие се распаѓаат предвреме. Како резултат на тоа, има недостаток на тромбоцити, што доведува до зголемена тенденција за крварење.

Причина: Што предизвикува имунотромбоцитопенија (ИТП)?

ITP е предизвикана од дисрегулација на имунолошкиот систем. Обично активирањето за оваа дисрегулација останува непознато (80 проценти од случаите), потоа се нарекува примарен ITP. Во таканаречениот секундарен ITP (20 проценти од случаите), може да се најде тригер, на пример по инфекции или лекови.

Во детството, ITP се јавува повеќе по инфекција и заздравува по неколку недели. Кај возрасните, исто така, спонтано заздравување е можно во првата година. По 12-тиот месец од болеста, имунолошката тромбоцитопенија се смета за хронична.

Причини за ITP

Намалување на тромбоцитите се јавува кај ITP како резултат на зголемено распаѓање на крвните тромбоцити, на пример преку

  • Автоимуни болести - ова е местото каде што вашиот сопствен имунолошки систем е насочен против тромбоцитите
  • индуцирана од лекови, на крајот погрешно насочена имунолошка реакција
  • Вирусни инфекции како што се ХИВ (вирус на хумана имунодефициенција) или хепатитис
  • по вакцинирање

Исто така, постојат многу други болести кои доведуваат до намален број на тромбоцити во крвта. Овие спаѓаат под терминот тромбоцитопенија. Честопати, крвната формација е потисната со хемотерапија или метастази во коскената срцевина. ITP е, така да се каже, „подгрупа“ на тромбоцитопенија.

Патеки на имунолошки одговор:

Тромбоцитни антитела

Причината за тромбоцитопенија (недостаток на крвни тромбоцити) е формирање на одбранбени супстанции (антитела) од сопствениот имунолошки систем. Овие антитела се врзуваат за сопствените тромбоцити и со тоа доведуваат до зголемено распаѓање на крвните тромбоцити во слезината и црниот дроб. Овие автоантитела (т.е. антитела насочени против сопствените компоненти на организмот) не само што доведуваат до побрзо разградување на тромбоцитите, туку исто така можат да ги уништат и самите тромбоцити.

Дисрегулација на Т-клетките

Кај пациентите со ИТП, постои нерамнотежа помеѓу таканаречените регулаторни и активирачки бели крвни клетки. Т-лимфоцитите се чини дека ги напаѓаат самите крвни тромбоцити и придонесуваат за нивно уништување.

Некој зборува за ITP кога бројот на тромбоцити постојано е под 100 x 10 9/L и други причини се исклучени. Вообичаената долна граница на нормалниот опсег за бројот на тромбоцити во повеќето лаборатории е околу 150 x10 9/L.

Симптоми: Какви симптоми предизвикува имунотромбоцитопенија?

Кога бројот на крвни тромбоцити нагло паѓа, малите повреди на крвните садови не можат да се затворат. Крв протекува од крвните садови. Симптомите се соодветно разновидни. Во почетната фаза, мало пунктоформно крварење „слично на болви“ (петехии) е типично, претежно на кожата и мукозните мембрани. Крварењето е со големина на главата на игла и главно се наоѓа на нозете, поретко на трупот или рацете. Крварење може да се појави и во областа на мукозните мембрани на устата и носот. Поради зголемената тенденција за крварење, кај погодените се појавуваат модринки дури и со мала траума. Исто така, може да се појави урогенитално крварење (крв во урина), зголемено менструално крварење или крв во столицата.

Многу обилно крварење може да доведе до акутно опасни по живот симптоми на шок и да ги оштети засегнатите органи (слезината, црниот дроб, бубрезите и белите дробови, мозокот). Сепак, ова таканаречено "внатрешно крварење" ретко се случува во ITP.

Покрај зголемената тенденција за крварење, погодените можат да доживеат истоштеност, замор и депресивно расположение.

Дијагноза: Како се дијагностицира имунотромбоцитопенија?

ITP е дијагноза на исклучување. Ова значи дека ако лекарот се сомнева во тромбоцитопенија (намалување на бројот на тромбоцити во крвта), прво треба да се исклучат сите други болести кои исто така би можеле да предизвикаат тромбоцитопенија. Нема лабораториски тест или преглед што ITP може да го „докаже“.

Медицинска историја и физички преглед

Како прво, се посветува внимание на типичните симптоми, како што е зголемената тенденција за крварење. Во разговорот е разјаснето дали други причини, на пример, употреба на анти-коагулантни лекови, можат да ја објаснат тенденцијата за крварење.

Лабораториски тестови

Бројот на тромбоцити во крвната слика е значително намален. Мора да се осигура дека намалениот број на тромбоцити најпрво не се развил во цевката за собирање крв (т.н. псевдотромбопенија). Искусен хематолог ќе ја испита крвната мачка за да се исклучат други нарушувања на крвта. Исто така, се одредуваат параметрите на коагулацијата.

Откривање на антитела на тромбоцити

Откривањето на антитела на тромбоцити не е дел од стандардната дијагностика и во моментов се препорачува само во специјална лабораторија во случај на хронична или атипична болест. Често се наоѓаат лажно позитивни резултати, т.е. дури и кај здрави луѓе, антителата се врзуваат за површината на тромбоцитите, но не ги уништуваат.

Преглед на коскена срцевина

Ако наодите се ненормални или ако имате над 60 години, се препорачува преглед на коскената срцевина со употреба на аспирација на коскена срцевина со цел да се исклучат други болести (на пр. Болест на матични клетки на коскена срцевина).

Други можни истраги

Дополнителни прегледи можат да бидат корисни. Ако постои сомневање за крварење во долниот дел на цревата, столицата може да се тестира за крв (окултен тест на крвта). Ако постои сомневање за крварење во желудникот или хранопроводот, може да се изврши гастроскопија. Ако постои сомневање за внатрешно крварење, може да биде потребно ултразвучно испитување (сонографија), компјутерска томографија (КТ) или магнетна резонантна томографија (МРИ).

Терапија: Како се лекува имунотромбоцитопенија?

Терапијата зависи силно од индивидуалниот случај и времето на дијагностицирање. Понатаму, се користат специјални системи на поени (резултати) за да се препорача терапија. Одлучувачки фактори тука се сериозноста на склоноста кон крварење и општата состојба на заболеното лице. Повеќето деца и адолесценти со ITP крварат само малку и бројот на тромбоцити обично се нормализира самостојно во рок од шест месеци, така што не е потребна терапија.

Третман на акутен ITP

Во акутната форма, фокусот е на спречување или запирање на крварење. Во таканаречената прва линија на терапија, ако тенденцијата за крварење е мала и во зависност од бројот на тромбоцити, можно е да се чека (гледај и чекај) или лекарот ќе препише кортикостероиди најмалку три недели треба да се зема (кај возрасни). За таа цел, специфични протоколи се достапни за лекарот. Терапијата со прва линија обично завршува по околу три месеци. Со терапија со кортизон, има зголемување на тромбоцитите кај 90 проценти од третираните, што, сепак, повторно се намалува кај поголемиот дел од погодените по прекинувањето на терапијата. Ова сугерира дека кортикостероидите можат да ја намалат сериозноста на курсот, но не и да го забрзаат заздравувањето.

Многу пациенти кои се подложени на терапија со кортизон, исто така, доживуваат несакани ефекти како што се зголемување на телесната тежина, акни или остеопороза, така што администрацијата на кортизон треба да биде ограничена на време. Особено кај деца, терапијата со кортизон може да се издаде во благи форми. Ако фокусот е на сериозно или опасно по живот крварење, ова е јасна индикација за третман. Се користат стероиди, имуноглобулини преку вена (IV) или специјални онколошки/имунолошки лекови кои се користат во терапијата со карцином. Можеби е потребно да се администрираат концентрати на тромбоцити, TRA (агонисти на рецептори за тромбопоетин) или дури и да се отстрани слезината (спленектомија).

Третман на хроничен ITP

За хроничен ITP со постојано или повторливо обилно крварење, може да се разгледа третман со TRA (агонисти на рецептори за тромбопоетин) или отстранување на слезината (спнектомија). Сепак, со оглед на тоа што ТРА се одобрени (види подолу), отстранувањето на слезината е многу помалку потребно. Присутниот лекар, заедно со пациентот и нивните роднини, внимателно ќе ги измерат можните придобивки од ризиците од операцијата пред операцијата. Можниот „лек“ со можност за живот без несакани ефекти од терапиите со лекови и без ризик од смрт од последиците од тешкото крварење се компензира со можни компликации од операцијата. Околу секој трет пациент има барем еден релапс кој бара третман и покрај отстранувањето на слезината. Ризикот од смрт од операцијата е еден процент.

Кои се TRA (агонисти на рецептори за тромбопоетин)?

Таканаречените TRA (Eltrombopag и Romiplostim) се користат за лекување на хроничен ITP. Со врзување со рецепторот на тробопоеитин, лековите предизвикуваат зголемување и понатамошен развој на мегакариоцитите, кои се развиваат во тромбоцити. Ова доведува до зголемување на бројот на тромбоцити.

Елтромбобаг се зема орално како таблета еднаш на ден.

Ромиплостим се инјектира во поткожното масно ткиво (поткожно) еднаш неделно.

TRA обично се толерира, можни несакани ефекти може да бидат главоболка, замор, крварење од носот, болка во зглобовите и екстремитетите, дијареја и зголемени инфекции на горниот респираторен тракт. Ако одговорот на еден од лековите е премал, може да се префрлите на другиот.

ITP во зрелоста често се разликува во текот и прогнозата во споредба со ITP кај децата. За деца и адолесценти треба да се грижи специјализиран тим за третман (Клиника за детска хематологија).

Наш експерт за консултации:

Оток:

  • Онкопедија, Имунотромбоцитопенија (ИТП). Он-лајн: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (пристапено на 27 февруари 2020 година)
  • Детски крвни заболувања, имунотромбоцитопенија (ИТП). Онлајн: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen/blutplaettchen/immunthrombozytopenie_itp/(пристапено на 28 февруари 2020 година)
  • Прив.-Доз. Д-р медицински Оливер Мејер, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Институт за медицина со трансфузија. Дијагностика и терапија на имунолошка тромбоцитопенија (ITP). Он-лајн: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (пристапено на 20 април 2020 година)

Важна белешка:
Овој напис содржи само општи информации и не треба да се користи за само-дијагностицирање или само-лекување. Тој не може да ја замени посетата на лекар. Нашите експерти не можат да одговорат на одделни прашања.