Виолетова Хенох - Шонлајн
Преглед
Хенох Шонлејн пурпура е васкулитис (воспалително заболување на крвните садови) на малите садови, клинички се карактеризира со опиплива пурпура (лоцирана специјално во долните екстремитети и задникот), артритис, болки во стомакот и хематурија. Таквата состојба може да се дијагностицира во сите возрасни групи, но почеста е кај деца и млади возрасни лица. Честопати болеста е самоограничувачка и лекува сама по себе, но ако има манифестации на заболување на бубрезите, на пациентот најверојатно му треба итно и долгорочно лекување за да се спречат сериозни компликации на болеста.
Виолетовата боја се дијагностицира почесто кај мажите, стапката на инциденца според секс е 2: 1 (мажи: жени), а повеќето пациенти се на возраст под 11 години (околу 75% од нив). Специјалисти се обидоа да утврдат одредени критериуми кои ја дефинираат виолетовата боја и кои му помагаат на клиничарот во воспоставување брза и безбедна дијагноза. Најновите дијагностички критериуми вклучуваат присуство на пурпура, заедно со барем едно од следниве: дифузна абдоминална болка, Ig депозити на кожата (потврдена со биопсија на кожата), акутен артритис и оштетување на бубрезите (докажано со протеинурија или хематурија).
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
ПРИЧИНА
Хенох Шонлејн пурпура е болест на малите садови (артериоли, венули, капилари), како резултат на таложење во нивните wallsидови на циркулирачки имуни комплекси, имуноглобулини (Ig) A или дел 3 (C3) на комплементот. Хенох Шонлеин пурпура и Ig А нефропатија се поврзани состојби: обете се карактеризираат со покачени нивоа на Ig A во серумот, а резултатите од биопсијата се слични (ако не се идентични).
Единствените разлики се целната популација и претежно погодениот целен орган. Во случај на пурпура, децата се претежно погодени (додека во случај на нефропатија, млади возрасни лица), а целните органи се кожата, сврзното ткиво, гастроинтестиналниот тракт и зглобовите, а потоа и бубрезите (кај нефропатијата, бубрегот е почетната локација, најважната).
Точната етиологија на виолетовата боја сè уште не е позната, но се чини дека постојат одредени фактори на ризик за нејзино појавување, вклучително и:
- Нарушувања на горниот респираторен систем;
- Вакцинации, вклучувајќи ги и оние против сипаници, тифусна треска, колера;
- Агресија на инфективни агенси, особено бактерии и вируси (стрептокок, парвовируси);
- Контакт со одредени инсекти, храна или лекови (антибиотици, антихистаминици).
симптоми
Главните симптоми на пурпура Хенох Шонлеин вклучуваат:
- Осип (се јавува кај 95-100% од пациентите) со локализација особено во долните екстремитети и задникот: пациентот има мали, црвеникави, опипливи (над-покачени) точки, кои понекогаш може да се мешаат со модринки, но се добро индивидуализирани. Виолетова може да се појави и во горните екстремитети и торзото и е потешка во областите под притисок (област на половината, на пример);
- Поткожен едем (20-50%);
- Абдоминална болка и повраќање (85%): болката е колика, придружена со повраќање, понекогаш има промени во цревниот транзит (запек или дијареја);
- Болки во зглобовите (60-80%), особено во колената и глуждовите;
- Едем на скротумот;
- Измет на крв
Пациентите исто така имаат проблеми со бубрезите (над 40%), особено ако болеста еволуирала и се комплицира. Во оваа ситуација има хематурија (промена на бојата на урината, во црвена тула). Понекогаш може да се појави дури и нефротски синдром, кој се манифестира со генерализиран едем поради хипопротеинемија (намалена концентрација на плазма протеини). Пациентите исто така може да имаат висок крвен притисок во однос на оваа позадина на заболување на бубрезите.
Да запамети!
Класичната симптоматска тријада во виолетова боја Хенох Шонлен е претставена со пурпура, артритис и абдоминална болка, но во последно време специјалистите додаваат на оваа листа уште еден вообичаен симптом, гастроинтестинално крварење.
Параклинички истраги
За да се утврди точна дијагноза, истрагата на пациентот започнува со анамнеза и клинички преглед. Анамнезата, или бесплатната дискусија со лекарот, обезбедува важни податоци за појавата на симптомите и времето на појава на осипот, нивната еволуција со текот на времето (од почетокот до времето на презентација на лекар), можно влошување или подобрување на општата состојба, може да утврди постоење на фактори. ризик (инфекции, ризични третмани).
По клиничкиот преглед, пурпурната боја може подобро да се опише, а обвинувањата на пациентот може да се објективизираат:
- Виолетова се појавува како мали, покачени, безболни области;
- Едем (оток) лоциран во рацете, нозете, скалпот и ушите;
- Општа чувствителност на палпација на стомакот.
Дефинитивната дијагноза на пурпурата Хенох Шонлејн е утврдена врз основа на клиничкиот изглед на пациентот и податоците дадени од анамнезата и нема специфични испитувања. Определувања на крв (хемолеукограм), на пример, се јавуваат во нормални граници. Лабораториските податоци можат да бидат особено корисни ако постои сомневање за друга состојба или дури и компликација.
За таа цел, ќе се извршат испитувања на бубрежната функција и факторите на коагулација:
- Анализа на урина: хематурија или протеинурија се јавува кај 20% од пациентите;
- Тромбоцитите се генерално нормални (понекогаш може да се појават високи), но во виолетова боја тие никогаш не се ниски (важен параклинички аспект);
- Креатинин и уреа: се јавуваат покачени ако има оштетување на бубрезите или дехидратација.
Подготовка на медицинска консултација
Бидејќи понекогаш медицинските посети се кратки, а полето што треба да се испита е прилично огромно, би било многу добра идеја за пациентите да се подготват однапред за посета на лекар.
За да се искористи времето што е можно подобро во интерес на пациентот, постојат одредени совети кои специјалистите ги сметаат за корисни за оваа намена:
- Рана идентификација на симптомите што се појавија, редоследот на нивниот изглед (многу е важен), времетраењето на еволуцијата. Општо земено, лекарот е заинтересиран за најважните симптоми (овие обично се 3-4), а помалите се од второстепено значење. За дијагноза на пурпура Хенох Шонлејн, повеќето сугестивни симптоми се самата пурпура, болки во стомакот и артралгија. Значи, ако симптоматската слика се карактеризира со нив, дури и ако се чини дека симптомите не се во корелација едни со други, на пациентот му се препорачува да ги претстави на лекар што е можно поправилно;
- Состави што е можно поцелосен список со сите лекови што ги зема пациентот, без оглед на болеста. Списокот може да вклучува дури и витамини, природни додатоци, чаеви;
- Запишете ги сите прашања што пациентот може да сака да ги постави на лекар.
Имуноглобулинска нефропатија
Акутен гломерулонефритис
Вроден имунитет наспроти стекнат имунитет
Третман
Пурпурата Henoch Schonlein обично се подобрува дури и во отсуство на третман, често по период од 4-6 недели, без да остави последици. Третманот има за цел да ги ублажи непријатноста на пациентот и да спречи компликации. Најмногу препорачани терапевтски мерки вклучуваат: одмор во кревет, потрошувачка на многу течности, администрација на нестероидни антиинфламаторни лекови (како што се ибупрофен, кетопрофен).
Внимателно: не се препорачува да се администрира аспирин кај деца и адолесценти без претходна согласност на лекарот, бидејќи може да се појават важни компликации поврзани со неговата употреба (Рејев синдром). НСАИЛ можат да ја ублажат болката во зглобовите и се чини дека не ја влошуваат прогресијата на пурпурата. Сепак, тие треба да се користат со претпазливост кај пациенти со проблеми со бубрезите.
Лекарите често даваат кортикостероиди за лекување на поткожен едем и нефритис, но сепак има неколку студии кои ја докажуваат нивната ефикасност. Гастроинтестиналните симптоми се чини дека позитивно реагираат на преднизонот за 2 недели.
Во некои ситуации, деца и адолесценти со виолетова боја Хенох Шонлејн се хоспитализирани.
Ова е веројатно ако:
- Покажува знаци и симптоми на дехидратација;
- Се движи со тешкотии поради болка во зглобовите;
- Тие имаат гастроинтестинално крварење;
- Тие имаат сериозно оштетување на бубрезите.
компликации
Кај повеќето пациенти, симптомите на пурпурата Хенох Шонлеин се подобруваат сами за неколку недели и исчезнуваат без да остават други компликации. Сепак, повторувањата се доста чести. Најмногу склони кон нив се децата кои од почетокот имале посериозна состојба и обемна виолетова боја. Дури и во услови на повторувања, тие имаат поумерен интензитет во споредба со почетната епизода.
Во ретки случаи, пурпурата може да биде комплицирана од интестинална опструкција која го намалува локалниот проток на крв и може да биде комплицирана од цревни исхемични, па дури и панкреасни феномени.
Најважната компликација на пурпурата е оштетување на бубрезите, што предизвикува проток на крв во урината, екскреција на плазма протеини, генерализиран едем и висок крвен притисок. Во тешки случаи, акутната бубрежна болест може да прерасне во хронично заболување на бубрезите, а пациентот може да има индикација за трансплантација на бубрег или дијализа.
прогноза
Пурпурата Хенох Шонлеин е генерално бенигна состојба и има добра прогноза. Над 80% од пациентите се соочуваат само со изолирана епизода, која трае неколку недели, а остатокот има повторувања (почеста кај децата). Само 5% од пациентите ќе развијат хронична пурпура.