Вродена и стекната полицитемија

Вродени и стекнати полицитемии

Сигел, Фабијан П .; Петридес, Петро Е.

полицитемија

Стекната полицитемија
Полицитмија што резултира од хипоксемија
Реактивната полицитемија може да се развие како реакција на физиолошка компензација дури и во долготрајни хипоксични услови, на пример во пушење полицитемија, хронична опструктивна белодробна болест (ХОББ) или апнеја при спиење. Додека генерално не се забележува зголемување на еритропоетин во апнеја при спиење, ова е случај кај ХОББ кога парцијалниот притисок на кислородот паѓа под 67 mmHg. Спортистите за издржливост го користат ова во таканаречениот тренинг на надморска височина.

Полицитмија не е резултат на хипоксемија
Различни дисфункции на бубрезите можат да доведат до еритроцитоза дури и без хипоксични стимули. Примери за ова се туморот на Вилмс, полицистични бубрези, карцином на бубрежни клетки и еритроцитоза по трансплантацијата. Администрацијата на еритропоетин, на пример, за третман на тумор или ренална анемија, доведува до зголемување на еритроцитите. Во моментов се дискутира за нивото на кое треба да се подигне хемоглобинот, бидејќи прекумерната стимулација покажа намалена стапка на преживување во индивидуалните студии (5).

терапија
Бидејќи конгениталните полицитемии и секундарните полицитмии кај цијанотични вродени срцеви заболувања ретко бараат хематолошки третман, само ПВ терапија е претставена подолу. Целта е да се намалат ТВ-поврзаните, потенцијално опасни по живот тромбоемболиски и крваречки компликации, како и неспецифичните симптоми што се јавуваат.

Терапија на аквагеничен пруритус
Чешањето предизвикано од вода е хроничен симптом на PV, што најмногу влијае на квалитетот на животот. Се јавува кај повеќе од 60% од пациентите и е предизвикана од вода со различен квалитет и температура, понекогаш од обилно потење или миење раце. Бањата не е можна за многу пациенти. Со аквагенскиот пруритус најдобро може да се управува преку доследна терапија на PV (истекување на крв или циторедуктивна терапија). Ако пруритусот опстојува, авторите препорачуваат додавање на бикарбонат или скроб во водата за капење, иако е нејасно како се појавува ефектот. Во случај на неодговор, достапни се антихистаминици, инхибитори на повторното навлегување на серотонин (на пр. Флуоксетин, пароксетин) или локална апликација на крем капсаицин. Фототерапија е опција за постојан огноотпорен пруритус. За нив, сепак, канцерогеноста сè уште не може да се исклучи (10).

Прогноза на полицитемија вера
Според ретроспективна студија од Италија врз 70 пациенти под 50-годишна возраст, просечниот животен век е над 23 години. 73% од испитаните лица примиле пипоброман, што денес повеќе не се препорачува заради ризик од леукемија. 20-годишниот ризик од транзиција кон акутна леукемија е 15%; најраната појава е забележана по 9 години. Треба да се избегнува употреба на циторедуктивни лекови со профил на ризик од леукемија, особено кај млади пациенти. 20-годишниот ризик од транзиција кон пост-полицитемска миелофиброза, т.е. фибризација на коскената срцевина со зголемена миграција на хематопоезата кон слезината и црниот дроб, беше 10% во студијата (12).

Бременост кај пациенти со PV
Болеста на PV не ја исклучува бременоста. Заради зголемениот ризик од тромбоза за пациентот и фетусот (зголемена стапка на спонтан абортус, инфаркт на плацентата/инсуфициенција), потребна е интензивна интердисциплинарна нега, што може да доведе до живородени деца во добри 50%.

Групи за поддршка
Основани се неколку групи и здруженија за самопомош за подобрување на грижата за пациентите со ПВ (www.mpd-netzwerk.de, www.cmpe.de, www.polyzythaemie.de).

Конфликт на интереси
Проф. Петридес доби хонорари на предавања од Шире и АОП. Г-дин Сигел изјавува дека нема судир на интереси како што е дефинирано од Меѓународниот комитет на уредници на медицински журнали.

Датуми на ракописи
доставено: 27 април 2007 година, прифатена ревидирана верзија: 15 октомври 2007 година

Адреса за авторот
Фабијан П. Сигел
Проф. медицински Петро Е.Петридес
Хематолошко-онколошка пракса во Минхен
Цвајброкенстрасе 2
80331 Минхен

Хематолошка онколошка пракса во Минхен: Сигел,
Проф. медицински Петриди

Контролна јамка на еритропоезата преку еритропоетин: намаленото снабдување со кислород во бубрезите регистрира намален кислород: хипоксијата го намалува распаѓањето на HIF-a
инхибирани. Оваа инхибиција се одвива преку хидроксилација на HIF-a во перитубуларните фибробласти од пролинска хидроксилаза зависна од кислород. Хидроксилираниот HIF-a се распаѓа со врзување со VHL протеинот. Како резултат, се произведува повеќе еритропоетин, што доведува до зголемено производство на еритроцити во коскената срцевина. Истото може да се постигне со егзогено внесување на еритропоетин. Системот се регулира преку добиените негативни повратни информации (PHD, пролин хидроксилаза; HIF, фактор предизвикан од хипоксија;
VHL, од Хипел-Линдау).