Вродени имунолошки дефекти
Вродени или примарни имунолошки дефекти се доста ретки и сè уште се малку познати. За жал, дијагнозата често се поставува многу доцна - во најлош случај, со фатални последици за погодените. Пациентите со вродена имунодефициенција немаат важен дел од одбраната на организмот: тие формираат премалку антитела или воопшто немаат антитела. Затоа страдаат од периодични инфекции кои јасно го надминуваат нормалното ниво.
Но, настинките и копродукциите се поредок на денот, особено во детството, така што границата на она што сè уште се смета за нормално или веќе е патолошко, не е лесно да се препознае. Се проценува дека околу 100.000 луѓе - претежно деца - се засегнати во Германија и само мал дел од нив се дијагностицирани. И дури и ако дијагнозата се постави на крајот, претходи долг и болен период.
Форма на болест на имунолошки дефицит
Дијагноза на вродена имунодефициенција
Бидејќи конгениталните имунодефициенции се ретки, тие често се препознаваат предоцна. Точната дијагноза предизвикува проблеми во пракса, токму поради големиот број неспецифични симптоми и не ретко се поставува само по неколку неуспешни обиди за терапија. Но, постојат некои знаци кои сугерираат на такво нарушување. Секој лекар треба да обрне внимание ако дете или возрасно лице се разболи од иста инфекција три или четири пати и само слабо заздравува и покрај антибиотската терапија. Ако вашето дете покаже еден или повеќе од следниве симптоми, треба итно да се консултирате со специјалист со него за PGD да се исклучат.
- Повеќе од 2 пневмонија годишно
- Повеќе од 2 тешки синусни инфекции годишно
- Повеќе од 8 нови инфекции на ушите за една година
- Воспаление на коскената срцевина и менинги или тешки инфекции
- Постојан премаз во устата по 1-ва година од животот
- Болести предизвикани од нормално безопасни бактерии
- Нејасно црвенило на рацете и нозете на доенчиња (графт наспроти болест на домаќин)
- Апсцеси на длабока кожа или орган кои се повторуваат
- Антибиотска терапија без ефект или IV антибиотска терапија повеќе од 2 месеци
- Примарна имунодефициенција во семејството
- Болести предизвикани од вакцинација кај деца и возрасни
- Низок раст, мала телесна тежина
Терапија за вродени имунодефициенции
Со цел да се поправи недостатокот на антитела и да се спречат придружните инфекции, погодените треба редовно да примаат антитела (имуноглобулини добиени од здрави донатори) за повеќето форми - доживотно. Во зависност од формата, се користат и трансплантации на коскена срцевина/матични клетки, дополнителни антибиотски терапии за инфекции и физиотерапија за чести респираторни инфекции.
Секој што бара совет или помош може да се јави во Германскиот центар за самопомош за вродени имунолошки дефекти д. V. (ДСАИ). Организацијата се нуди како контакт точка и компетентен партнер во мрежата на погодени, специјалисти, власти и истражувачки тимови.
Повеќе статии
Ажурирано: 6 декември 2013 година - Автор: Дагмар Рајче