Вродени срцеви малформации
Преглед
Вродени срцеви малформации се присутни кај околу 0,8-1% од живите новороденчиња и се најчести вродени дефекти кај новороденчињата. Во Романија, во отсуство на точна статистика, не е познат точниот број на деца родени годишно со вродени срцеви малформации, но се проценува дека нивниот број е околу 1000/година.
Вродени средства од раѓање (постоечки при раѓање). Најчесто користени термини се: вродени срцеви мани, вродени срцеви заболувања, вродени срцеви малформации или вродени кардиоваскуларни болести. Зборот „дефект“ (или неговата научна варијанта - малформација) е поправилен од „болеста“. Вроден кардиоваскуларен дефект се јавува кога срцето или големите садови во близина на него не се развиваат нормално (тие се формираат погрешно - неправилно формирани) пред раѓањето (во интраутериниот живот).
Нормално срце (срце)
Нормалното срце има четири комори: десна и лева преткомора, десна комора и лева комора.
Неоксигенираната крв се враќа во десниот атриум (клетките на организмот потрошиле кислород), потоа се турка во десната комора преку трикуспидалната валвула, што ја турка низ пулмоналниот вентил во пулмоналната артерија, преку која стигнува до белите дробови и го оксигенира десниот вентрикуларен круг. пулмонална артерија - десниот атриум се нарекува мала циркулација).
Потоа, кислородната крв се враќа во левиот атриум, поминува низ митралната валвула во левата комора, што ја турка во аортната артерија, а потоа во телото, до клетките на кои им е потребен кислород (левата комора - аорта - коло на десната преткомора се нарекува голема циркулација).
Кај новороденчето постојат две комуникации помеѓу двата циркулации. Артерискиот канал е сè уште отворен, овозможувајќи комуникација помеѓу аортата и пулмоналната артерија. Покрај тоа, овалната дупка овозможува крв да помине помеѓу левата и десната преткомора. За неколку дена по раѓањето, упорниот артериски канал се затвора. Овалната дупка се затвора за неколку недели или месеци, а понекогаш може да остане отворена во текот на адолесценцијата или подоцна. Протокот на крв низ срцето е контролиран од 4 вентили, 2 атриовентрикуларен (помеѓу преткоморите и коморите: митрална и трикуспидална) и 2 полумесечина (помеѓу коморите и големите садови: аорта и белодробна), кои функционираат како занишани врати: оставете ја крвта да тече напред, но не и назад.
Каков здив?
Зборот „здив“ значи „бучава“. Крвта што тече низ срцето може да предизвика бучава (здив), што може да се слушне со стетоскоп. Некои шумови се предизвикани од нормална циркулација на крв (функционални систолни шум), други се предизвикани од абнормална циркулација на крв низ срцето, на пример кога минува низ дупка во theидовите на срцето или низ тесен вентил (органски шум).
Врз основа на карактеристиките на шум, лекарот може да го одреди типот на вродена срцева малформација, но, во моментов, имаме многу поточни средства за идентификување на причините за шум (срцев ултразвук). Ова ја направи дијагнозата на вродени срцеви мани многу поедноставна и поточна.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
ПРИЧИНА
Во повеќето случаи, причината за вродени малформации е непозната. Понекогаш може да биде инфекција за време на бременоста; најчеста е рубеолата (вирусот на рубеола може да го попречува нормалниот развој на срцето на фетусот или нормалниот развој на други органи), но и други вируси можат да бидат вклучени во производството на вродени срцеви малформации.
Понекогаш наследноста исто така игра улога во појавата на вродени малформации на срцето. Може да се најдат семејства во кои повеќе од едно дете е под влијание на вродена срцева малформација, но овие случаи се ретки. Други ситуации во кои се јавуваат вродени срцеви малформации се генетски синдроми кои еволуираат со оштетување на неколку органи, како што е Даунов синдром.
Внимателно!
Ризикот од конгенитални малформации на срцето се зголемува со потрошувачката на одредени лекови, но исто така и со потрошувачката или зависноста од лекови и алкохол.
Се испитуваат и други можни причини за вродени срцеви мани. Суштината е дека, во повеќето случаи, причините за вродени срцеви малформации не се познати.
Видови на вродени срцеви малформации
Едноставна класификација ги дели вродените малформации на срцето на:
A. Нецијаногени конгенитални малформации на срцето (розово - детето е нормално обоено)
1. Постојан артериски канал
2. Опструктивни лезии
Белодробна стеноза
б. Аортна стеноза (бикуспална аортна валвула, аортна субвалвуларна стеноза)
в.Аартна коарктација
г) болест на Ебштајн
3. Септални дефекти
дефект на атријален септал
б Дефект на вентрикуларниот септал
в. Дефект на атриовентрикуларниот септал (заеднички атриовентрикуларен канал)
Б. Цијаногени вродени срцеви малформации (мукозните мембрани и/или кожата се сини)
5. Заедничкото артериско стебло
6. Тотално абнормално враќање на белите дробови
7. Хипопластичен синдром на лево срце
Постојан артериски канал
Оваа малформација овозможува крвта во пулмоналната артерија да се меша со онаа во аортата. Пред раѓањето постои комуникација помеѓу овие два големи садови (артериски канал). Нормално се затвора неколку часа по раѓањето. Ако тоа не се случи, количеството крв што треба да циркулира низ аортата и да стигне до телото се враќа во белите дробови. Недостаток на затворање на артерискиот канал е почест кај предвремено родените деца отколку кај полнолетните.
Ако артерискиот канал е широк, детето има замор при низок напор, несоодветно зголемување на телесната тежина и повторени респираторни инфекции и диспнеа. Ако артерискиот канал е мал, детето е асимптоматско. Доколку е потребна операција, тоа вклучува врзување на артерискиот канал без да мора да го запре срцето. Во моментов, можно е да се затвори каналот нехируршки, со поставување на „приклучок“ за време на срцева катетеризација. Треба да се напомене дека не се сите артериски канали погодни за овој вид затворање. Кај недоносени новороденчиња, каналот понекогаш може да се затвори, користејќи лек наречен индометацин (со неговите ризици).
Опструктивни лезии
1. Белодробна стеноза
Белодробната валвула, сместена помеѓу десната комора и пулмоналната артерија, дозволува крв да помине од срцето до белите дробови. Пулмонален вентил кој не се отвора доволно, стеснет, создава белодробна стеноза. Ова предизвикува десната комора да вложи повеќе напор во испумпување на крв во белите дробови за да се надмине пречката создадена од ова стеснување. Ако стенозата е сериозна, цијаноза може да се појави особено кај доенчиња (сина боја на мукозните мембрани: усни, итн. И на кожата).
Постарите деца се генерално асимптоматски. Третманот е индициран ако притисокот во десната комора ја надминува нормалната вредност. Кај многу деца, притисокот може да се намали со интервентна постапка (срцева катетеризација), постапка наречена перкутана валвулопластика со балон. Кај други пациенти, на кои не може да се примени оваа техника, неопходна е хируршка интервенција, со што, во повеќето случаи, се постигнува правилно отворање на белодробниот вентил. Резултатите се добри и по перкутана и по хируршка валвулопластика, но се препорачува долгорочно следење за да се види дали функцијата на десната комора се враќа во нормала.
2. Стеноза на аортата
Во оваа состојба, аортниот вентил е стеснет, лоциран помеѓу левата комора и аортата. Ова предизвикува срцето (или левата комора) да има потешкотии со пумпање крв во телото. Аортна стеноза се јавува ако аортната валвула не се формирала правилно. Нормално, вентилот има три спојници (вентили, составни делови на вентилот), но во абнормални случаи може да има единечен корпус (уникуспален вентил) или два грб (вентил бикуспа), кои се задебелени и нееластични. Понекогаш стенозата е силна и знаците се појавуваат кај новороденото или новороденчето. Други времиња, во повеќето случаи, децата со аортна стеноза се асимптоматски.
Некои деца може да доживеат болка во регионот на срцето (прекордијална), прекумерен замор, вртоглавица или несвестица. Индикацијата за операција зависи од тоа колку е стегната стенозата. Општо, кај децата, хирургот може да го прошири вентилот, но тој останува деформиран и со текот на времето веројатно ќе биде потребно да се замени со вештачки вентил. Исто така, во оваа состојба, перкутаната валвулопластика со балон на аортата може да се изврши кај некои деца, но резултатите не се толку добри како во случај на белодробна стеноза. Детето со аортна стеноза бара доживотен медицински надзор, бидејќи оваа состојба има прогресивен карактер (акцентирање со текот на времето).
Понекогаш стеснувањето не се случува на нивото на аортниот вентил, туку под него, во левата комора. Оваа состојба се нарекува аортна субвалвуларна стеноза и може да биде вродена или да се појави во друга болест, наречена хипертрофична кардиомиопатија. Терапијата зависи од причината и сериозноста на стенозата и може да биде медицинска или хируршка.
3. Коарктација на аортата
Аортата, главниот сад што носи крв во телото, може да се стесни. Ова го намалува протокот на крв во долниот дел од телото и го зголемува крвниот притисок над областа на стеснување. Симптомите обично се отсутни при раѓање, но може да се појават веќе во првата недела од животот. Доенчето може да развие срцева слабост или висок крвен притисок што бара итен хируршки третман. Во спротивно, операцијата може да се одложи до возраста на раното детство, кога е индицирано така што пациентот не развива хипертензија во зрелоста.
Прогнозата по операцијата е поволна, но пациентот мора да се следи во текот на целиот живот, бидејќи коарктацијата (рекрактацијата) може повторно да се појави во оперираната област. Оваа болест може да се третира и интервентно (со проширување на балон во срцева катетеризација, но особено во случај на рекрактура, не при прва поправка), но долгорочните резултати сè уште се изучуваат. Треба да се напомене дека вредностите на крвниот притисок може да останат покачени дури и по корекција на коарктација (хируршки или интервентни).
4. Ебестинова болест
Тоа значи вродено движење надолу (кон горниот дел на комората) на областа за фиксирање на трикуспидалната валвула (вентилот лоциран помеѓу преткомората и десната комора). Општо е поврзано со септаријален дефект. Може да биде мала повреда или може да премине во тешки форми, во зависност од тоа колку е поместен трикуспидалниот вентил надолу. Понекогаш е придружена со аритмии (абнормален срцев ритам).
Одделение за вродени малформации на срцето на амбуланта Доблинг
Вродени срцеви мани - постојаност на артерискиот канал
Првите знаци на менопауза на кожата: совети и лекови
Септални дефекти
1. Дефект на атријален септал (АСН)
Во оваа состојба постои комуникација (дупка) помеѓу горните комори на срцето (помеѓу преткоморите). Оваа комуникација овозможува крвта да помине од левиот атриум надесно (т.е. веќе оксигенираната крв што се враќа од белите дробови, преку оваа дупка се испраќа назад кон белите дробови, наместо да стигне до телото). Повеќето деца со овој дефект се асимптоматски или имаат малку симптоми. Затворањето на дефектот за време на детството може да спречи многу проблеми во животот на возрасните (затворање може да се направи хируршки, со операција на отворено срце или интервенција, со поставување чадор во дефектот помеѓу двете преткомори).
2. Дефект на вентрикуларниот септал (ДСВ)
Во оваа болест постои комуникација (дупка) помеѓу долните комори на срцето (помеѓу коморите). Дел од крвта што се враќа од белите дробови се турка низ оваа дупка назад кон белите дробови, наместо да стигне до телото. Поради ова, срцето, кое треба да работи повеќе (испумпува дополнителна крв), е преморено и може да се прошири. Ако дефектот е мал, тоа не го проширува срцето и единствениот знак е систолен шум што може да се слушне многу гласно со стетоскопот. Ако дефектот е голем, потребно е хируршки да се затвори. Доенчињата со широк ДСВ не добиваат на тежина (можат да станат дистрофични), но може да имаат и други проблеми: диспнеа, респираторни инфекции, замор при напор и може да развијат висок крвен притисок во крвните садови во белите дробови (белите дробови). По операцијата, овој притисок генерално се нормализира, но на пациентот му треба следење во текот на целиот живот.
3. Заеднички атриовентрикуларен канал
Постои голема дупка во центарот на срцето, каде што wallидот помеѓу горните комори на срцето треба да се сретне со theидот помеѓу долните комори. Исто така, трикуспидните и митралните валвули, кои нормално се диференцираат во два вентили, во оваа ситуација се обединети во еден голем вентил. Оваа голема комуникација од центарот на срцето овозможува кислородната крв од левата страна на срцето да помине на десната страна, од каде што се испраќа, заедно со неоксигенираната крв што се враќа од телото, назад кон белите дробови. Срцето, кое треба да испумпува дополнителна количина на крв, се шири.
Повеќето бебиња со оваа болест не добиваат на тежина и можат да достигнат висок притисок во садовите на белите дробови, кои ги уништуваат овие садови, создавајќи го Ајзенменгеров синдром. Покрај тоа, понекогаш тој голем вентил не се затвора целосно, оставајќи крв во комората да се врати во преткоморите (регургитација или инсуфициенција), што може да се појави и на десната и на левата страна на единствениот, голем вентил. Овој феномен уште повеќе го оптеретува срцето и го зголемува напорот за пумпање крв до телото, што исто така доведува до проширување на срцето.
Кај доенчиња со тешки симптоми или висок притисок во пулмоналните садови, операцијата за корекција мора да се изврши на возраст под 1 година. Хирургот ја затвора дупката со една или две закрпи и го дели единствениот вентил на два дела, создавајќи митрална валвула и трикуспидална валвула. Хируршката корекција генерално успева да ја врати нормалната циркулација на крвта, но понекогаш реконструираните вентили може да не функционираат нормално. Ретко дефектот може да биде премногу сложен за да може да се оперира во детството, во тој случај може да се избере завојување на пулмонална артерија (хирургот создава стеснување на пулмоналната артерија за да ја намали количината на крв што стигнува до белите дробови и да ги носи оштетените белодробни садови). ) Последователно, за време на периодот на мало дете, се отстранува стеснувањето и се прави целосна корекција на лезијата.
4. Ајзенменгеров синдром
Тоа е ситуација во која дефект на преграда (ДСВ, обичен атриовентрикуларен канал или многу поретко ДСА) или упорен артериски канал е поврзан со зголемен притисок во пулмоналната циркулација, така што крвта тече наназад, од десните шуплини на срцето налево. . Проширување на десната комора и појава на цијаноза (сина боја на мукозните мембрани и кожата). Општо земено, хируршката терапија не се препорачува кај оваа болест (како последна опција има трансплантација на срце-бели дробови); покорисен е третманот со лекови.