Вулгарниот пемфигус
Пемфигус вулгарис е најчестата форма на пемфигус и е голема и сериозна булозна болест. Тоа е моментално неизлечива автоимуна болест, целта на третманот е да се намалат симптомите.
Состојбата се наоѓа и кај двата пола, а нејзиниот почеток се јавува помеѓу 40 и 60 години, кај луѓе со генетска предиспозиција. Исто така, пријавени се случаи со почеток во детството.
Болеста има хронична еволуција, така што во отсуство на третман смртта се јавува за 6 месеци до 2 години од почетокот.
Болеста често има подмолен и збунувачки почеток, во форма на ерозивен стоматитис, а ерозиите се последици од меурчиња со многу кревки wallsидови, кои лесно се кршат, оставајќи загуби на супстанции, кружни или овални, изолирани или слични, светло-црвени и покриени со белузлави депозити.
Повредите се многу болни, што го отежнува јадењето на пациентот. Ова, како и можноста за понатамошно ширење на лезиите на дигестивниот тракт, кои влијаат на процесите на варење и апсорпција, доведуваат до прогресивно губење на тежината и влошување на општата состојба.
Лезиите во мукозната мембрана на усната шуплина може да претходи на месеци или дури години на карактеристичен осип, што често доведува до одложена дијагноза.
Во други времиња, сепак, почетокот може да биде ненадеен, со булозен осип што се забележува од самиот почеток. Плускавците, лоцирани по избор во области изложени на притисок и мала траума или се шират низ целото тело, се распоредени на навидум здрава кожа, имаат различни големини (од 1 см до дланка) и се појавуваат во последователни еруптивни бранови, кои имаат еволуција за 1-2 недели.
По пукањето на меурите, произлегуваат болни ерозии, кои се покриени со кори, по чиј пад остануваат минливи хиперпигментирани точки. Понекогаш, меурчињата можат да станат суперинфицирани, претворајќи се во пустули.
Покрај мукозните мембрани на дигестивниот тракт, може да бидат засегнати и ларингеалната мукоза (хронична засипнатост), носната лигавица и мукозата на гениталиите.
Со еволуцијата на болеста, општата состојба на пациентот постепено се влошува.
Треска се појавува на патот, или како резултат на суперинфекција на лезии на кожата, или најава за нов еруптивен бран. На овие може да се додадат неспецифични невропсихијатриски нарушувања.
Дигестивните манифестации во завршните фази на болеста се состојат од гадење, повраќање, дијареја, абдоминална болка и се последица на оштетување на мукозните мембрани на дигестивниот тракт.
Општиот третман е основен кај пемфигус вулгарис и се состои во кортикотерапија, која може да се администрира во форма на преднизон во доза на напад од 1-3 мг/кг тело/ден, до прекин на новите лезии и очигледно подобрување на тие постоечки (нивно сушење, со појава на кори и хиперпигментирани точки). Тогаш дозата се намалува за 5 mg (1 таблета преднизон) на секои 7-10 дена, се додека не се одржи доза на одржување од 40-60 mg на ден, во кој момент може да се комбинираат цитостатиците, што овозможува администрација на преднизон во споменатата доза, еден ден да - еден ден не.
Во случај на неуспех, преднизонот може да се замени со друг кортикостероид, по можност да се администрира интравенски (метилпреднизолон 15-20 mg/kg телесна тежина/ден), евентуално поврзан со цитостатик.
Други терапевтски можности, помалку ефикасни, се: сулфони (дапсон), златни соли, имуномодулатори (левамизол, циклоспорин), плазмафереза.
Третманот треба да се одржува до целосна клиничка ремисија на болеста и до исчезнување на автоантитела од периферната крв на пациентите.
Се препорачуваат помошни лекови: витамини, седативи, анаболни средства.
Локалниот третман се состои од тоалетот на меурчињата, кои ќе се извадат и бришат со сушење и антисептички теми, по можност од типот на бои (стрептомикоза, гентијана виолетова, итн.), По што се користат масти со антибиотици и дерматокортикоиди.
На пациентите со пемфигус вулгарис им се препорачува одмор во кревет за време на еруптивни ерупции и строго избегнување на траума. Исхраната треба да биде богата со калциум и хранливи принципи, витамини и минерали.