ЗДРАВЈЕ НА РЕПУБЛИКА МОЛДОВА - PDF Бесплатно преземање
МИНИСТЕРСТВО ЗА ЗДРАВЈЕ НА РЕПУБЛИКА МОЛДОВА Цистична фиброза Национален клинички протокол PCN-93 Кишињев 2015 1
3. Испуштање во врска со примарната здравствена заштита за третман и надзор Хируршки третман на пневмоторакс Третман на пулмонална хипертензија и пулмонално срце (Табела 17) Третман на дијабетес (рубрика 35) Третман на женска неплодност и машка стерилитет Третман на остеоартикуларни болести Обезбедување континуитет на грижа за пациентот со ЦФ Издавање на екстракт со индикации за матичниот лекар: ü Точно детална дијагноза ü Резултати од извршените испитувања ü Извршен третман ü Изразени препораки за пациентот ü Препораки за матичен лекар 14
Ц.1. Спроведување на алгоритм В.1.1. Спроведување во отсуство на неонатален скрининг [13] Сомнителни и/или карактеристични клинички знаци за ЦФ тест за пот 60 mmol/l Тест за повторување на пот 60 mmol/l ДНК тест ДНК тест 0 мутации 1 мутација 2 мутации 0 мутации 1-2 мутации Повторно проценување на сликата Клиничка карактеристика некарактеристична Евалуација во динамиката во текот на 1 година, со повторување на тестот за пот и клиничка слика Присуство на ретка мутација ФЦ е малку веројатно Преоценување на дијагнозата Негативен тест на пот, некарактеристична клиничка слика Позитивен тест на пот, клиничка слика карактеристика на ФК некласична Примена на комплексна куративно-профилактичка програма ФК класичен 15
Ц.1.2. Идентификација на пациенти со ЦФ со неонатален скрининг * [12] ТИР крвен тест (новороденче на 4-5 дена, предвремено 7-8 дена) ТИР повторно се тестира на 21-28 дена ТИР 70 ng/ml TIR 60 mmol/l Динамичка проценка за 1 година Неидентификувана мутација Испитување на молекуларна ДНК Динамички прегледи, еластаза-1, повторен тест за пот Идентификација на 1-2 FC мутации Иницијација на комплексна куративно-профилактичка програма * Забелешка: Скрининг неонаталниот третман на ЦФ не се спроведува во Република Молдавија 16
Ц.2.2.3. Алгоритам за испитување на дете со ЦФ со губење на тежината или недостаток на зголемување на телесната тежина [3] Губење на тежината или недостаток на зголемување на телесната тежина Егзацербација на дишењето Третман Да Не Недостаток на зголемување на телесната тежина, исклучување: ГЕРБ, дијабетес поврзан со човечки ресурси Дали има знаци/симптоми на малапсорпција? Ниско придржување кон пропишаниот третман? Да Не Проценка на нутритивниот статус и следење (не мора по овој редослед) Не Да Совет Консултации на нутриционист за зголемување на дозата на ензими Ниски дози на ензими или Не Да Дотерување на дозата Дополнување на блокатори на H 2 или PPI за подобрување на ефективноста на ензимите? Проценка на однесувањето за време на хранење и интервенција Психосоцијална и економска проценка на семејството Повторно оценување за 1 месец. Во отсуство на подобрување, се проценува оштетување на гастроинтестиналниот тракт или дополнителни консултации. (особено ако ензимска доза> 10000 IU/kg/ден) Проценка на присуството на придружен дијабетес мелитус Психосоцијална и економска проценка на семејството Други фактори: недостаток на железо, ГЕРБ, запек, бактериски инфекции, алергија Проценка на потребата од ентерална исхрана 22
Ц.2.2.6. Диференцијална дијагноза на параметар на ЦФ Фронт бронхитис астма Почеток на болеста Од раѓање Од 3 години Улога на наследниот фактор Бронхиектална болест Понекогаш од раѓање Пулмонална туберкулоза Без возрасни ограничувања Конвулзивна кашлица Кај мали деца, невакцинирана целијачна болест од 4-6 месеци (еднаш со диверзификација на диета) Лактаза инсуфициенција Од раѓање + + + - - - - - ЦНС-болест +/- - - - - - ++ - Хипотрофија ++++ - + ++ - +++ + Периферен едем +++ - - - - +++ - Балониран стомак +++ - - - - ++++ + рахитис +++ - - - - +++ - Анемија +++ + +++ - +++ - Малдигестие ++++ - - - - ++ + Малапсорпција ++++ - - - - +++ + Тест на пот ++++ - - - - - - Остеопороза ++++ - - - - ++ + Оштетување на црниот дроб Болест на панкреасот ++ + - - + - + - ++++ - - - - - - Липазна активност +++ - - - - - - - Гликемиска крива - - - - - + + 29
со рамни моносахариди Гликемиска крива со рамни дисахариди - - - - - + - Атрофија на ресички - - - - - - ++ - Тест на јодолипол ++ - - - - - - Патологија на белите дробови Ефект врз третманот со Креон Ефект врз диета на аглиадин +++ ++ ++ ++ - - - +++ - - - - - - - - - - - +++ - Изглед, фреквенција на волумен на столица Боја, конзистентност, хомогеност на столче Маснотии, обемна +++ честа, до 10 пати Нехомогена со липидни подмножества и необработени елементи - - - - - - - - Тестенини, обемни ++++, чести (6-8 пати) Тестенини, обезцветени, сјајни, хомогени Честа вода Непреработена миризба на столицата Фетидна, +++ - - - - Фетидно, ++ Кисело микроскопско испитување на столица Неутрални киселини, неразгорени мускулни влакна, изразена стеатореја, 4-5 g на ден - - - - Богата со липиди, стеатореја 5-10 g/ден, зголемена екскреција на азот во измет Слуз, зголемена количина на лактоза стеатореја 3-6 g/24 часа 30
ПРИЛОГ Додаток 1. Образец за консултации на семеен лекар за ЦФ машко/женско пациент Критериуми за проценка на раѓање Година на тежина, кг Висина/Висина, см БМИ, кг/м 2 ФР/мин FCC/мин БП, мм Хг треска (наведете) Кашлица (наведете) Спутум (наведете) Диспнеа (наведете) Пукање/субкрепитант, булозен, отежнато дишење (да/не, наведете) Хемолеукограм Општа анализа на урина TTOG Радиографија на градниот кош во 2 инциденти SpO 2 ЕКГ Податоци 44
Анекс 2. Соматограми за физички развој 45
Момци 2-20 години Процент БМИ БМИ БМИ 49
Девојки 2-20 години Процент БМИ БМИ БМИ 50
Чекори за администрација на инхалирани лекови со небулизатор Миење на рацете пред секоја постапка Поврзете го устата или маската со чист и сув небулизатор Кога користите маска Bebi, користете специјален приклучок за погодност Поврзете ја цевката за воздух со небулизаторот и компресорот. Компресорот е вклучен. Капакот на вентилот се отвора да истече. Во зависност од рецептот на лекарот, потребната количина на лек се вметнува во небулизаторот. Небулизаторот се држи вертикално, маската е покриена за да ги покрие носот и устата. оставајќи го компресорот да работи 1-2 минути за да се отстрани кондензатот од цевката. Небулизаторот се мие Небулизаторот е исклучен од штекерот 69
Препораки за хигиена на небулизаторот Перење: Небулизаторот се раствора на деловите Деловите се мијат во топла вода со раствор за миење садови Деловите се исплакнуваат добро под проточна вода Дезинфекција: Деловите за небулизатор се ставаат во делот за дезинфекција на топлина за 30 мин или деловите се се вари 15 мин (деловите мора темелно да се потопат во вода) Сушење: При употреба на дезинфекционен пародизатор, сушењето не е потребно или сушењето на собна температура се прави со поставување на парчињата на сув, мек крпа.: Небулизатор, филтер, цевка за воздух во случај на дневни вдишувања, може да се користи 1 година, а потоа е потребна промена. Доколку е потребно, може да се смени порано Годишниот комплет за обложување LC Sprint вклучува: Небулизатор со писка и издишувачки вентил Филтер за компресор 70 цевка за воздух