Акутна лимфоцитна леукемија - СИТЕ

Акутна лимфоцитна леукемија (СИТЕ) е еден вид карцином на крв и коскена срцевина - сунѓересто ткиво во коските кое произведува крв.

Акутната лимфоцитна леукемија е еден од четирите главни типа на леукемија, која напредува брзо и влијае на незрелите бели крвни клетки (лимфоцити). Во нормални услови, коскената срцевина произведува незрели клетки (стебло) на контролиран начин. Тие созреваат и специјализираат, претворајќи се во одреден вид крвни клетки. Кај пациенти со акутна лимфоцитна леукемија, незрелите лимфоцити се произведуваат прекумерно и се ослободуваат во крвотокот. Тие брзо се размножуваат и спречуваат здравите клетки да ги извршуваат своите функции, оставајќи го телото изложено на инфекции и крварење. Клетките на леукемијата можат да нападнат одредени региони на телото (централен нервен систем и 'рбетниот мозок) предизвикувајќи сериозни проблеми.

Акутна лимфоцитна леукемија е најчестиот вид на леукемија кај децата, кои влијаат на поголем број момчиња отколку девојчиња. Болеста се јавува главно помеѓу 2 и 5 години. Акутната лимфоцитна леукемија е одговорна за 20% од возрасните леукемии и околу 75% од детските леукемии.

Акутна лимфоцитна леукемија се јавува кога телото произведува вишок клетки (лимфоцити). Овие клетки остануваат незрели (не созреваат и не можат да го заштитат организмот од инфекции) и се нарекуваат „експлозии“. Мочуриштата ја напаѓаат коскената срцевина и брзо влијаат врз белите крвни клетки, црвените крвни зрнца и тромбоцитите.

Акутната лимфоцитна леукемија напредува брзо ако не се лекува, но обично реагира на третманот.

знаци и симптоми

Луѓето со акутна лимфоцитна леукемија често имаат симптоми слични на грип, што ја одложува дијагнозата на леукемија. Намалувањето на бројот на црвени крвни клетки се манифестира со:

бледило на лицето и мукозните мембрани
замор
општа слабост
главоболки
губење на енергија и апетит.

Пролиферацијата на абнормални бели крвни клетки доведува до намалување на бројот на тромбоцити, што влијае на функцијата на коагулација, фаворизирајќи модринки ("модринки") и крварење. Овие симптоми се засилуваат кога експлозиите се размножуваат во коскената срцевина и се испуштаат во крвта.

Специфичните знаци и симптоми на акутна лимфоцитна леукемија се предизвикани од недостаток на функционални крвни клетки како резултат на пролиферација на леукемични клетки. Може да се појават голем број проблеми, во зависност од видот на погодените крвни клетки:

црвени крвни клетки (црвени крвни клетки) - недостаток на црвени крвни клетки (анемија) може да предизвика отежнато дишење, замор и бледило.
бели крвни клетки (леукоцити) - имаат улога на одбрана на телото од инфекции. Намален број на леукоцити (леукопенија) или еден вид бели крвни клетки наречени неутрофили (неутропенија) може да резултира со чести инфекции.
тромбоцити (тромбоцити) - запре крварење со формирање на тромби. Намален број на тромбоцити (тромбоцитопенија) предизвикува чести крварења и модринки (модринки): крварење од носот, крварење на непцата или мали лезии на кожата (петехии).

Акутната лимфоцитна леукемија може да предизвика безболно воспаление на лимфните јазли во областа на пазувите или препоните на вратот или стомакот. Исто така, може да предизвика коска, зглоб или болка во левата страна, под ребрата, поради воспаление на слезината. Ако леукемичните клетки се прошират на централниот нервен систем или други органи, акутната лимфоцитна леукемија може да предизвика главоболки, слабост, вртоглавица, повраќање и заматен вид.

Посебен вид на акутна лимфоцитна леукемија, наречена акутна Т-клеточна лимфоцитна леукемија, често предизвикува воспаление на тимусот - орган лоциран во торакалната празнина, во близина на срцето. Воспалениот тимус може да ја компресира душникот, предизвикувајќи кашлање и отежнато дишење.

ПРИЧИНА

Причината за акутна лимфоидна леукемија е оштетување на ДНК на клетките на коскената срцевина. Во нормални услови, ДНК може да се спореди со пакет инструкции кои одредуваат како и кога клетките растат и се делат. Некои гени, наречени онкогени промовира поделба на клетките. Други, повикани гени супресори на тумори, тие ја забавуваат клеточната делба и предизвикуваат уништување на клетките во вистинско време.

Леукемијата се јавува кога оштетувањето на ДНК предизвикува активирање на онкоген или деактивирање на гени супресори на туморот. Во оваа ситуација, производството на клетки станува анархично, неконтролирано. Коскената срцевина произведува незрели клетки кои се претвораат во леукемични клетки наречени лимфобласти. Абнормалните клетки не можат да функционираат правилно, тие можат да се акумулираат, потиснувајќи го производството на здрави клетки.

Мутациите кои предизвикуваат леукемија се генерално ДОБИВА - и не наследна - но причината за овие мутации не е разбрана целосно. Се нарекува вид на мутација што може да предизвика акутна лимфоцитна леукемија Хромозом во Филаделфија. Оваа мутација е присутна во една четвртина од случаите на акутна лимфоцитна леукемија. Таа е предизвикана од преместување на генетски материјал помеѓу хромозомите 9 и 22.

Знаци на аларм

Знаците за аларм можат да бидат повеќе или помалку сериозни:

нарушување на општото здравје (замор, треска, губење на тежината)
рекурентна ангина, бронхитис
тенденцијата на назални крварења, појава на "модринки" или спонтани модринки
крварење на непцата, разни крварења
воспаление на лимфните јазли
болка во коските

Дијагностички

Theе се предизвика дијагнозата на акутна лимфоцитна леукемија броење на крвни формули кои покажуваат големи аномалии: анемија, гранулоцитопенија (намалување на бројот на гранулоцити), тромбоцитопенија (намалување на бројот на тромбоцити во крвта) и особено пролиферација на лимфоидни клетки со премин на млади форми (лимфобласти) во крвта.

Дијагнозата ќе биде потврдена од страна на пункција на коскена срцевина што ја истакнува нејзината инвазија од експлозии. Понекогаш, болеста е откриена поради нејзината локација во некои органи, како што се менингите или тестисите.

Стернална пункција тоа е пункција на градната коска, рамна коска каде што има изобилство на коскена срцевина. Пункција се изведува со употреба на троакар (вид густа игла или метална цевка), по извршување на локална анестезија. Пункција на градната коска ќе покаже абнормално размножување на клетките во коскената срцевина.

Проценката ќе ја процени сериозноста на болеста, како и нејзиниот степен на ширење. Неповолните знаци се:

клинички знаци - напредна возраст, спленомегалија, зголемени лимфни јазли, зголемен број на лимфобласти во крвта
биолошки знаци - хромозомски абнормалности

Дисеминација на леукемични клетки ќе се бара во белите дробови (рентген на градниот кош), тестисите, централниот нервен систем (менинги) и се претвора во главоболки, проблеми со видот, повраќање, поспаност и разни парализи. Дијагнозата на овие невролошки локализации се поставува со испитување на цереброспиналната течност (изведена од лумбална пункција).

Конечно, анализа на кариотип (тоталност на хромозоми), овозможува откривање на разни можни аномалии.

На крајот на оваа проценка, сериозноста на болеста може да се процени, во зависност од:

возраст на детето (полошо под 2 години или над 10 години)
нивото на лимфобластите
степен на хематолошка сериозност
клинички и биолошки знаци
присуство на хромозомски абнормалности.

Третман

Прилагодено според видот на акутната лимфоидна леукемија, третманот се одредува со рамнотежни прегледи. Главниот елемент на третманот е тоа хемотерапија.

Третман на овој вид на леукемија треба да се воведе што е можно поскоро по дијагнозата. Принципот на третман е уништување на клетките на ракот преку агресивна хемотерапија која комбинира неколку лекови. Сепак, третманот доведува и до исчезнување на многу здрави клетки. Пациентот е изложен на компликации (анемија, инфекции, крварење). Во некои случаи, хемотерапијата е придружена со терапија со зрачење.

ремисија, односно враќање на нормалното функционирање на крвта и коскената срцевина се јавува почесто кај децата отколку кај возрасните. За жал, акутните леукемии реагираат помалку добро на хемотерапија отколку хроничните леукемии.

Стапката на лекување кај деца со акутна лимфоцитна леукемија подложена на третман е околу 80%. Неодамнешните третмани ја зголемија оваа стапка на 90%. Кај возрасните, стапката на лекување е 40%.

Третманот вклучува четири главни фази:

Индукција на ремисија

Спречување на оштетување на централниот нервен систем

консолидација

Третман за одржување

Тоа трае неколку месеци. Оваа фаза спречува повторување на клетките на леукемијата. Дозите користени во оваа фаза се многу пониски.

Вкупно, третманот трае приближно 18 месеци. Периодот на активен третман ќе биде проследен со редовно следење, од најмалку 5 години, за да се открие можно повторување.

Третман во случај на повторување

Повторувањето може да се манифестира со враќање на клиничките знаци или може да се открие со помош на систематски прегледи (крвни аномалии). Релативно честа компликација е локализација на менингите или тестисите на болеста.

Третманот се состои од а алогена трансплантација (од компатибилен донатор, честопати брат или сестра) на коскената срцевина. За да биде прифатена од пациентот, трансплантацијата на коскена срцевина бара воспоставување на имуносупресивен третман, кој се состои од кратка и интензивна хемотерапија. Во текот на целиот третман, рецепторот е во мала состојба на заштита од бактериски, вирусни или паразитски инфекции. Така, потребно е да се изолира во стерилна просторија неколку недели и да се администрира антибиотски третман.

Ако не е можно да се најде компатибилен донатор, може да се изврши автографт на коскена срцевина, земен од пациентот кога тој е во фаза на целосна ремисија или мито на млади клетки наречени матични клетки од крвта на пациентот.

Автоимуна хемолитичка анемија
леукемија
Хемофилија тип А.
Хемофилија тип Б.
анемија
леукемија
Хронична лимфоцитна леукемија - ДОО
Акутна миелоидна леукемија - АМЛ
Хронична миелоидна леукемија - ХМЛ
Дисеминирана интраваскуларна коагулација (CID)
Замени за крв
крв

Очигледно, зачуваната крв изгледа и е течна како и свежата, но се чини дека колку што е стр.

Придобивките од доењето повторно беа демонстрирани во мета-анализата објавена во ЈАМА педијатрија.

Резултатите од студијата на Универзитетот Беркли во Калифорнија се спротивставуваат на тврдењата што го поддржуваат имотот.