Акутна лимфоцитна леукемија (СИТЕ)

Акутната лимфна леукемија (СИТЕ) е малигна болест што започнува со незрели лимфоцити. СИТЕ е најчестата форма на леукемија кај децата; таа е ретка кај возрасните. Интензивно истражувачка работа е спроведена во изминатите децении во областа на СИТЕ и бројот на лекови значително се зголеми како резултат. Дијагнозата на СИТЕ не треба да доведе до безнадежност. Претходно неизлечива болест стана лекувана во многу случаи!

Акутната лимфна леукемија (СИТЕ) е малигна болест на системот за формирање на крв (карцином на крв), при што раната фаза на лимфоцитите се дегенерира и се размножува на неконтролиран начин. Лимфоцитите се бели крвни клетки и се дел од имунолошкиот систем. Нивната репродукција и обновување се строго регулирани кај здрави луѓе. СИТЕ, овој процес излезе од контрола:
Како резултат на промените во генетскиот материјал на незрелата прелиминарна фаза на лимфоцитите, погодената клетка почнува да се дели и да се размножува неконтролирано, но без да се развие во нормални, функционални лимфоцити. Резултирачките клетки се нарекуваат лимфни експлозии или Лимфобласти назначен. Тие брзо се шират во коскената срцевина и спречуваат таму формирање на здрави крвни клетки. Експлозиите конечно се дистрибуираат во телото преку крвта и лимфниот систем и можат да нападнат и оштетат други органи.

Причини и фреквенција

Акутната лимфобластична леукемија не е наследна болест и, како и другите форми на рак, не е заразна ниту може да се пренесе на други луѓе. СИТЕ се предизвикани од малигни, генетски промени во коскената срцевина кои се стекнуваат во текот на целиот живот. Јонизирачкото зрачење и одредени хемиски супстанции се сметаат за фактори на ризик за ова. Дури и некои лекови кои се користат за лекување на рак може, во ретки случаи, да предизвикаат познато како секундарно СИТЕ години подоцна. Во огромното мнозинство на случаи, сепак, останува целосно нејасно што ја предизвикало болеста.

СИТЕ е редок карцином. Годишно се дијагностицираат околу 1,1 нови случаи на 100 000 жители. СИТЕ можат да влијаат на сите возрасни групи, но најчесто се јавуваат кај деца под 5-годишна возраст (5,3 случаи на 100,000 жители годишно). Од 6-годишна возраст, веројатноста за развој на СИТЕ се намалува. Во зрелоста, инциденцата на болеста повторно се зголемува стабилно од 50-та година. Кај над 80-годишна возраст, годишно се разболуваат околу 2,3 луѓе на 100,000 жители, а мажите се зафаќаат нешто почесто од жените.

Симптоми

Симптомите на СИТЕ обично се развиваат за неколку недели. Тие произлегуваат од една страна од недоволниот број на нормални крвни клетки и од друга страна од инфекција на органи со лимфни експлозии:

Многу пациенти исто така губат апетит и губат телесната тежина. Половина од пациентите имаат треска, која може да се забележи како резултат на леукемија или во врска со современи инфекции. Некои пациенти имаат малку симптоми и леукемијата е откриена случајно за време на рутински тест на крвта.

Сите опишани симптоми се јавуваат и во контекст на други, релативно безопасни болести и во повеќето случаи немаат никаква врска со леукемија. Доколку симптомите продолжат, сепак, препорачливо е да ја разјасните причината од лекар. Ако навистина е присутна акутна лимфобластична леукемија, терапијата мора да се започне што е можно поскоро.

Дијагноза на СИТЕ

Доколку постои сомневање за леукемија, неопходни се екстензивни тестови на крвта и коскената срцевина за прво да се потврди дијагнозата, а потоа да се утврди типот на леукемија. Со помош на таканаречените методи на сликање, исто така, се утврдува степенот на болеста.

Ако матичниот лекар/интернист најде докази за акутна леукемија заснована на историјата на болеста и физички прегледи, тој прво ќе ја испита крвта. Ако се потврди сомневање за леукемија затоа што, на пример, во крвта се наоѓаат незрели клетки, присутна е анемија или тромбопенија, дијагнозата исто така мора да се потврди со анализа на коскената срцевина. Таквиот преглед се спроведува во специјализирана болница од специјалист за болести на крв и рак (хематолог/онколог). Тој ја зема коскената срцевина од колкот или градната коска со шприц под локална анестезија (пункција на коскена срцевина). Оваа кратка, амбулантска постапка може да биде малку непријатна за пациентот бидејќи потребни се неколку минути за коскената срцевина да влезе во шприцот.

Последователните лабораториски тестови на коскената срцевина вклучуваат надворешни, генетски и имунолошки карактеристики на погодените клетки. Со помош на анализата, покрај видот на леукемијата, може да се утврди и точниот подтип на болеста. Бидејќи подвидовите на акутна лимфобластична леукемија значително се разликуваат во текот на болеста, прогнозата и одговорот на различните терапии, темелното испитување на коскената срцевина е клучно за да се развие соодветен план за третман.

Ако се дијагностицира СИТЕ, потребни се дополнителни прегледи, во зависност од индивидуалниот случај, за да може да се исклучат другите органи на телото со лимфни експлозии. Овие вклучуваат рендгенски зраци во градите, компјутерска томографија и ултразвучни скенирања на срцето и другите внатрешни органи. Покрај тоа, земен е примерок од течност на 'рбетниот мозок (лумбална пункција) за да се утврди дали има леукемија во мозокот.

По почетокот на терапијата, пункциите на коскената срцевина и другите прегледи се неопходни повторно и повторно. Со помош на дијагностика на МРД, на пример, може да се провери дали леукемијата целосно се повлекла (ремисија) и претстојниот релапс може да се открие во рана фаза.

СИТЕ подгрупи и фактори на ризик

СИТЕ не е униформа болест. Бидејќи малигни промени во лимфоцитите можат да се појават во различни фази на развој на клетките, постојат различни подвидови на СИТЕ (Слика 1).

Слика 1: Развој на СИТЕ подгрупи од лимфни клетки со различни фази на зрелост. Врз основа на развојните фази на нормалното созревање на Б и Т-клетките (сина позадина), различните форми на СИТЕ можат да се развијат (жолта позадина). Експлозиите ги носат карактеристиките на здравата клетка од која се добиени.

Лимфните експлозии имаат карактеристики на клетката од која се добиени, а нивната фаза на развој може да биде незрела или зрела. Под-формата на СИТЕ и основните генетски промени може да се утврдат со помош на компаративни лабораториски тестови како што се микроскопија, цитохемија, имунофенотипизација, молекуларна генетика, цитогенетика или хибридизација на самото место. Со помош на имунофенотипизација, може да се разликуваат две главни групи на СИТЕ: Т-клетка СИТЕ и Б-клетки СИТЕ. Следната табела ги прикажува фреквенциите на одделните подгрупи.

Б-клетки СИТЕ
Про-Б СИТЕ
Заеднички СИТЕ
Пред-Б СИТЕ
Зрелост Б СИТЕ

75%
20%
40%
10%
5%

Т-клетка СИТЕ
Про-/пред-Т СИТЕ
Кортикални/тимични Т СИТЕ
Зрелост СИТЕ

25%
6%
13%
6%

Кај некои од пациентите со заеднички или пре-Б-АЛ, исто така, се јавува генетска промена, која е позната како хромозом Филаделфија (Ph + ALL; изречена: ALL позитивна на Филаделфија) или транслокација t (9; 22). Ph + ALL се јавува главно кај постари пациенти и не реагира добро на конвенционалната хемотерапија. Во последниве години, сепак, беа развиени нови лекови, што значително ги подобри резултатите од третманот и прогнозата за погодените пациенти.

Друга посебна форма на СИТЕ е т.н. Буркит лимфом што наликува на зрелиот Б-СИТЕ. За разлика од зрелиот Б-СИТ, сепак, помалку лимфни експлозии се наоѓаат во коскената срцевина кај пациенти со Буркитов лимфом. Заболените клетки првенствено ги колонизираат лимфните јазли. Буркит-овиот лимфом бара различен третман од другите СИТЕ подгрупи, но обично реагира добро на соодветната терапија.

Фактори на ризик

Во текот на различни студии откриено е дека шансите за закрепнување од акутна лимфобластична леукемија зависат од различни фактори на ризик. Овие фактори овозможуваат прогноза за тоа колку пациентот ќе реагира на конвенционалната терапија и колку е голема веројатноста пациентот да претрпи релапс (релапс). Релапс значи дека клетките на леукемијата повторно се размножуваат откако болеста првично беше потисната. Одлуката за тоа која терапија е соодветна за пациентот се донесува врз основа на следниве фактори на ризик, меѓу другите:

Подгрупа на СИТЕ
Возраст на пациентот
Белите крвни клетки (леукоцити) се сметаат при дијагностицирање
Општо здравје на пациентот
Одговор на пациентот на терапија

По прегледот на овие фактори на ризик, пациентите се распоредени во ризична група, така што тие добиваат терапија што нуди најдобри шанси за закрепнување за секој поединечен случај. Пациентите во неповолна ризична група добиваат поинтензивна (посилна) терапија за да се намали ризикот од релапс. Во овој случај, ризикот само укажува на зголемена веројатност. Никој не може со сигурност да предвиди дали пациентот некогаш ќе претрпи релапс и покрај факторите на ризик.

Прогнозата за СИТ покажува широк спектар на флуктуации кај одделните ризични групи. Бројките за преживување без леукемија се помеѓу помалку од 10% и далеку над 50%. Земени заедно, СИТЕ сега можат да се излечат во 35-50% од сите случаи со интензивна комбинирана хемотерапија.

Третман на акутна лимфобластична леукемија

СИТЕ е сериозна болест која, ако не се лекува, доведува до смрт во рок од неколку недели. Затоа е исклучително важно терапијата да започне веднаш по дијагнозата. Најважниот дел од третманот за СИТЕ е хемотерапија со придружна терапија за лекување на несакани ефекти. Радиотерапија или трансплантација на коскена срцевина, исто така, може да се користи во индивидуални случаи. Сите компоненти на терапијата служат за убивање на леукемичните клетки насекаде во телото што е можно поцелосно, така што коскената срцевина може да ја продолжи својата оригинална функција - формирање на крв.

Третманот на СИТЕ треба, ако е можно, да се спроведе во клиника која има искуство во лекување на леукемија - особено СИТЕ. Можете да дознаете повеќе за изборот на вистинската клиника тука. Бидејќи третманот е долг и стресен, пациентите и нивните роднини треба да се информираат сеопфатно за планираниот процес. Присутниот лекар детално ќе разговара со пациентот и ќе го информира за сите опции за третман.

хемотерапија

Во хемотерапија, на пациентот се даваат лекови наречени цитостатски лекови кои специфично го инхибираат растот на клетките на леукемијата. Бидејќи еден лек обично не е доволен да ги уништи сите експлозии, неколку лекови со различни начини на дејствување се комбинираат. Тие се даваат како инфузија, шприц или во форма на таблети. Хемотерапијата е поделена на неколку циклуси, кои се одделени едни од други со паузи (интервали) во кои здравите клетки можат да се обноват. За да се процени успехот на терапијата, коскената срцевина и другите погодени региони се проверуваат во редовни интервали.

радиотерапија

Лимфните експлозии исто така можат да влијаат на мозокот, каде само хемотерапијата не ги убива соодветно. Затоа, зрачењето на черепот е составен дел од третманот СИТЕ. Треба безбедно да ги елиминира леукемичните клетки во черепот, со цел да се спречи овие експлозии да формираат почетна точка за релапс на болеста. Во лимфомот на Буркит или Т-АЛЛ, може да биде потребно и зрачење на медијастиналниот простор (простор во градите помеѓу белите дробови, големото срце и белодробните садови и душникот и хранопроводот). Некои пациенти развиваат таканаречен медијастинален тумор, масовна акумулација на лимфни експлозии. Терапијата со зрачење, исто така, игра важна улога во подготовката за трансплантација на матични клетки.

Трансплантација на матични клетки

Друга опција за третман е трансплантација на матични клетки. Целта на оваа терапија е да ја замени заболената коскена срцевина со здрава. При трансплантација на матични клетки, прочистените матични клетки во крвта од соодветен донор (алоген) или, поретко, од самиот пациент (автолог) се вметнуваат во пациентот. За успешна терапија, сите клетки на леукемијата прво мора да бидат убиени. Ова се постигнува преку силна хемотерапија и зрачење, кое освен што ги уништува лимфните експлозии, ги уништува и здравите клетки во коскената срцевина. Бидејќи ова е стресна и ризична терапија, пациентот мора да има право на трансплантација на матични клетки во однос на нивната општа состојба и возраста. СИТЕ, трансплантацијата на матични клетки обично се изведува само ако, врз основа на карактеристиките на леукемичните клетки, мора да се претпостави дека постои висок ризик од релапс или ако пациентот веќе претрпел релапс.

Студии за терапија

Во Германија, повеќето СИТЕ пациенти се третираат како дел од студии за терапија. Тука, пациентот има пристап до најновите научни наоди и се третира со иновативни лекови и соодветно на тековните стратегии за третман. Учеството во студија не значи дека употребата на употребените лекови е експериментална. Наместо тоа, целта е да се подобрат стратегиите за третман на СИТЕ во иднина. Одлуката за тоа која студија е погодна за пациент, мора да се донесе заедно со лекарот што посетува. Различни критериуми играат улога, на пример, карактеристики на болеста, фаза на болеста, предтретман, возраст и фактори на ризик. Конечната одлука за учество во студија секогаш ја носи самиот пациент.

Повеќе од 100 клиники низ Германија учествуваат во студиите на Германска студиска група за акутна лимфобластична леукемија кај возрасни (ГМАЛ студиска група) и се засноваат на препораките за терапија на оваа студија група. Ова е важно затоа што СИТЕ се многу ретки болести и индивидуалните лекари тешко дека имаат можност да стекнат огромно искуство. Пациентите кои учествуваат во студии ГМАЛЛ или се лекуваат според препораките за ГМАЛ терапија, исто така, можат да дадат согласност за здравствените податоци да бидат зачувани во централен регистар во псевдонимизирана форма. Овие податоци исто така ќе придонесат за понатамошно подобрување на шансите за закрепнување за СИТЕ пациенти во иднина. Тековните студии на ГМАЛ може да се најдат во германскиот регистар за студии за леукемија. Децата се третираат како дел од студиите за детска терапија за СИТЕ (група за студии на БФМ). Адолесцентите на возраст од 15 до 18 години можат да се лекуваат во обете студиски групи.

Опции за третман на релапс

Ако СИТЕ релапси, прво се изведува хемотерапија. Кај доцни релапси, може да се повтори индукциска терапија за повторно да се постигне целосна ремисија. Во случај на рани релапси или ако болеста не реагира на терапија (неуспех на терапија), различни можности, на пример, со нови лекови, се истражуваат како дел од студиите за терапија. Тука е важно лекарите кои лекуваат да бидат информирани за сите моментално достапни опции за терапија. Целта е да се постигне целосна ремисија. Трансплантација на матични клетки често се изведува ако дозволат возраста и општата состојба и ако може да се најде донатор.

После нега

Бројот на лекувања кај СИТЕ деца и возрасни постојано се зголемувал во изминатите децении. Сепак, потребни се редовни последователни прегледи. Тие вклучуваат општ физички преглед и проверки на крвта и коскената срцевина. Целта е да се откријат знаци на релапс или доцни ефекти на терапијата во рана фаза. Со растојанието помеѓу дијагнозата и крајот на терапијата, интервалите помеѓу прегледите се издолжуваат. Присутниот лекар советува и за можноста за мерка на рехабилитација (рехабилитација). Обично се финансира од здравствени осигурувања и нуди добра можност за транзиција да го пронајдете патот назад кон „нормалниот“ живот.

Лична карта на пациент се нуди бесплатно за сите пациенти кои биле третирани во ГМАЛ студија или во согласност со препораката за ГМАЛ терапија. Ова содржи суштински информации за болеста и претходниот третман на пациентот. Кога пациентот ќе се претстави на лекар за прв пат, лекарот може да ја користи легитимацијата за брзо и сеопфатно да добие информации за посебната здравствена состојба на пациентот. Пациентот исто така може да внесе важни информации, идни состаноци за третман или лекови што во моментот ги земаат во личната карта. Покрај тоа, картичката содржи и информации на веб-страници со дополнителни ажурирани и корисни информации за лекарите и пациентите. Можете да добиете легитимација на пациентот од вашиот лекувачки хематолог или онколог на барање.

Информативна брошура на компетентната мрежа Леукемија