Акутна миелоидна леукемија (АМЛ); Универзитетска болница во Улм

Проф. медицински Хартмут Динер

Медицински директор на Клиниката за интерна медицина III (хематологија, онкологија, палијативна медицина, ревматологија и заразни болести)

Фокус

- Портпарол на сеопфатниот центар за карцином Улм (CCCU)

- Говорник на Центарот за соработка за истражување SFB 1074 „Експериментални модели и клинички превод кај леукемија“

Проф. медицински Хартмут Динер

Телефон: 0731 50045501 Факс: 0731 50045505 Е-пошта: [email protected] Адреса: Клиника за интерна медицина III
Центар за интерна медицина
Универзитетска болница во Улм
Алберт-Ајнштајн-Али 23 Д-89081 Улм Фокус

- Говорник на сеопфатниот центар за карцином Улм (CCCU)

Клиника за интерна медицина III
Центар за интерна медицина
Универзитетска болница во Улм
Алберт-Ајнштајн-Али 23
Д-89081 Улм

Телефон: 0731 500-45501
Факс: 0731 500-45505

Разводна табла: 0731 500-0

Проф. медицински Констанце Динер

Е-пошта: [email protected] Адреса: Клиника за интерна медицина III
Центар за интерна медицина
Универзитетска болница во Улм
Алберт-Ајнштајн-Али 23
Д-89081 Улм 89081 Улм

Прив.-Доз. Д-р медицински Верена Гаиџик

Опис на болеста

Акутните леукемии се малигни заболувања на системот за формирање на крв, кои се карактеризираат со неконтролирана репродукција на незрели претходници на крвни клетки, т.н. експлозии, во коскената срцевина. Во зависност од тоа кој тип на крвни клетки е засегнат, се прави разлика помеѓу акутна миелоидна леукемија (АМЛ) и акутна лимфобластична леукемија (СИТЕ).

Фреквенција и возраст на појава

Акутната леукемија е поретка отколку таканаречените цврсти тумори, како што се малигни тумори на белите дробови или цревата. Во Германија, акутна леукемија се дијагностицира кај четири од 100.000 возрасни лица секоја година. Ризикот од развој на акутна леукемија се зголемува со возраста; просечната возраст на појава е над 60 години. Во зрелоста, околу 80% од акутните леукемии припаѓаат на групата АМЛ и околу 20% од целата група. ALLL е најчестата форма на леукемија кај децата.

Причини и фактори на ризик

Причините за развој на акутна леукемија се само делумно разјаснети. Сепак, постојат низа фактори кои го зголемуваат ризикот од заболување. Овие вклучуваат оштетување на коскената срцевина од радиоактивно зрачење и одредени хемикалии како бензен. Покрај тоа, хемотерапија и/или зрачна терапија за друга малигна болест и долготрајна употреба на лекови кои го потиснуваат имунитетот се поврзани со зголемен ризик од заболување. Во многу ретки случаи, развојот на акутна леукемија се базира на наследни болести кои се поврзани со зголемен ризик од леукемија. Ова вклучува, на пример, Даунов синдром. Покрај тоа, постојат неколку болести на крвта, како што се таканаречените миелодиспластични синдроми (МДС) и миелопролиферативните синдроми (МПН) кои можат да се развијат во АМЛ. Ова потоа се нарекува секундарна АМЛ.

Знаци на болест

Симптомите на акутна леукемија обично се резултат на инфилтрација на коскената срцевина од клетките на леукемијата и како резултат на сузбивање на нормалното формирање на крв. Типични симптоми се замор, бледило, отежнато дишење (поради намалување на црвените крвни зрнца), инфекција (како резултат на намалување на нормалните бели крвни клетки) и настани на крварење (како резултат на намалување на крвните тромбоцити). Инфилтрацијата на други органи и ткива како што се црниот дроб, слезината, лимфните јазли, коските, непцата, кожата и централниот нервен систем може да доведе до различни симптоми и наоди (проширување на црниот дроб, слезината или лимфните јазли, болка во коските, оток на непцата, итн.). Многу висок број на леукемични клетки во крвта може да доведе до нарушувања на видот и други симптоми на откажување на централниот нервен систем, како и настани на крварење.

Истраги

Ако постои сомневање за тумор, лекарот што посетува ќе спроведе неколку тестови во прилог на детална дискусија.

Најважните тестови за откривање на акутна леукемија вклучуваат медицинска историја и физички преглед, лабораториски тестови и преглед на коскена срцевина.

За да се процени функцијата на најважните органи и да се откријат придружни болести и компликации, потребно е рендгенско испитување и, доколку е потребно, компјутерска томографија на органите на градниот кош, ултразвучен преглед на абдоминалните органи, преглед на функцијата на белите дробови, EKG преглед и ултразвучен преглед на срцето. Ако леукемијата е погодена надвор од коскената срцевина или периферната крв, се испитува на ист начин како и коскената срцевина.

Класификација и инсценирање

Со цел да се процени прогнозата на индивидуален пациент и да се утврди најсоодветната терапија, секоја акутна леукемија мора да се опише што е можно попрецизно. Различни системи за класификација на Светската здравствена организација, т.н. класификација на СЗО или т.н. „Европска леукамијаНет (ЕЛН)“ се достапни за оваа намена. Овие системи ги земаат предвид промените во генетскиот материјал на клетките на леукемијата, микроскопскиот изглед и одредени својства на боење на клетките на леукемијата и откривањето на одредени протеински молекули на површината на клетките на леукемијата. Понатаму, медицинската историја на пациентот, особено дали леукемијата настанала од друга болест на крвта или се развила по хемотерапија и/или зрачна терапија, е релевантна за овие класификации. Голем број извонредни резултати од истражувањето овозможија да се добие длабоко знаење во последниве години, што има влијание врз проценката на прогнозата и на крајот, исто така, врз терапијата.

Опции за третман

Изборот на терапија за акутна леукемија зависи од точната дијагноза (АМЛ или СИТЕ), дополнителните карактеристики на клетките на леукемијата (види погоре), возраста на пациентот, неговата општа состојба и сите придружни болести. Може да се разгледаат следниве форми на третман: куративна терапија, палијативна терапија, експериментална терапија, супортивна терапија, набудување.

Куративна терапија

Палијативна терапија

Оваа форма на третман има за цел да го одржи квалитетот на животот на пациентот. Најважниот дел од палијативната терапија е помалку интензивна хемотерапија со лекови што е можно подобро толерирани. Ова е наменето за контрола на болеста со намалување на бројот на клетки на леукемија во коскената срцевина и во крвта. Палијативна терапија често се спроведува кај постари пациенти во лоша општа состојба или во присуство на сериозни коморбидитети. Од гледна точка на квалитетот на животот на пациентот, палијативната терапија треба, доколку е можно, да се одвива под амбулантски услови.

Експериментална терапија

Тука се користат нови видови на лекови или методи на терапија, кои можат да бидат ефикасни кај акутна леукемија, но чија крајна улога во третманот на овие болести сè уште не е конечно разјаснета. Голем број нови експериментални терапии се спроведуваат во клинички студии за акутна леукемија во Универзитетската болница во Улм. Тековниот статус може да се види на нашата веб-страница на клиниката.

Супортивна терапија

Со оваа форма на третман, не постои специфична анти-леукемија терапија, туку терапија за поддршка врз основа на симптомите на пациентот. Најважните мерки за поддршка вклучуваат трансфузија на црвени крвни клетки за анемија, трансфузија на крвни тромбоцити за крварење, администрација на антибиотици за инфекции и администрација на лекови против болки.

набудување

Кај некои пациенти, за кои не може да се спроведе интензивна терапија со цел да се излечи, леукемијата покажува многу бавно напредување без сериозни симптоми. Во таков случај, може да биде доволен став за чекање и гледање со редовни прегледи (општа состојба и вредности на крвта). Во понатамошниот тек на болеста, честопати е потребно да се спроведе палијативна терапија или да се започнат мерки за поддршка.