Анална атрезија - што е анална атрезија

Аналната атрезија е вродена малформација на ректумот или анусот. Припаѓа на таканаречените аноректални малформации. Терминот анална атрезија често се користи како синоним за сите аноректални малформации, но во потесна смисла се однесува само на затворање на анусот.

Се јавува кај приближно 1 од 3.000 до 4.000 новороденчиња. Во Германија, дете се раѓа со оваа болест во просек секој втор ден. Момчињата имаат малку поголема веројатност да страдаат од аноректална малформација отколку девојчињата.

Белег на аналната атрезија е тоа што новороденото дете нема анус при раѓање или отворот е на друга локација отколку што е случај кај здрави луѓе. Ректумот или анусот не се или се само недоволно развиени. Мускулите на сфинктерот, кои се важни за контрола на столицата, може да бидат целосно или делумно отсутни. Во многу случаи, постои и фистула, односно абнормална врска, помеѓу ректумот и перинеумот, гениталните органи или уринарниот тракт. Аналната атрезија е 90% поврзана со фистула.

Анална атрезија и инконтиненција
Прво и најважно, инконтиненцијата на фецесот значи дека е изгубена можноста за отстранување на столицата во вистинско време и место. Столицата се губи во форма на воздух, цревна слуз или столица без доброволно мешање. Ова може да биде случај со вистинска фекална инконтиненција, како и со сериозен запек, кога „остатоците“ од тврдата столица ќе го отворат патот кон надвор. Резултатот е таканаречена несреќа со столче. Долна облека се валка и гасови може да се зголемат. Постојат многу причини за ова - од кои едната е вродена болест на ректумот како резултат на неправилен развој на цревата за време на бременоста. Столицата или воопшто не може да се испразни или излегува преку фистула преку вагината или мочниот меур. Во последните случаи, излезот не може да се провери.

Главниот симптом на анална атрезија е отсуството на отвор во анусот или отвор што не е во нормалната локација на анусот, но е понатаму напред кон перинеумот. Бидејќи нема врска со надворешноста, крајот на дебелото црево формира слепо завршна булбус. Од клиничка гледна точка, ова е проширена, длабока оклузија на дебелото црево (илеус). Во зависност од тоа колку е далеку од испакнатоста од кожата, првото столче на новороденчето (мекониум) може да трепери низ кожата.

Аналната атрезија е класифицирана според присуството и текот на можните фистули и полот. Со момчиња постојат следниве форми на анална атрезија:

Анална атрезија без фистула: Дебелото црево завршува слепо, без врска со кожата или кој било друг орган. (Слика 1)
Ректоперинеална фистула: Фистулата се отвора во кожата на перинеумот, скротумот или пенисот пред аналната јама. (Слика 2)
Ректуретрална фистула: Оваа фистула е најчестата форма и тече од ректумот до уретрата. Оваа форма е најчестата форма на аноректална малформација кај момчињата. (Слика 3)
- Може да се направи разлика помеѓу уретрата на простатата, во која фистулата се отвора во долната уретрата,
- или булбарна уретра, каде што фистулата се отвора во горната уретрата.
Ректовезична фистула: Фистулата се отвора во вратот на мочниот меур. Оваа форма се јавува кај околу десет проценти од погодените (Слика 4)

Покрај тоа, и момчињата и девојчињата имаат некаква форма на анална атрезија без формирање на фистула. Во овој случај, дебелото црево завршува слепо без никаква врска со кожата или кој било друг орган. Сепак, оваа форма се јавува многу ретко. Само кај деца со трисомија 21 има акумулација на случаи со пет проценти од целата анална атрезија.

Друга форма на аноректална малформација е анална стеноза или стеноза на ректумот, во која има отвор на ректумот кон надвор на вообичаеното место, но ова е значително стеснето. Во таканаречената ректална атрезија, нормално се создава вистинско отворање на анусот, но ректумот е прекинат, на пример со мембрана или со исчезнат дел од цревата. Другите, поретки форми вклучуваат т.н. торбичка од торбичка или тип на фистула Y или H.

Покрај аналните малформации, околу две третини од погодените имаат и други малформации. Особено чести се малформациите на бубрезите и долниот уринарен тракт. Понатаму, може да се појават малформации на гениталните органи, 'рбетот, срцето, душникот и хранопроводот и екстремитетите, т.е. рацете и нозете.

Точната причина за анална атрезија сè уште не е позната. Сигурно е, сепак, дека се јавува во раната фаза на бременоста, т.е. помеѓу четвртата и дванаесеттата недела од бременоста. Неколку слоеви на ткиво, од кои подоцна се формираат цревниот и уринарниот тракт, се недоволно или погрешно формирани во ова време.

Сè уште не е можно да се разјасни зошто се јавува оваа малформација. Сепак, научниците се сомневаат во поврзаност со таканаречените тератогени супстанции. Ова се супстанции што можат да го оштетат ембрионот во матката ако мајката дојде во контакт со нив. Примери се ретиноична киселина, антрациклини или талидомид.

Исто така, постои сомневање дека генетските фактори се вклучени во развојот на анална атрезија. Акумулацијата на некоја болест во семејствата дава доказ за тоа. На пример, ако родителите веќе родиле дете со анална атрезија, веројатноста и второто дете да има анална атрезија е значително зголемена. Понатаму, аналната атрезија може да се појави во врска со разни синдроми кои имаат генетска причина. Овие клинички слики вклучуваат, на пример, Даунов синдром (трисомија 21), синдром на Курари или синдром на Таунс-Брокс.

Дијагнозата на анална атрезија е можна само по раѓањето на првичниот преглед. Иако ултразвучните прегледи за време на бременоста во некои случаи можат да откријат типични придружни малформации, раната дијагноза на аналната атрезија не е можна. По породувањето, кога се проверува областа помеѓу перинеумот и аналниот регион, веднаш се гледа дека анусот недостасува или е на погрешно место. Покрај тоа, може да недостасуваат вагинални и уретрални отвори.

Лекарот ќе изврши понатамошни прегледи во следните 24 часа за да го утврди точниот вид и сериозноста на аналната атрезија. Овие тестови вклучуваат тест на урина. Ако столицата може да се открие во урината, ова е индикација за неправилно воспоставена врска помеѓу ректумот и уретрата (ректеуретрална фистула). Со помош на ултразвучен преглед (сонографија), лекарот може да утврди колку е крајот на ректумот (ректумна слепа кеса) од целната точка на анусот. Покрај тоа, за време на ултразвучниот преглед, тој може да утврди или исклучи други малформации, како што се бубрезите, долниот уринарен тракт, срцето или 'рбетниот мозок. Ако нема надворешни фистули и ултразвучниот преглед не дава доволно, недвосмислени резултати, може да се изврши дополнителен рендгенски преглед на аналниот регион.

Понатамошни испитувања може да се извршат во првите неколку дена по раѓањето за попрецизно да се утврди степенот на малформацијата. Оваа точна диференцијација на аналната атрезија е многу важна и одлучувачка за последователната терапија. Другите прегледи вклучуваат, на пример, преглед на долниот уринарен тракт (урографија на циста на микруција), рефлексија на мочниот меур (цистоскопија), хромономна анализа и магнетна резонанца (МРИ) на стомакот, 'рбетот и' рбетниот мозок.

Ако е создаден привремен, вештачки анус (стома, анус претер), се спроведува таканаречен дистален колострограм пред конечно да се коригира малформацијата. За време на ова испитување, контрастниот медиум се става под притисок во долниот дел на дебелото црево (клизма на контраст на дебелото црево). Целта е да се измери растојанието помеѓу крајот на дебелото црево во форма на вреќа и вистинската локација на аналниот отвор на кожата. Во исто време, ова испитување може да утврди дали е присутна фистула и како напредува.

Третманот на анална атрезија зависи од тоа колку е сериозна малформацијата и дали има фистули. Во повеќето случаи, се состои од една до три хируршки интервенции за да се поправи малформацијата на ректумот и да се создаде отвор на анусот или да се премести на правилната локација.

Наједноставниот случај на анална атрезија е перианална фистула што се отвора во кожата на перинеумот. Директна корекција (анопластика) може да се изврши во првите два дена по породувањето со помош на едноставна, површна операција. Во овој случај, ректумот се доведува до својата вистинска предвидена локација, понатамошни операции не се потребни. Ако може да се помине доволно столче и покрај аналната атрезија, операцијата не мора да се изведува во првите неколку дена.

Директна корекција обично не е можна кај предвремено родени бебиња или новороденчиња со дополнителни вродени малформации. Наместо тоа, првично се создава вештачки анус (анус претер, стома) кај овие деца - обично во првите два дена од животот - со пресекување на дебелото црево и водење на двата краја преку абдоминалниот wallид. Овој анус создава прелиминарен начин да се помине столицата. Во повеќето случаи, тоа трае еден до три месеци. За тоа време, детето може да ја напушти болницата и родителите да го чуваат дома.

Вистинското формирање на аналниот отвор потоа се изведува во текот на првата година од животот. Оваа постапка е позната како операција за повлекување или ПСАРП (задна-сагиттална-аноректална пластика). По околу две недели започнува таканареченото истегнување на аналниот отвор (бугиенажа). Вашата цел е да спречите новоформираниот анус да стане тесен. Истегнувањето се изведува со таканаречени иглички Хегар. Овие се мазни, тркалезни метални иглички со различен дијаметар кои внимателно се вметнуваат во анусот и со тоа го шират. Започнете со најмал, соодветен дијаметар. Со текот на времето, дијаметарот се зголемува се додека големината на анусот не одговара на просечната големина на здраво дете на иста возраст. Првично, истегнувањето мора да се прави секој ден, потоа фреквенцијата може да се намали уште додека не се побара само едно истегнување месечно во петтиот до седмиот месец.

Кога раните при операцијата на влечење добро заздравуваат и анусот достигне доволна големина, вештачкиот анус може да се премести назад - обично еден до три месеци по операцијата. За време на оваа постапка, краевите на цревата, насочени кон надвор, повторно се собираат заедно, а абдоминалниот wallид потоа се затвора. Детето тогаш може да помине столче низ новиот анус.

За време на операцијата, уринарниот катетер обично се поставува за период од еден до три дена за девојчиња и до седум дена за момчиња, преку кој се исцедува урината. Покрај тоа, антибиотик кој убива бактерии често се дава неколку дена за да се спречи инфекција на уринарниот тракт.

Дневните движења на дебелото црево се многу важни по операцијата. Ако постои ризик од запек, има смисла диета со лаксатив или лекови за регулирање на движењето на дебелото црево со лаксативи. Ако опстипацијата опстојува, таканаречените вежби за столче и карлицата можат да се спроведат од физиотерапевт.

Три четвртини од погодените деца се стекнуваат со способност доброволно да го контролираат движењето на дебелото црево по операцијата. Во една четвртина од погодените, сепак, фекална инконтиненција останува. Во овие случаи, современите помагала за инконтиненција можат да играат клучна улога во справувањето со секојдневниот живот.

Помош за инконтиненција при анална атрезија
Современите производи за инконтиненција честопати можат да им дадат назад на засегнатите контрола, безбедност и слобода и на тој начин да овозможат значително подобар квалитет на живот.

Со цел да се задоволат потребите на погодените што е можно подобро и соодветно, постојат различни видови на помагала и уште поголем спектар на специфични производи од различни производители. Често погодените дури и не знаат за овие можности.

Од гледна точка на поединецот, тука е клучно да се добијат добри информации и потоа да се избере решението за снабдување од опциите што оптимално одговара на индивидуалната медицинска состојба и начин на живот. Основата за ова е, од една страна, правилна дијагноза и, од друга страна, совети од специјалисти за помагала кои имаат структуриран преглед на пазарот на помагала и можат да советуваат за секој поединечен случај. На страниците „Разбирање на производи“ ќе најдете обемни информации за различните помагала за инконтиненција, нивните области на примена и нивните предности и недостатоци.