Анемија со топчеста клетка (сфероцитоза) симптоми, причини, третман
Во текот на наводната афера за допинг на лизгачката Клаудија Пехштајн, фокусот на интерес е на болест за која инаку не се слуша многу: анемија на сфероидните клетки или сфероцитоза, како што се нарекува во медицинската терминологија. Како може да се објасни болеста, какви симптоми предизвикува и како живеете со неа?
Што е анемија со топчести клетки?
Околу 33.000 луѓе во Германија страдаат од оваа генетска болест, која е класифицирана како хемолитичка анемија. Анемија, т.е. бутармут, може да има различни причини. Меѓу другото, зголемената распаѓање на црвените крвни клетки (еритроцити), позната како хемолиза, може да биде причина за ова. Еритроцитите обично имаат рамно-конкавна форма, во сферична клеточна анемија тие се - како што сугерира името - сферична форма. Ова има врска со наследниот дефект на мембраната на wallидот на еритроцитите, што предизвикува зголемена пропустливост на натриум и вода, што доведува до отекување на клетките.
Поради оваа патолошки изменета, нефлексибилна форма, тие се фатени во слезината и се распаѓаат предвреме. За да се компензира ова, повеќе млади еритроцити, наречени ретикулоцити, влегуваат во крвотокот.
Болеста обично се наследува како автосомно доминантна одлика. Ова значи дека болеста се пренесува на 50% од децата од болен родител. Во зависност од сериозноста на симптомите, постојат 4 степени на сериозност. За Клаудија Пехштајн се вели дека страда од лесна форма на болеста.
Анемија со топчести клетки: променлива симптоми
Симптомите зависат од степенот на анемија, која може скоро целосно да се компензира со формирање на нови црвени крвни клетки. Во овој случај, непријатноста тешко се чувствува. Сепак, може да се појават и типични симптоми на анемија:
Бледо мукозни мембрани, замор, главоболка, вртоглавица, губење на перформансите и исто така срцева глава и отежнато дишење. Слезината е зголемена и скоро секогаш опиплива. Распаѓањето на црвениот пигмент во крвта, кој се претвора во жолт жолчен пигмент (билирубин) во црниот дроб, може да доведе до жолтица повторно и повторно, ако билирубинот не може да се излачи доволно. Она што се забележува е склоноста кон камења во жолчката, што може да доведе до симптоми дури и во адолесценцијата.
Како резултат на инфекции, особено со Паровирус Б 19, предизвикувачки агенс на рубеола, распаѓањето на еритроцитите може да биде толку енормно зголемено што се јавува хемолитичка криза. Симптомите се: треска со треска, болка во стомакот и грбот, слаба циркулација, па дури и колапс, жолтица, излегување од пиво-кафена урина и главоболка.
Таквата хемолитичка криза може да биде опасна по живот, особено ако коскената срцевина не може да снабди доволно млади еритроцити.
Најчесто карактеристична семејна историја
Дијагнозата се базира на семејната историја во врска со проширувањето на слезината и лабораториските тестови, преку кои може да се демонстрира зголемената хемолиза, сферичната форма на црвените крвни клетки и нивната намалена осмотска отпорност.
Отстранување на слезината како метод на лекување
Третман по избор во тешки и умерени случаи е отстранување на слезината. Оваа мерка обично не е неопходна за лесна форма. Сферичната форма на еритроцитите останува по оваа мерка, но животниот век на црвените крвни клетки се нормализира, бидејќи тие повеќе не се рано распаѓани од слезината.
Како важен орган на имунолошката одбрана, слезината не се отстранува кај деца под 6-годишна возраст. Мора да се вакцинира против пневмококи и Haemophilus influenzae пред да се отстрани за да се спречи опасна по живот инфекција. Делумно отстранување на слезината честопати се претпочита денес, бидејќи преостанатата слезина може сè уште да преземе одредена одбранбена функција. Камењата во жолчката честопати бараат отстранување на жолчното кесе во детството или во адолесценцијата.
Повеќе статии
Ажурирано: 21.08.2020 - Автор: Др. медицински Герлинд Соуза-Офтермат