Антитела против епидермална базална мембрана (пемфигоид) - CSID Што се случува доктор
Генерални информации
Пемфигоид вклучува група на автоимуни заболувања лоцирани во кожата и мукозните мембрани кои се карактеризираат со присуство на везикули лоцирани субепидермално или субепително и антибазални мембрански IgG антитела во серумот. Оваа категорија вклучува: булозен пемфигоид, херпес гестација и цикатриелен пемфигоид.
Булозен пемфигоид е изнемоштена хронична пруритична болест, која се јавува главно кај постари лица и се карактеризира со развој на плускавци на еритематозна или уртикаријална област. Осипот обично е генерализиран. Опишани се неколку асоцијации на булозен пемфигоид со други состојби, но тие веројатно ќе бидат случајни. Исто така, поврзаноста со малигни процеси не може да се демонстрира3.
IgG антитела анти-базална мембрана се наоѓа во серумот на 80% од пациентите, но исто така и локално во базалната мембрана, каде што може да се забележат линеарни наслаги на IgG и C31;.
Кај пемфигоидот, IgG антителата се врзуваат за специфични протеини кои ги сочинуваат комплексите на адхезија на клеточна матрица - хемидемозоми - и го активираат комплементот. По реакцијата помеѓу антителата и молекулите во клеточниот спој, се ослободуваат бројни хемотактички супстанции кои привлекуваат воспалителни клетки на ова ниво; клетките ослободуваат протеази и разни медијатори, кои ги деградираат хемидезомозомите и предизвикуваат дерма-епидермално одвојување. Целта на серумските антитела се трансмембранските протеини BP230 и BP180 (BPAG1 и BPAG2), наречени така затоа што молекуларната тежина на овие антигени е 230 kD, односно 180 kD, соодветно. БП180 се смета за директна цел на автоантитела поради неговата локација по должината на базалната мембрана, додека анти-БП230 антителата се нуспроизводи2; 3.
Цикатрицијалниот пемфигоид главно влијае на усната шуплина (сквамозен гингивит) и на очната област (почетен конјунктивитис кој се развива навремени влакна на адхезиите на конјунктивата, облитерација на конјунктивалното ќесе, ксерофталмија, заматување и перфорација на рожницата и на крај слепило). Пациентите имаат ист тип на циркулирачки IgG антитела како оние со генерализиран пемфигус3.
Иако различните булозни заболувања на кожата имаат одредени специфични карактеристики што ги разликуваат, најчесто клиничките манифестации се нетипични и се преклопуваат со други состојби. Откривањето на антитела против базалната мембрана во серумот е исклучително чувствително и специфично за пемфигоидот и е важен елемент во дијагностицирањето и следењето на оваа состојба, бидејќи титулите на серумските антитела корелираат со степенот на активност на болеста. Серумски анти-БМЗ антитела може да се детектираат и кај пациенти со стекната булоза на епидермолиза (ЕБА), како и кај оние со лупус еритематозус булоза.
Навремената и точна дијагноза е корисна при утврдување на третман, минимизирање на последиците од болеста, коморбидитет и непријатност кај пациентот2.
Препораки за утврдување на антитела против епидермална базална мембрана - дијагностицирање и следење на пациенти со пемфигоид 2.
колекција
Обука на пациентот - не е потребна посебна обука1.
Примерок собрани - санг венос1.
Контејнер за берба - правосмукалка без антикоагуланс, со/без раздвојувачки гел1.
Потребна е обработка по бербата - серумот е одделен со центрифугирање; се работи на свеж серум; ако тоа не е можно, серумот треба да се чува на 2-8 ° C, -20 ° C или -70 ° C1.
Волумен на тест - минимум 2 mL ser1.
Причини за одбивање на доказите: хемолизиран примерок, липемички серум или бактериски контаминиран1.
Стабилност на тестот - разделениот серум е стабилен 7 дена 2-8 ° C; долго време на -20 ° C; не одмрзнувајте/замрзнувајте 1.
Метод и толкување на резултатите
Метод - индиректна имунофлуоресценција; делови од хранопроводот на мајмун се користат како супстрат1.
Референтни вредности
Базални епидермални антимембрански антитела - негативно.
Во случај на позитивни резултати, титарот на антителата ќе биде комунициран. Почетното разредување во серумот е 1/101.
Интерпретација на резултатите
Кај многу пациенти, титарот на серумските антитела е во корелација со активноста на болеста. Пациентите со тешка болест обично имаат висок титар на антитела, кои се намалуваат кога болеста е соодветно третирана и се појави клиничко подобрување. Поради оваа причина, резултатите може да се користат за следење на болеста и одговорот на третманот. Значителен дел од пациентите со булозен пемфигоид имаат антибазална мембрана IgG антитела во серумот, додека кај пемфигоидната лузна антителата се наоѓаат во помал број случаи2.
Граници и пречки
Негативен резултат не го исклучува присуството на пемфигоид1,3.
Антинуклеарни, антимитохондријални, анти-мазни мускулни влакна и анти-пругасти мускулни антитела можат да реагираат со употребената подлога; сепак, нивното присуство мора да биде потврдено на специфични подлоги1.
Бидејќи откриен титар на антитела може да се најде многу ретко кај нормални луѓе, толкувањето на резултатите мора да се направи во корелација со клиничките манифестации1; 3.
1. Лабораторија во Синево. Специфични препораки на употребената технологија за работа во 2010 година. Ref Type: Каталог.
2. Клиника Мајо. Медицински лаборатории Мајо. Тест каталог. Bullous Pemphigoid, BP180 & BP230, IgG антитела, серум. Антитела на кожна имунофлуоресценција, серум. www.mayomedicallaboratories.com. Тип на ref: Интернет комуникација.
3. Томас П. Хабиф. Везикуларни и булозни болести. Во клиничка дерматологија, Мозби, 4-то издание, 2004, 567-572.