Атрезија на хранопроводот
Од сите малформации на хранопроводот, атрезијата е најсериозната и најчеста болест на овој орган.
-тип I -таа е претставена од два одделни сегменти без комуникација со душникот. Горниот сегмент завршува на дното на вреќата во близина на пршлениот D2-D3 и е хипертрофиран, а дисталниот има мали димензии и малку ја надминува дијафрагмата. Се среќава со фреквенција од 7-10% од случаите.
-тип II-тоа е исклучително редок облик на атрезија (се јавува во пропорција од 1-5%). Помеѓу горниот сегмент и душникот има мала фистула. Дисталниот сегмент завршува над дијафрагмата како во типот I.
-тип III-тоа е вообичаена форма на езофагеална атрезија. Има фреквенција од 85-90% од случаите.Горниот хипертрофиран сегмент се спушта на 2-3 торакални пршлени каде завршува слепо во прстот на ракавицата. Хипопластичниот дистален сегмент се отвора како фистула на грбното лице на душникот, над бифуркацијата. Во зависност од растојанието помеѓу фрагментите на хранопроводот, Робертс го подели овој тип на атрезија на уште два подтипа: подтип "Б" во кој растојанието помеѓу краевите е мало. Како фреквенција, подтипот "А" преовладува во пропорција од 60%.
-тип IV-се карактеризира со фактот дека двата краја комуницираат преку фистули со душникот и се јавуваат со фреквенција од 5-6% од случаите.
Здружени фактори езофагеална атрезија и влијае на виталната прогноза:
-други придружни малформации-срцеви (примарно), дигестивни, бубрежни, нервозни, коскени, наидени на секој или, особено, во малформативна асоцијација VACTERL. Оваа асоцијација VACTERL претставува збир на повеќе или помалку целосни аномалии кои вклучуваат: -V-пршлени, А-анус и ректум, Ц-срце, Т-душник, Е-хранопровод, Р-бубрег, уринарен тракт, Л-екстремитети ( екстремитети), радијан агенезија.
-предвременост - влијае на до 45% од случаите.
-лезии на белите дробови како последица на атрезија на хранопроводот и поради аспирација на плунка и рефлукс на гастрична содржина на фистулата и кои се во различен степен и одат во пневмонични фокуси.
Всушност, Ватерстоун во 1962 година ги класифицираше новороденчињата со езофагеална атрезија во три групи А, Б и Ц засновани на тежината при раѓање, присуството на придружни малформации и сериозноста на оштетувањето на белите дробови. езофагеална атрезија.
Иако клиничките симптоми на езофагеална атрезија не се многу богати, тоа е крајно сугестивно, па Де Бур и Потс забележаа: „Новороденчето кое се задушува и дише тешко, чиј нос и уста се оптоварени со прекумерни секрети, има атрезија. на хранопроводот, сè додека не се докаже спротивното “(Фуфезан).
дијагноза-може да се стави во фази:
-антенатална - атрезија на хранопроводот може да се предизвика со истакнување на полихидроамнион на мајката. Дигестивните малформации генерално се карактеризираат со полихидроамнион како резултат на нарушувања во нормалното коло на амнионската течност (се произведува во доволни количини, но детето не „голта“), така што ултразвучниот преглед на бремената матка е очигледен. Отсуство на визуелизација на желудникот при ултразвучен преглед на бремена матка може да сугерира атрезија на хранопроводот (било кој тип).
-при раѓање - со проверка на пропустливоста на горниот дигестивен тракт. Се вметнува сонда од 10 или 12 Ch Нелатон, која се минува низ ноздра, а потоа низ фаринксот и ако „се држи“ на околу 8 см од лак на непцата, детето има атрезија на хранопроводот. По повод вметнувањето на сондата во горниот крај на хранопроводот, секретите може да се аспирираат и сондата да се остави на место. Проверка на пропустливоста на хранопроводот е едноставен гест, без ризик и на прстите на секој неонатолог. Овозможува дијагностицирање веднаш по раѓањето.
-по раѓањето - ако сондата сè уште не е извршена и бебето веќе има хиперсаливација, итно е вметната сонда Нелатон со евоцираните димензии и ќе застане на 8-10 см од лакот на гингивата. Со помош на сондата, детето ќе има едноставна радиографија на градите и стомакот, лице и профил, во ортостатизам. Радиолошките слики можат да откријат: - крај на сондата што застанал на торакално ниво (обично Д1-Д2),
-прекумерна аерација на остатокот од стомакот, ако има фистула на долниот крај на хранопроводот или обратно, нето непроирност на целиот абдомен ако нема комуникација помеѓу долниот дел на хранопроводот и дишните патишта.
-присуство на други придружни дигестивни малформации (дуоденален, цревна атрезија).
Внимателно! -во никој случај горниот крај на хранопроводот нема да биде зафатен со контрастна супстанција!
-присуство на пулмонални лезии од типот на аспирациона пневмонија, лоцирани во горниот десен лобус и кои се појавуваат на радиолошки преглед извршен 24-48 часа по раѓањето.Пожелно е дијагнозата на езофагеална атрезија да се постави веднаш при раѓање, а не по 24-48 часа и уште повеќе, кога веќе се појавиле лезии на белите дробови!
ТРЕТМАН-Атрезијата на хранопроводот е итна хируршка интервенција. Откако ќе се утврди дијагнозата, секој обид за хранење ќе биде прекинат. Нелатонска сонда ќе се стави во горниот крај на хранопроводот на кој шприц ќе биде прилагоден за аспирација на секрети на секои 10 минути.
ТРАНСПОРТ на новороденчиња со езофагеална атрезија до центарот за детска хирургија ќе се изврши во следниве услови
1-нормотермички услови -детето ќе биде ставено во загреан инкубатор и ќе му се обезбеди постојана температура од 22 степени C. Во инкубаторот детето ќе биде поставено во странична положба со повисоки главата и градите. Исто така, позицијата мора да се менува периодично, час по час, за да се овозможи добра вентилација.
2-адекватна оксигенација на маската, можеби аеросоли.
3-пристапни периферни вени на кој веќе ќе започне третман со антибиотици. Периферната венска рута ќе се одржува за време на транспортот, по што централниот венски пристап ќе се практикува во болницата.
Хируршки третман се состои од пресек на езо-трахеална фистула и анастомоза на хранопроводни краеви. Торакотомија се изведува во десниот 3-4 меѓуребрен простор. Главите на хранопроводот се обележани, горниот е пообемен и полесно се истакнува, а долниот, потенок, во контакт со вагусниот нерв и содржи фистула што оди до душникот или десниот бронх. По лигатура на фистулата, двата сегмента на хранопроводот се анастомозираат со посебни нишки од не-апсорбирачки материјал 5/0. Анастомозата може да се „заштити“ со венски лепенка од папочната вена (Фуфезан) или од азигос вената.
Во случаи кога растојанието помеѓу главите е големо (над 2 см.) И анастомозата не е можна, есо-трахеалната фистула е потисната, дисталниот хранопровод е затворен и гастростомската цевка се поставува истовремено со цервикалната езофагостомија. на хранопроводот со свеќички прилагодени на електродите (метод Хауард) или хируршко издолжување на горниот дел на хранопроводот со миотомии (метод Ливадитис).
Штом краевите на хранопроводот се приближат, ќе биде можно да се практикува терминално-терминална анастомоза без напнатост. Ако анастомозата на главите на хранопроводот не е извршена, по 1 година од животот, ќе се изврши езофагопластика.
Видео-ендоскопски третман повикува на првична ендоскопија што ќе овозможи визуелизација на дното на хранопроводната кеса, ќе го визуелизира растојанието помеѓу главите, ќе ја открие фистулата и ќе испита можна трахеомалација. Десна постеролатерална торакотомија од 4 см во четвртиот меѓуребрен простор; се нанесува мал распрснувач и 4мм троакот се вметнува екстраплеративно. Гестовите се изведуваат класично, со употреба на ендоскопски инструменти, операторот гледа на екранот. Расечете го дното на долната вреќа на хранопроводот и оставете референтна нишка. Без разлика дали е пресечена азигозната вена, фистулата е лигирана, се прави анастомоза на краевите на хранопроводот со атрауматска нишка.
Непосредни компликации поврзани со оперативниот акт:
-повторна стабилизација на фистулата
Далечни компликации:
РЕЗУЛТАТИ И МОРБИДИТЕТ -Во литературата, резултатите по операцијата кај деца со езофагеална атрезија се одлични, пријавени се 95% заздравување. Само во случаи кога се дијагностицирани сериозни срцеви малформации, резултатите се намалуваат на 75% преживување. Во нашата земја, преживувањето на случаите оперирани кај новороденчиња е 60%.
ИЗОЛИРАНА ЕСО-ТРАХАЛНА ФИСТУЛА (ФИСТУЛА ВО „Х“)
Тоа е ретка малформација, достигнувајќи само 4% од сите малформации на трахео-езофагусот. Првиот случај во литературата му припаѓа на Јагнето во 1837 година, и само во 1939 година е пријавена првата успешна операција за оваа малформација. Фистулата има неколку карактеристики: -може да биде единствена ( обично) или имаат две траектории, можат да бидат лоцирани или кранијално (во близина на пршлените C6-D2) или повеќе дистално (Д4), можат да имаат свој wallид со индивидуализирана структура (преоден епител помеѓу езофагеален и трахеален тип), може имаше различни големини (помеѓу 3 и 10 мм).
Во симптомите доминираат респираторни феномени, обично претставени со видови спастична кашлица, за време на хранењето и особено за време на хранењето со течност.
Дијагнозата на езо-трахеална фистула е тешка. Може да се користат анамнестичките податоци, описот на квинтетите за кашлица кои ја придружуваат исхраната на новороденчињата, но обично дадените податоци не се доволни. фистула), радиолошки (кога контрастот се администрира орално).
Диференцијалната дијагноза на болеста се поставува со гастроезофагеален рефлукс, вродени езофагеални стенози, компресивни васкуларни прстени, невролошка дисфагија.
Третманот е хируршки. Во зависност од локацијата на фистулата, се користи десниот латероцервикален пристап (најчесто), десната торакотомија (на ниски локации), па дури и левата торакотомија (кога има аортни декстропи).
Хируршка техника за висока езотрахеална фистула, на десната латеро-цервикален пат.Новороденчето е позиционирано во лежечка положба, со цефаличен екстремитет во хиперекстензија и се врти налево, со можност да се мобилизира за време на операцијата. Се поставува хранопроводна цевка. Засекот е попречен во десниот долен цервикален преклоп, паралелно со клучната коска. кон задниот дел. По изолирање на десниот рекурентен нерв, се истакнува хранопроводот, потоа душникот, а потоа и фистулата. Ако фистулата има мал калибар, таа ќе биде врзана со жица на ниво на злоупотреба на душникот.Пожелно е да се практикуваат две лигатури (трансфиксирање) на фистулата и пресекот на фистулата помеѓу двете лигатури. Масно ткиво, мускулно ткиво или синтетички материјал (акрилат) може да се интерпонираат помеѓу зашиените краеви за да се избегне повторна стабилизација на фистулата.
Постоперативните компликации се однесуваат на повторна стабилизација на фистулата (во 2-5% од случаите) и на постоперативна парализа на гласните жици со рекурентно оштетување на нервите.