Атрезија на жолчката - Енциклопедија Алтмаерс - Одделение за интерна медицина
Билијарна атрезија е идиопатска неонатална холангиопатија, која се карактеризира со прогресивна инфламаторна облитерација на интрахепатичен или екстрахепатичен билијарен тракт. Болеста се јавува само кај новороденчиња (неонатален период).
Појава/епидемиологија
Преваленцата при раѓање варира низ целиот свет од 1-9: 100 000 живородени деца. Забележана е акумулација на болеста во Азија и Пацификот. Во Западна Европа, околу едно дете од 18.000 се разболува во неонаталниот период. Германија се очекува да има околу 35 случаи годишно (Mysore KR et al. 2019).
Интересно исто така
Ацетилхолин (од латински ацетум = оцет; грчки холе = жолчка), скратено ACh, е биоген амин кој е познат како нерв.
Етиопатогенеза
Причината е сè уште нејасна. Оваа изјава се однесува на синдромична билијарна атрезија (BASM), цистична форма и случаи поврзани со CMV IgM антитела (Lakshminarayanan B et al. 2016).
Клиничка слика
Во околу 10% од случаите, атрезијата на жолчните канали е поврзана со други вродени малформации на 1 (на пр. Срцеви мани, полиспленија) и се сумира како синдромична форма (BASM).
По раѓањето, кај децата се развива продолжена жолтица која, за разлика од нормалната неонатална жолтица, главно е предизвикана од „директен“ билирубин растворлив во вода. Погодените доенчиња престануваат со ахоличен стол; урината станува кафеава. Трет главен симптом е зголемување на црниот дроб (хепатомегалија) (Mysore KR et al. 2019). Многу често постои асоцијација со дисморфизам на лицето, малформации на очите, срцева витија и малформации на скелетот.
Општата состојба на децата првично е добра. Во првите неколку месеци не влијае ниту просперитетно. Само подоцна се поставува губење на тежината и зголемена хиперексцитабилност. Конечно, спленомегалија и асцит се појавуваат како знаци на зголемување на притисокот во порталната вена на црниот дроб (портална хипертензија). Се нарушува варењето на мастите, а со тоа и апсорпцијата на витамини растворливи во масти, особено витамин К (ризик од тенденција за крварење).
дијагноза
Клиника; ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија или ERCP.