краниофарингиом

краниофарингиом е бениген тумор кој се развива во черепот, во близина на хипофизата (во турското седло). Тоа е релативно редок тумор, со инциденца од 0,5-2 нови случаи на 100 000 луѓе годишно. Тоа е почеста во првите децении на возраст, со врвови што се појавуваат во 5 и 15 години; може да се развие и кај возрасни, почесто на возраст од 60 години.

нарушувања видот

Краниофарингиом е бениген тумор со хистологија (клеточен изглед), но малигно однесување. Има тенденција да ги напаѓа структурите околу себе и да се повтори по навидум целосната хируршка ресекција. Обично станува збор за цистична и цврста формација, понекогаш мултилобална.

Краниофарингиомите се дизонтогенетски тумори, што значи дека тие се појавуваат од некои ембрионални остатоци (во овој случај, краниофарингеален канал и торбичката Ратке). Тие се наоѓаат долж фаринксот, до ложата на хипофизата (регионот на седлото) и во церебралните комори. Иако можат да се појават насекаде по оваа рута, повеќето краниофарингиоми се јавуваат во регионот на седлото.

Хипофизата се наоѓа во основата на мозокот, задниот дел од ноздрите. Тој е одговорен за производство на одредени супстанции (ACTH, GH, FSH/LH, MSH, TSH) што стимулира ослободување на хормони од органите кои произведуваат (кортизол, хормони за раст, полови хормони, тироидни хормони) и пролактин. Сместено е во близина на неговиот дом оптички хијазам, местото каде што се пресекуваат двата оптички нерви, по нивниот пат од очите до мозокот.

Краниофарингиом, поради анатомското позиционирање, може да предизвика ендокрини синдроми (со компресија на хипофизата), што се манифестира со:

  • забавување на стапката на раст кај децата
  • одложен пубертет
  • намалено либидо и потенција кај возрасни
  • задржување на течности
  • сува кожа
  • дебелина.

Бидејќи овој регион е близу до оптичките нерви, може да се појават и главоболки визуелни нарушувања.

Дијагноза на краниофарингиом се изведува со методи на сликање (компјутерска томографија, МНР), а нејзините последици се проценуваат со мерење на нивото на хормоните.

Третман на краниофарингиом е хируршки, постојат два главни пристапа:

  • класична, транскранијална хирургија
  • минимално инвазивна хирургија, со пристап преку ноздрите.

Локалната терапија со зрачење е комбинирана за да се намали можноста за враќање на туморот. [1, 2, 3]

Причини и фактори на ризик

Причините за краниофарингиом се нецелосно разјаснети, но постојат две главни теории во овој поглед.

  • Ембриогенетска теорија се однесува на клетките на потекло на краниофарингиомот - за време на ембриогенезата, развојот на аденохипофизата остава ектобластични остатоци: вреќата Ратке и краниофарингеалниот канал
  • Метапластична теорија го објаснува потеклото на краниофарингиомот како метаплазија на сквамозен епител добиен од аденохипофизата и примитивната усна шуплина (стенодододенум)

Двојната теорија ги обединува двете хипотези, објаснувајќи дека најраспространетиот хистолошки тип во детството се должи на ембриогенетски остатоци, а варијантата присутна во зрелоста се јавува со метаплазија.

Освен карактеристичната возраст за почеток, не се познати фактори на ризик поврзани со краниофарингиом. [3]

знаци и симптоми

Краниофарингиомот предизвикува знаци и симптоми поврзани со локацијата (или степенот) на туморот:

  • Прехијазматичен: нарушувања на видот, поврзани со компресија на оптичкиот нерв и следнава атрофија - намалување на острината на видот, стеснување на видното поле (еднострано или билатерално);
  • Ретрохијазматичен: хидроцефалус, поради опструкција на третата комора - нарушувања на видот, главоболка, папиларен едем, кранијална големина непропорционална со телото (деца);
  • Внатре во турското седло: ендокрини синдроми, главоболки;
  • Во задната кранијална јама (многу ретко): главоболка, диплопија, атаксија, губење на слухот.

Во зависност од областите на компресираната аденохипофиза, во однос на тропските хормони чие производство е мало или запрено, разни ендокрини синдроми:Недостаток на GH (STH):

  • Одложен (или запрен) раст кај децата
  • Низок раст за неговата возраст

Недостаток на GnRH и LH/FSH:

  • Одложен почеток на пубертетот кај адолесцентите
  • Отсуство на развој на секундарни сексуални карактеристики, по 13 години кај девојчиња и 14 години кај момчињата
  • неплодност
  • Нарушувања на сексуалната динамика кај возрасни

  • Јас добивам тежина
  • Запек
  • Нетолеранција на студ
  • Брадикардија
  • Кревка коса, сува кожа

  • анорексија
  • замор
  • Заостаната крива на тежина кај деца
  • хипогликемија

  • Постојана жед
  • Полидипсија (прекумерно внесување течност) во текот на денот и ноќта
  • Полиурија (често мокрење, во големи количини)

  • Аменореа (недостаток на менструација)
  • Галактореја (абнормално производство на млечна секреција)
  • Кај мажите: намалено либидо и потенција, гинекомастија (ретко)
  • неплодност

Намалена секреција на ноќна мелатонин:

  • Дремливост во текот на денот
  • Зголемување на телесната тежина [1, 3, 4]

Дијагностички

Клинички

историја кај пациент со краниофарингиом ретко е многу сугестивен. Да се ​​биде бавнорастечки тумор, симптомите се подмолни и можат да останат незабележани подолго време. Најчесто, симптомите на појава се главоболка, гадење, ендокрини синдроми и нарушувања на видот. Иако застојот во растот е чест кај децата (75%), родителите може да го занемарат, што ја одложува дијагнозата. Кај возрасните, дисфункција на гонадотропин се јавува најчесто, што резултира со неплодност, а одложениот почеток на пубертетот е присутен кај скоро сите постари деца. Намалено либидо е пријавено од околу 80% од возрасните пациенти; кај жени, тоа е често придружено со аменореа, а кај мажи со импотенција. Симптоми на хипотироидизам пријавуваат околу 40% од возрасните, кои исто така имаат нарушувања на видот. Децата се со помала веројатност да пријават оштетување на видот кога лезиите се многу напредни.

Клинички преглед може да потенцира:

  • Зголемен интракранијален притисок - папиларен едем, удвојување на сликата, хоризонтално
  • Оштетување на оптичкиот нерв - намалена острина на видот, стеснување на полето (битемпоралната хемианопсија е најчеста промена)
  • Карактеристични знаци на ендокрини синдроми

Експанзија на тумор во мозокот (особено на фронталната област) и компресија на ова ниво, како и CSF под притисок, може да предизвикаат невропсихијатриски нарушувања, кои вклучуваат:

  • Деменција од различен степен
  • Дефицит на меморија, хиперфагија, апатија, психомоторна ретардација [2, 3]

параклинички

слики
Веројатноста за дијагноза на краниофарингиом се поставува со помош на слики. Компјутеризирана томографија (КТ) е техника која користи бројни радиографии, од различни агли, за да обезбеди детална слика за структурата на регионот. Типичен изглед на краниофарингиома е циста со области на калцификација во супраселарниот регион. Калцифицираниот изглед е многу почест кај децата отколку кај возрасните. Бидејќи цистата има иста густина на рентген како и цереброспиналната течност, администрацијата на контрастно средство ќе обезбеди почувствителна слика.

Нуклеарна магнетна резонанца (NMR) користи бранови на радиофреквенција и магнетно поле за да обезбеди уште почувствителни информации за одредени анатомски региони, особено меките делови. Тоа е најкорисната предоперативна истрага.

Хормонални проценки
Истрагата на ендокрините функции ја разгледува особено проценката на дисфункциите со влијание врз хируршкиот гест:

  • ADH инсуфициенција: зголемена плазма осмоларност, со разредена урина; проценка на електролити; тест за лишување од вода (губење на способност за концентрација на урина, и покрај зголемената плазма осмолалност)
  • Недостаток на АЦТХ: нивоа на кортизол во плазмата (во 8 часот наутро) и низок ACTH; инсулин-индуцирана хипогликемија; тест за позитивна стимулација на ACTH со мала доза (максимален кортизол)

  • Мултиплекс склероза (мултиплекс склероза)
  • Интракранијална хипертензија кај деца
  • Церебрална аневризма
  • алцхајмер
  • Енцефалитис
  • Интрацеребрална хеморагија
  • Статус епилептикус
  • Исхемичен мозочен удар (церебрална исхемија)
  • Субарахноидално крварење
  • Дифузна болест со телата на Леви
  • Неврологија, повеќе од тренд
  • Сликарна дијагноза на тумори на мозок

Среќата е сложен процес кој вклучува многу мрежи и мозочни механизми. Прочитајте за улогата на в.

Ако до неодамна здравјето на мозокот се сметаше за факт на природата, денес се става посебен акцент.

Една студија открила врска помеѓу фитнесот и интегритетот на белата маса во мозокот кај децата.