Бенигна симетрична липоматоза (преглед) - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

Последно ажурирање на: 12.10.2019

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Бенигна болест која се карактеризира со непропорционална, некапсулирана, дифузна хиперплазија на поткожното масно ткиво (особено во областа на горниот дел од трупот), што, во зависност од нејзината локација, доведува до различен (на пр. Псевдо-атлетски) хабитус.

Интересно исто така

Бенигни, ограничени, нодуларни неоплазми на поткожното масно ткиво, единечно или повеќекратно.

Класификација

Класификација заснована на моделот на дистрибуција (според Донхаузер):

Тип I: тип на врат и врат (масно грло на Маделунг, локализиран тип)
Тип II: тип на рамен појас (псевдо-атлетски тип)
Тип III: тип карличен појас (гинекоиден тип)
Тип IV: абдоминален тип.

Етиопатогенеза

Дискусиите се латентна семејна акумулација, асоцијации со метаболички нарушувања (хиперлипопротеинемија тип IV, хиперурикемија, дијабетес мелитус, хипотироидизам и алкохолизам со дисфункција на црниот дроб) како и автономен раст на масните клетки како резултат на отпорност на катехоламини.

манифестација

Особено кај мажи со злоупотреба на алкохол. Мажите имаат можност да бидат погодени околу 13 пати повеќе од жените. Возраст: 30-60 години.

локализација

Клиничка слика

Дифузно, симетрично, масивно, слично на оток, тесто, грубо зголемување на масното ткиво. Разграничувањето на липомите е тешко поради недостаток на енкапсулација.

Кај псевдо-атлетскиот тип, се забележува дифузно зголемување на маснотиите на надлактиците и во пределот на рамото, така што формата со широки раменици резултира со псевдо-атлетски хабитус.

Кај гинекоиден тип III, масните наслаги главно се наоѓаат на стомакот и во областа на карличниот појас.

Ретка локализирана варијанта се манифестира исклучиво на подножјето на стапалата. Брз (во рок од 1-2 години), наизменичен развој и потоа стационарна хиперплазија на масно ткиво без спонтана регресија или дегенерација.

Со масно грло на Маделунг (тип I) механичко ограничување на движењето на зглобовите на главата, диспнеа како резултат на компресија на ларинксот и душникот; Рамен еритем со телеангиектазија на рацете (и нозете), livedo reticularis.

Често се поврзани со внатрешни болести, особено полиневропатија, хронично оштетување на црниот дроб, гинекомастија, атрофија на тестисите, дијабетес мелитус, хиперлипидемија, хиперурикемија, карцином на белите дробови, сарком на Капоши, мијалгија, артралгија и проширени вени.

хистологија

Компликации

терапија

Не е позната каузална терапија. Пациентите честопати имаат фрустрирани обиди за исхрана. Поради автономијата на масните маси, диетата или туморската кахексија имаат мал ефект врз погодените области.

Хируршко намалување (особено при компресија на важни структури) или липосукција се во принцип можни, но се проследени со висока стапка на повторување (информирајте го пациентот!). Успех со салбутамол (на пр. Салбутамол Атид 8 ретард) 16 mg/ден е забележан кај некои пациенти.

Третманот на придружни болести, на пример, алкохолизам, обично не менува ништо во хиперплазијата на масното ткиво.

Оперативна терапија

Одржливо намалување на масното ткиво може да се постигне со помош на липосукција. Процесот трае многу време и потребни се бројни сесии за да се постигне прифатлив ефект.

Курс/прогноза

Можно е болеста да престане ако има апсолутна апстиненција од алкохол. Експлозивно влошување е забележано по траума или хируршко намалување на масното ткиво (ритидектомија, липосукција). Хиперплазијата на масното ткиво не може да биде под влијание на исхраната. Отпорност на кахексија на тумор.

литература

Амон У и сор. (1995) Абдоминална варијанта на бенигна симетрична липоматоза Лауноис-Бенсо. Дерматолог 46: 722-725
Бејкерт Ф и сор. (2015) Липосукција кај бенигна симетрична лакпоматоза Леноис-Бенсоуд тип II. Акт Дерматол 41: 381
Карлин МЦ и сор. (1988) Мултипла симетрична липоматоза: третман со липосукција. Jamем Акад Дерматол 18: 359-362
Константинидис Ј и др. (2003) Хируршка терапија на болеста Маделунг во областа на главата и вратот. ENT 51: 216-220
Донхаузер Г и сор. (1991) Бенигна симетрична липоматоза Лауноис-Бенсо тип 3 и синдром на Биро-Бариер. Дерматолог 42: 311-314
Донхаузер и сор. (1991) Бенигна симетрична липоматоза Лауноис-Бенсоуд тип III и синдром на Биро-Бариер. Дерматолог 42: 311-314
Launois PE, Bensaude R (1898) De l'adénolipomatose symétrique. Бул Сок Мед Хап Париз, Мемориес 1: 298-318
Ли ХВ и др. (2003) Мултипла симетрична липоматоза: корејско искуство. Дермакол Сург 29: 235-240
Leung NWY и сор. (1987) Мултипла симетрична липоматоза (Лауноис-Бенсоев синдром): ефект на орален салбутамол. Клин Ендокринол 7: 601-606
Madelung OW (1888) За дебелото грло (дифузен липом на грлото). Лангенбекс арх Клин Чир 37: 106-130
Нисоли Е и сор. (2002) Повеќе симетрична липоматоза може да биде последица на неисправна норадренергична модулација на пролиферација и диференцијација на кафеавите масни клетки. Ј Патол 198: 378-387
Новак Н и сор. (2000) Бенигна симетрична лиупоматоза од типот II на Лауноис-Бенсо со системско вклучување на пазарот и псоријаза. Дерматолог 51: 427-430

Препорачани написи

Подтип на акантоза нигриканс (бенигна)

Најчеста ихтиоза со различни степени на нарушување на кератинизацијата со автозомно (полу) доми.

Поради непропорционална, некапсулирана, дифузна хиперплазија на поткожното масно ткиво (особено во областа на горниот .

Упатување на член (17)

Дополнителни статии (13)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 12.10.2019

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.