Бик; сес пемфигоидни причини, симптоми и терапија; списание за аптеки

Дали на кожата се појавува чешање црвенило или испакнати плускавци? Особено кај постарите лица, овие симптоми можат да укажуваат на булозен пемфигоид. Повеќе за причините, дијагнозата и терапијата

Преглед од лекар: Булозен пемфигоид обично се јавува во втората половина на животот

Што е булозен пемфигоид?

Булозен пемфигоид претежно влијае на луѓето над 60-годишна возраст. Мажите се погодени малку почесто од жените.

Булозниот пемфигоид е една од автоимуните болести: Причината лежи во еден вид дефект во сопствениот одбранбен систем на организмот (имунолошки систем). Напаѓа врз одредени делови на кожата.

Како резултат, се појавуваат испакнати плускавци на кожата и, поретко, на мукозната мембрана. Кај некои пациенти, видливи се само отечени црвенило и грутки. Погодените често страдаат од силно чешање.

Која е причината за булозен пемфигоид?

Доколку нашиот одбранбен систем (имунолошки систем) дојде во контакт со компоненти на патогени, тој формира одредени протеински молекули (антитела). Овие можат да се детектираат во крвта и да помогнат да се елиминираат странските супстанции.

Понекогаш, сепак, имунолошкиот систем "погрешно" формира антитела кои се насочени против сопствените структури на телото. Тие се нарекуваат автоантитела.

Во случај на булозен пемфигоид, во кожата се појавуваат автоантитела против две специфични протеински молекули. Тие се природно лоцирани на интерфејсот помеѓу горната кожа (епидермисот) и основната кожа (дермисот) и се одговорни за механичката кохезија на двата слоја на кожата.

Овие две протеински молекули се нарекуваат:

булозен пемфигоиден антиген 1
(BPAg1, исто така BP230) и

булозен пемфигоиден антиген 2
(BPAg2, исто така BP180).

Ако овие автоантитела се врзуваат за нивните целни структури во кожата, се јавува воспаление. Може да се појави во форма на чешање црвенило и оток. Воспалителните клетки ослободуваат ензими на интерфејсот помеѓу епидермисот и дермисот, кои ја запираат врската помеѓу овие слоеви на кожата. Ова создава пукнатини веднаш под епидермисот (субепидермално). Течноста за ткиво продира низ процепите и ги шири во испакнати меури.

Претходно се сметаше дека ракот може да промовира појава на булозен пемфигоид. Сега е познато дека пациентите со булозен пемфигоид немаат повеќе малигни тумори отколку другите луѓе од истата возрасна група.

Симптоми: Како се чувствува булозен пемфигоид?

Кај повеќето пациенти, првично се појавуваат остро обележани, делумно отечени црвенило и зацрвенети грутки. Многу се чешаат.

Плускавците се појавуваат само по неколку недели или месеци, а кај некои пациенти дури и по години. Овие претежно се јавуваат на зацрвенета кожа, но исто така можат да се појават и на кожата со нормален изглед. Тие се понекогаш со големина само неколку милиметри, но исто така можат да достигнат дијаметар од еден до два сантиметри или повеќе. Во внатрешноста на плускавците има чиста, малку жолтеникава течност во ткивата. Повремено, се меша и малку крв.

Кај булозен пемфигоид, капакот на плускавците се состои од целата дебелина на епидермисот. Меурчињата се дебели и релативно отпорни на механички оптоварувања. Во секој случај, ако се отворат, ќе има плачење, повремено благо крварење, површни дефекти на кожата (ерозии).

Во целосно развиената фаза на болеста, црвенило и оток, зацрвенети грутки, плускавци и ерозии коегзистираат.

Каде се појавуваат промени на кожата?

Кожните промени на булозен пемфигоид можат да се појават низ целото тело. Тие се јавуваат особено често во областа на

стомакот

Пазуви

Достапни

Внатрешни бутови

Флексори на рацете.

Оралната мукоза или конјуктивата се погодени само кај секој петти пациент. Промените во мукозната мембрана на булозен пемфигоид заздравуваат без лузни.

Ако булозен пемфигоид не се третира соодветно, се појавуваат нови промени на кожата кај изливите. Кај некои пациенти, болеста заздравува по неколку години, така што терапијата повеќе не е потребна.

Дијагноза: како лекарот утврди булозен пемфигоид?

Лекарот ја прашува загрижената личност за нивната историја и ја испитува целата кожа со голо око.

Потоа зема примерок од ткиво (биопсија) од заболената кожа за микроскопско испитување за да исклучи други кожни болести. Во случај на свеж мочен меур, видлив е јаз во ткивото. Ако ова е веднаш под епидермисот, на границата со дермисот (субепидермален), наодот одговара на булозен пемфигоид. Ако, пак, јазот е во рамките на епидермисот (интраепидермален), тоа не е булозен пемфигоид, туку болест на пемфигус.

За понатамошно разјаснување, лекарот организира посебен преглед на втор примерок од кожа: Со помош на директен преглед на имунофлуоресценција (DIF), може да се откријат антитела кои се врзани за структури во кожата. Во случај на булозен пемфигоид, се забележуваат линеарни наслаги на антитела од класа IgG по должината на границата помеѓу епидермисот и дермисот.

Покрај тоа, лекарот бара автоантитела против протеинските молекули БП180 и БП230 во крвта на пациентот. Контролата на антителата против BP180 исто така може да биде корисна во понатамошниот тек, бидејќи количината на овие антитела е во директна врска со тековната активност на болеста на булозниот пемфигоид.

Третман: што помага при булозен пемфигоид?

Надворешна терапија: Во благи случаи, чисто надворешен третман со кортизонски препарат (глукокортикоид) може да ги залечи промените на кожата. Сепак, обично има нови напади со промени на кожата во други области. Затоа, докажано е дека е ефикасно да се третира веќе почетното црвенило - според упатствата на лекарот - со глукокортикоиден крем. Кај многу пациенти ова може да спречи формирање на нови плускавци.

Таблети: Ако се зафатени поголеми површини на кожата и/или постојано се појавуваат нови плускавци, лекарот исто така ќе препише глукокортикоид во форма на таблети. Оваа акутна терапија обично покажува јасен ефект по неколку дена. Штом лекарот е сигурен дека постојните промени на кожата заздравуваат и дека не се појавуваат нови плускавци, тој почнува постепено да ја намалува дозата на таблетата. Кај многу од погодените, лекот може да се прекине во одреден момент. Повремено, потребна е долготрајна терапија со мала доза на глукокортикоид што телото може да ја толерира.

Понатамошни опции за терапија

Пациентите кои имаат бројни плускавци на почетокот на болеста честопати имаат потреба од долготраен третман со таканаречен лек за заштеда на кортизон (или заштеда на стероиди). Ова се однесува на антиинфламаторно средство кое може да се дава подолг временски период, но чиј ефект е одложен. Како единствен третман или во комбинација со глукокортикоид во форма на таблети, помага да се спречи ново разгорување.

Доксициклин, меѓу другите, може да се смета како лек што штеди на стероиди. Оваа активна состојка е испробана и тестирана како антибиотик, но во мала доза која сè уште не е ефикасна против бактериите, веќе покажува антиинфламаторно дејство. Алтернативно, може да се даде дапсон, а во случај на потежок булозен пемфигоид, азатиоприн исто така. За време на третманот, лекарот редовно зема примероци од крв за да се осигура дека пациентот може долгорочно да го толерира лекот добро.

Пациенти за кои комбинираната терапија која се состои од глукокортикоид и имуносупресив не е доволно ефикасна, исто така, можат да добијат третман со инфузија со специјални ендогени протеински материи (имуноглобулини). Тоа е мешавина од антитела од крвта на бројни луѓе што се администрира во високи дози на секои четири недели. Оние компоненти што ги имаат заеднички антителата, се врзуваат за одредени структури (рецептори) на површината на различните клетки на имунолошкиот систем. Тие влијаат на активностите на овие клетки на сложени начин, ја потиснуваат воспалителната реакција на кожата и го инхибираат формирањето на автоантитела.

Ако овој третман не е доволно ефикасен, лекарот ја комбинира терапијата со глукокортикоид и супстанца што штеди стероиди со специјално миење на крвта. Автоантителата се отстрануваат од крвта на пациентот. Вклучените многу комплексни процедури се нарекуваат плазмафереза или имуноасорпција. Алтернативно, пациентите со особено тежок булозен пемфигоид можат да ја примат супстанцијата ритуксимаб. Ова ги уништува имуните клетки кои произведуваат антитела, а со тоа и оние клетки кои се одговорни за автоантителата против BP180 или BP230.

Забелешка: Некои од споменатите лекови не се официјално одобрени за третман на булозен пемфигоид. Лекарот и пациентот мора детално да разговараат детално дали терапијата е сè уште можна во одделни случаи, кои ризици постојат и какви несакани ефекти може да се појават.

Многу важно: Чешање црвенило и плускавци на кожата или мукозната мембрана може да имаат бројни причини. Не секогаш е булозен пемфигоид. Затоа, секогаш проверувајте ги промените на кожата или мукозната мембрана од лекар!

Класификација и име на болест

Булозен пемфигоид е најчестата болест во групата на автоимуни меурчиња на меурчиња. Овој термин опфаќа различни, претежно хронични автоимуни заболувања кои се карактеризираат со плускавци на кожата и/или мукозните мембрани.

Терминот „булозен пемфигоид“ е изведен од латинскиот збор bullosus „бласиг“ и грчките зборови пемфикс за „мочен меур“ и наведува дека „се слични“.

отече:
Akademos Wissenschaftsverlag: http://derma.akademos.de (пристапено на: 08/2012)
Зиликенс, Д.: Автоимуни дерматози со меурчиња. Предавање како дел од 23-та недела на обука за практична дерматологија и венерологија, Минхен, 25 јули 2012 година
Клинички речник Псхирембел. Де Гројтер, Берлин 2012 година

Важна белешка:
Овој напис содржи само општи информации и не треба да се користи за само-дијагностицирање или само-лекување. Тој не може да ја замени посетата на лекар. Нашите експерти не можат да одговорат на одделни прашања.