Билијарна атрезија кај новороденчиња
Во Западна Европа околу секои 18.000. Бебе погодено од билијарна атрезија. Ова ја опишува нарушувањето на жолчните канали во врска со воспалението, што доколку не се лекува, доведува до промена на ткивото во црниот дроб (цироза на црниот дроб) и последователно на смрт при повој. Но, препознаени рано, шансите за успешно лекување се добри.
Функција на жолчните канали
Црниот дроб произведува жолчка, течност што е важна за варењето на мастите во цревата. Меѓутоа, заедно со жолчката, супстанциите што телото не може да ги користи, исто така, се транспортираат во цревата и последователно се излачуваат. Ова исто така вклучува супстанции за деградација во жолта боја во крвта. Yellowолтата промена на бојата на кожата и очите е показател дека овие супстанции не се распаѓаат.
Theолчката може да биде насочена преку жолчните канали во дуоденумот или во жолчното кесе за згуснување и подоцна испорака во цревата. Ако има атрезија на жолчните канали, жолчните канали се стеснуваат поради воспаление, а потоа се целосно затворени, така што жолчката не може да се исцеди, или барем само во ограничена мерка. Ова доведува до нодуларна промена во ткивото на црниот дроб, позната како цироза на црниот дроб. Доколку не се лекува, билијарна атрезија е фатална.
Причина и симптоми
Досега имаше само непотврдени претпоставки за тоа како се развива билијарна атрезија. Приметните ултразвучни прегледи на црниот дроб на заболените новороденчиња во матката се индикација дека билијарна атрезија ги има првите ефекти врз црниот дроб во многу рана фаза на пренаталниот развој. Врската со вирусни заболувања не може да се исклучи, како и генетската предиспозиција. Статистички, девојчињата се почесто погодени од билијарна атрезија отколку кај момчињата.
Првите знаци на билијарна атрезија на почетокот изгледаат безопасни. Undолтица, кафеава урина и изменета столица се едни од првите знаци на предупредување. Сепак, бидејќи жолтицата е честа кај новороденчињата, потребни се дополнителни испитувања за јасна дијагноза.
Срцеви дефекти или други малформации, на пример, во очите, исто така, се јавуваат почесто кај билијарна атрезија и може да го потврдат сомневањето за малформација на жолчните канали.
Како што напредува болеста, понатамошните симптоми ќе се појават само по неколку месеци. Зголемена слезина, задржување на вода во стомакот и недостаток на витамини растворливи во масти, како што е витамин К, се меѓу нив.
Дијагностички опции
Колку побрзо се идентификува и третира билијарна атрезија, толку се подобри изгледите за погодените. Затоа, кога ќе се појави сериозна жолтица кај новороденчиња, што не се подобри по околу две недели, жолчните канали се испитуваат за промени или малформации.
Како прва мерка, неонаталната жолтица може да се потврди со тест на крвта. Ако резултатите се неубедливи или сеуште постои сомневање за билијарна атрезија, се спроведува ултразвучен преглед на жолчното кесе. Ако не се видливи промени, жолчните канали се проверуваат со употреба на контрастни средства и рендгенски преглед. Ако потоа јасна дијагноза сè уште не е можна, се прави биопсија на црниот дроб.
Како се третира билијарна атрезија?
Билијарна атрезија мора да се третира хируршки. Јапонскиот педијатар Норио Касаи разви ефикасен пристап во средината на минатиот век. За да го направите ова, жолчните канали што лежат надвор од црниот дроб, заедно со околното сврзно ткиво, се отстрануваат. Последователната вештачка врска помеѓу внатрешните жолчни канали и цревата овозможува жолчката директно да се исцеди.
Во многу случаи, сепак, оваа директна врска промовира бактериска инфекција на црниот дроб.
Доколку операцијата Касаи биде успешна, околу две третини од сите погодени сепак ќе развијат цироза на црниот дроб. Ако е тоа случај или ако операцијата не ја подобри жолтицата, потребна е трансплантација на црн дроб. Ако болеста напредува сериозно, може да биде потребен нов црн дроб веќе шест месеци. Инаку, оваа постапка се спроведува во втората година од животот. Напредокот во донацијата за живеење значително ги подобри изгледите за брза трансплантација во последниве години.
Ефекти на билијарна атрезија
Само околу секое десетто заболено лице достигнува зрелост со сопствен црн дроб. Во сите други случаи, неопходна е трансплантација на црн дроб. Поради напредните медицински можности во оваа област, околу 90 проценти од пациентите водат главно неограничен живот и покрај дијагнозата на билијарна атрезија.
Изгледите се најлоши ако покрај жолчните канали, слезината е погодена и од малформации или ако променетите жолчни канали веќе го оштетиле црниот дроб. Доцната дијагноза исто така го комплицира процесот на лекување и со тоа ги намалува шансите за преживување.