Богдан Паску

Специјалист за детска ендокринологија

содржина

1. Нормален раст

Резултат на нормалната интеракција помеѓу генетските, нутриционистичките, метаболните и ендокрините фактори.

богдан

Механизам за регулирање на лачењето на хормоните за раст

богдан

2. Хипостатура - дефиниција и врамување

  1. Нормално изразување на генетскиот потенцијал - нормална стапка на раст
  2. Резултат на состојба што предизвикува дефицит на раст - стапка на раст под нормалната граница
стапка раст

  • Висина под перцентил 5 (P5)
  • Висина под 2 SD над просекот, во близина на перцентил 3 (P3).

2.1 Хипостатура - мал раст или дефицит на раст?

Низок раст - нормална стапка на раст (см/година)

За да останете на истиот перцентил на кривините на раст, брзината мора да биде барем на P25.

Мал процент од оние со хипостаза имаат специфична патологија што може да се лекува, а тоа е обележано со бавна стапка на раст - дефицит на раст

Бавна стапка на раст: идентификација на Тарнеровиот синдром.

  • Целијачна болест: Ткивно антитрансглутаминаза [tTG] IgA и тотални серумски Ig A антитела - Анализи од прва линија.
  • Дополнително: тестови за ран пубертет, други потенцијални причини за хипостаза, ендокрини (Sdr. Кушинг), скелетни или синдромични. Тестирањето за мутации во генот SHOX не треба да се изостави .

    • 3.2 Дијагноза - студии за сликање

    • Одредување на коскената доба и споредување со хронолошката возраст
    • Кранијална магнетна резонанца кај пациенти со недостаток на хормон за раст за да се исклучат кранијални тумори (кардиофарингиом), абнормалности на хипофизата (празна села, мала села, ектопична светла точка)
    хормон раст

    3.3 Дијагноза - тестови за стимулација

    • Одговорот на хормонот за раст (GH) на инсулин сè уште се смета за најрелевантен тест за дијагностицирање на недостаток на хормон за раст.
    • Потврда на дијагнозата бара демонстрација на недостаток на одговор на 2 стимулативни теста (ниво на GH> 10 ng/mL).
    • Тестови за стимулација: Инсулин-индуцирана хипогликемија, Аргинин, Леводопа (Л-допа), Клонидин и Глукагон.
    паску

    4. Дефицит на раст - третман

    Целта на третманот е да се достигне крајната висина на референтната популација, а генетски и семеен потенцијал.

    • Краткорочно и долгорочно промовирање на компензаторно линеарно зголемување кај одредени категории хипостатурални деца - недостаток на хормон за раст (ГХ), Тарнер синдром, мутации на ШОКС (гени кои содржат хомеобокс со низок раст), мали за гестациска возраст (СГА не е обновена), деца со хронично заболување на бубрезите.
    • Достигнување до генетскиот и семејниот потенцијал на секоја индивидуа, достигнување на крајната висина на референтната популација, доколку е можно - за горенаведените категории. o замена на GH по затворање на 'рскавицата кај раст кај деца со потврден недостаток на GH - период на транзиција.
    • Рекомбинантен хормон за раст на човекот
    • Понекогаш се поврзува со друга хормонска терапија за замена
    • Рекомбинантна терапија со хормони за раст на човекот е индицирана за сите деца со хипостаза кои имаат документирано недостаток на хормон за раст
      rhGH: доза 0,025-0,05 mg/kg SC 1 на ден или 0,7 - 1,0 mg/m 2 на ден
      стапка на раст 10-12 см/прва година, последователно останувајќи над вредностите на претходниот третман

    4.1 Дефицит на раст - Патологии вклучени во Националната здравствена програма

    хормон раст

    4.3 Ефикасност на омнитроп®

    Разликата помеѓу предвидената и целната висина (PH - TH) ги демонстрира придобивките од третманот со rHGH

    паску

    4.4 Ефикасност на омнитроп®

    недостаток хормон раст

    Омнитроп ® има позитивен ефект врз ХСДС кај пациенти родени со ГХД или СГА, наивни во третманот. На 4,5 години HSDS вредности Δ + 1,7 и Δ + 1,8 (пациенти со GHD и SGA, соодветно).