Болест на Адисон - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

Последно ажурирање на: 16/11/2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Интересно исто така

Малиген Т-клеточен лимфом на кожата, кој се состои од големи клетки со анапластичен, плеоморфен или имунобл.

Појава/епидемиологија

Инциденти (на хипокортизолизам)

- примарен ННРИ: 0,5/100 000 население (синоним за Адисонова болест)

- секундарна ННРИ: 2,0/100 000 население

-терцијарен ННРИ: околу 1,0/100 (!)) популација (најчеста форма преку терапија со глукокортикоиди)

Етиопатогенеза

Автоимуни процеси (уништување на надбубрежниот регион), т.н. имунолошки адреналитис на Адисон (автоимун адреналитис) - 80% од случаите -. Откривање на антитела на 21-хидроксилаза, централен ензим во синтезата на стероиди.

системска габична инфекција (хистоплазмоза, криптококоза, бластомикоза, кокцидиоидомикоза)
Сонувај
метастатски процеси (особено метастази од карцином на дојка, бронхија, бубрег.
леукемични инфилтрации, особено не-Хочкинови лимфоми
Туберкулоза, CMV инфекции, ХИВ инфекции (адреналитис)
Амилоидоза
Синдром на Вотерхаус-Фридерихсен.

Резултатот е зголемување на адренокортикотропен хормон (ACTH) со делумна конверзија во меланоцитен стимулирачки хормон (алфа-МСХ и бета-МСХ).

манифестација

Клиничка слика

Интеграм: Генерализирана кафеава хиперпигментација со акцент на областите изложени на светлина (првично не се разликува од нормалното сончање). Понатаму, пигментацијата на пазувите, брадавицата и областите на гениталиите; Пигментација на рачни линии, лузни, точки на притисок; сиво-кафеава пигментација на мукозната мембрана (како резултат на зголемена секреција на ACTH и, истовремено, MSH), претежно порцелано-бели нокти (негативно на околната кафеава кожа, видете исто така Leukonychia totalis), поретко дифузна, кафеава пигментација на ноктите, опаѓање на секундарна коса, склоност кон хиперхидроза. Сее Адисон, бел.

Општо: Променливо изразување на симптомите до неочекувано настаната криза на Адисон со симптоми на шок. Слабост и брз замор, мускулна слабост и болка, адинамија, енофталмус. Слабеење и дехидратација, кахексија, повраќање, дијареја, болки во стомакот, губење на апетит, артериска хипотензија, брадикардија, хипотермија, огноотпорен шок. Исто така, гадење, глад за сол, склоност кон спонтана хипогликемија.

Хиперпигментацијата на Адисонова болест обично е дијагностичка. Неговото отсуство не ја исклучува дијагнозата („Вајт Адисонова болест, околу 8% од случаите кај примарна надбубрежна инсуфициенција поврзана со автоимуни). Адисонова болест без хиперпигментација главно се среќава кај русокоси или црвенокоси руси кои малку потемнуваат или не.

Адисонова болест може да се појави и во контекст на полиендокринолошки синдроми, во комбинација со тироидитис на Хашимото и дијабетес мелитус тип 1 кај автоимунолошки полиендокринолошки синдром.

лабораторија

дијагноза

Диференцијална дијагноза

Компликации

терапија

Надворешна терапија

Текстилна и физичка/хемиска заштита од светлина (на пр. Антелиос, Еуцерин Сонце, видете исто така средства за заштита од светлина).

Внатрешна терапија

Постојана замена п.о. со глукокортикоиди 20-37,5 mg/ден (хидрокортизон, глукокортикоиди, системски) (2/3 од дозата наутро, 1/3 навечер) и 0,05-0,2 mg/ден флудрокортизон наутро (на пр. Астонин H, флудрокортизон), Прилагодување на дозата во случај на стрес (ОП, инфекции, спорт) до 2-5 пати поголема од дозата.

литература

Адисон Т (1849) Хронична супраренална инсуфициенција, обично се должи на туберкулоза на надренална капсула. Прва најава. Лондонски медицински весник Н.С. 8: 517-518
Адисон Т (1855) За уставните и локалните ефекти на болеста на надреналните капсули. Во: Колекција од објавените списи на покојниот доктор Томас Адисон. Лондон: Ново друштво на Сиденхам, 1868 година
Банба К и сор. (1999) Хиперпигментација предизвикана од хипертироидизам: разлики од пигментацијата на Адисонова болест. Клин Експ Дерматол 24: 196-198
Baschetti R (2003) Синдром на хроничен замор и Адисонова болест. Ј Педијатр 142: 217
Jabbour S (2003) Кожни манифестации на ендокрини пореметувања: водич за дерматолозите. Am J Clin Dermatol 4: 315-331
Ловас К и сор. (2003) Нарушувања на спиењето кај пациенти со Адисонова болест. Еур Ендокринол 148: 449-456
Десет С и сор. (2001) Клинички преглед 130: Адисонова болест 2001. Ј Клин Ендокринол Метаб 86: 2909-2922

Препорачани написи

Комплетна бела промена на бојата на еден или повеќе, вклучително и на сите прсти/нокти на нозете без никакви други промени г.

Тамсулозин спаѓа во групата на антагонисти на алфа1-рецептори. Тоа е метоксибензенсулф.

По земањето на олмесартан, инхибитор на АТ1 рецептор, често може да се доживеат несакани ефекти како што се инфекции на дишните патишта.

Бенигна, вродена или стекната, составена од меланоцити, кафеава до кафеаво-црна, поретко црвеникава.

Упатување на член (28)

Дополнителни статии (17)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 16/11/2020

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.