Болест на црниот дроб. Патрик Гернер ДГКЈ наслов на ревизијата на курсот Детска ендоскопија.

Болести на црниот дроб Патрик Гернер ДГКЈ курс за ревизија 05.-07.10.2012 www.kindergastroenterologie-essen.de Слајд 2 Гернер Детска ендоскопија

црниот

Општи информации за вредностите на црниот дроб Дијагностички процедури во хепатологијата Дискусии на случај на вообичаени болести/болести на кои им е потребен третман Слајд 3

Ткиво со трансаминази АЛТ (ГПТ) и АСТ (ГОТ) Мускул на црниот дроб Панкреас Бубрезите срцев мозок ЕРИ ГЛДХ, ГГТ, жолчни киселини, Били ЦК Калпротектин и.Стола, трансглутаминаза IgA, ендомизиум ИгА, деаминиран глиадин пептиди липаза ул, Креа, CK-MB, Troponin Klinik LDH, слајд на хаптоглобин 4

Локализација на ензимите во хепатоцитите АП ГгТ АП Ггт АП ГПТ ГОТ ЛДХ ГПТ ГЛДХ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГПТ ГПТ ГОТ ЛДХ ЛДХ ГОТ ГПТ ГПТ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГПТ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГЛДХ ГОТХ ГОТХ ГОТХ ГДТ ГОТХ ГОТХ ГОТХ ГОТХ ГОТХ ГПТ ГПТ ГПТ ГПТ ГПТ ГПТ ГОТХ ГОТХ ГПТ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГЛДХ ГОТ ГЛТХ Болест на црниот дроб

Спецификација на оштетување на црниот дроб Паренхимално оштетување Синтеза на холестаза Детоксикација ALT, AST, GLDH Bili режи., GGT, Галенс. Брз, CHE, албумин, фактор IV амонијак Слајд 6

Инфективен автоимун метаболен медицински токсичен исхемичен тумор ендокрин генетски хепатитис AE, EBV, CMV, VZV, Адено, Ентеро, Рубеола, бруцелоза, лептоспироза, Q-треска, амеба, ехинококоза, токсоплазма, целијачна болест, шистозомија, итн., примарен склерозирачки холангитис, примарен билијарен холангитис стеатоза хепатис, М. Вилсон, дефицит на алфа-1, хемохроматоза, порфирија, тирозинемија I, Ниман-Пик Ц, М. Гошер, Зелвегер-С., ЦДГ-синдром, Дубин- Johnонсон, PFIC, галактоземија анестетици, хипнотици, седативи, анксиолитици, невролептици, анти-епилептици, аналгетици, НСАИЛ, антибиотици, антимикотици, имуносупресиви, итн. Алкохол, бакар (индиско детско заболување), габа од клубени, органофосфати хипотензија/срцева слабост/хипоксија/шок Киари, тромбоза на порталната вена, бенигни маси, многу малигни тумори, хипопитуитаризам, хипотироидизам, хипокортизолизам, цистична фиброза, Алагилов синдром, трисомија 21, Тарнер синдром А. natomisch Слајд 7 Гернер Детска ендоскопија Нарушување на дренажа на жолчката, васкуларни малформации на црниот дроб

Општи информации за вредностите на црниот дроб Дијагностички процедури во хепатологијата Дискусии на случај на вообичаени болести/болести на кои им е потребен третман Слајд 8

Ултразвучен МРИ ERC/P пункција на црниот дроб слајд 9

Ултразвучен слајд 10 Гернер, ендоскопија на детски болести на црниот дроб, Волфсбург 2012 година

Ултразвучен паренхим и големина на црн дроб - Сонографско мерење на големината на црниот дроб поточно отколку палпација. Често посоодветно како проценка на напредокот. - Зголемена ехогеност (фиброза, дебелина) - нехомогена (фиброза, цироза) - Површина на црниот дроб (линеарен трансдуцер), мазна нормална, нодуларна цироза Слајд 11 Гернер, Падијатрише Лебервисенсхафтен Ендоскопија, Волфсбург 2012

Ултразвук - маси - хемангиоми, аденоми, фоликуларна нодуларна хиперплазија, регенерирани јазли, HCC, хепатобластом, итн. - Проценка на видот и достоинството со помош на ултразвук, контрастна сонографија, МНР со контрастно средство. Великодушно пункција или отстранување на ткивото лапароскопски! - Билијарен тракт - Екстрахепатични нормални 2-3мм, интрахепатични со нормални наоди тешко видливи. Слајд 12 Гернер, ендоскопија на детски болести на црниот дроб, Волфсбург 2012 година

Ултразвук - портална вена: - проток антеград? (ретроградна на примерот на VOD, напредна цироза, акутна инсуфициенција на црниот дроб) - Тромбоза на порталната вена: протокот на портална вена не се забележува. Пештера: малите садови честопати влегуваат во црниот дроб преку вазорум или неоваскуларизација. - Со тромбоза на порталната вена, тогаш кавернозна малформација - порталната вена не влече во црниот дроб, туку се влева во VCI (Абернети Малформација I). Гранка на порталната вена се закопчува во VC (Abernethy II). Лабораториски зголемен амонијак. Слајд 13 Гернер, ендоскопија на детски болести на црниот дроб, Волфсбург 2012 година

Ултразвук - A. hepatica: - Интензивиран проток во случај на тромбоза на портална вена - Малформации или тромбози апсолутни реткости - Вени на црниот дроб: - Тромбоза = синдром на Бад Киари - Нормално трифазен проток. Ако монофазен доказ за цироза - колатерали на слезината, желудникот, хранопроводот? - Тромбоза = Синдром на Бад Киари - Обично трифазен проток. Кога монофазна цироза - слезината! - Секогаш одредувајте ја големината на слезината (белешка за портална хипертензија) Слајд 14 Гернер, Пдијатрише Лебервисенсхафтен Ендоскопија, Волфсбург 2012 година

Ултразвучен пример за ултразвучно барање: Нејасно зголемување на трансаминазата. Соно Лебер, те молам: Ехогеност, знаци на дебелина или реновирање? Просторни барања? Васкуларни текови: екстра- и интрахепатични текови на порталната вена, колатерали на порта хепатална, слезина, стомак или хранопровод? Вените на црниот дроб се отвораат, трифазен проток? Ве молиме измерете ја големината на слезината за да ја процените порталната хипертензија. Слајд 15 Детска ендоскопија, Волфсбург 2012 година

МНР - Во споредба со искусен сонограф на црн дроб, често има малку дополнителни информации - Одлично за проценка на билијарниот тракт со употреба на MRCP. (од 1 година) - метод на избор за откривање слајд на ПСЦ 16 Гернер, Пдијатрише Лебервисенсхафтен Ендоскопија, Волфсбург 2012 година

Ендоскопско ретроградно холангио/(панкреатико) графикон (ERC/P) Слајд 17 Гернер, Педијатрише Лебервисенсхафтен Ендоскопија, Волфсбург 2012

Видео за пункција на црн дроб Слајд за пункција на црн дроб 18 Гернер, Педијатрише Лебервисенсхафтен Ендоскопија, Волфсбург 2012

Општи информации за вредностите на црниот дроб Дијагностички процедури во хепатологијата Дискусии на случај на вообичаени болести/болести на кои им е потребен третман Слајд 19

Седа 107/12 години AST 3,2 пати зголемен ALT 5,5 пати зголемен ANA 1:96 Akanthosis nigricans Слајд 20 Гернер Детска ендоскопија

Стеатоза хепатис Општ поим за разни болести со замастен црн дроб. 20% нормална тежина, често со ДМ, Вилсон болест, неухранетост, ЦФ, хиперкортизолизам со или без воспалителна реакција (NASH или NAFLD) на црниот дроб. Можна е фиброза до цироза. Веројатно> 10% од дебелите деца погодени, 3% од сите деца и адолесценти дијагностицираат исклучување! Терапија: намалување на телесната тежина, придобивка од пр. Витамин Е, проглитазон и други сè уште нејасни Слајд 21

Камен на сопнување NASH Дебело дете со типични лабораториски вредности/хистологија е класифицирано како NASH, но има друга болест (на пр. Вилсон или автоимун хепатитис) Слајд 22

Бенедикт, 12-годишна презентација заради зголемувањето на ТП. Клинички неповреден, анамнеза, развој, незабележителен. AST 95 U/L (0,2). Стандардни вредности за: GGT, крвна слика, IgG, гама глобулин, CK, креа, хепатитис А, Б, Ц, алфа-1-антитрипсин 24-часовно собирање на урина по пенициламин 2x450mg 1132µg/dl Биопсија на црн дроб: Бакар во сува тежина на црниот дроб (1,5 см долг Цилиндар) 711 μg/g TG) слајд 23

M. Wilson Патолошко складирање на бакар, особено во црниот дроб, ЦНС, очите, бубрезите, крвта Бакар i. 24-часовно собирање на урина, по можност под изложеност на пенициламин (450 mg на 0 и 12 часа) Намален церулоплазмин (нормално на 20%!) Најчувствително: бакар т.е. Сува тежина на црниот дроб (цилиндар> 1 см) (пештера: холестатски заболувања обично го зголемуваат складирањето на бакар) генетика (ген ATP7B, 250 различни мутации) Слајд 24

Терапија прв избор хелатно средство: Д-пенициламин (+ витамин Б6) или триентин За асимптоматски пациенти или по отстранување на бакар, цинк ацетат, слајд 25

Камен на сопнување М. Вилсон М. Вилсон може да се исклучи само со одреден степен на сигурност со помош на 24-часовна колекција на урина (идеално кога е изложена на пенициламин). 100% исклучување е тешко. Доколку е применливо, генетика на генот ATPB7 плус бакар во сува тежина на црниот дроб. Слајд 26

Хорст, трансфер од 13 месеци од друга клиника на AST 26,000 U/l, ALT 23500 U/l, GGT 47 U/l, Брз 12%, CK 18700 U/l филм 27

Дефиниција за акутна инсуфициенција на црниот дроб: INR> 2,0 (

Брзи 10 mg/dl или лоша прогноза (необјаснета инсуфициенција на црниот дроб, возраст од 17 000 000 копии/ml ALT 50 U/l, AST 58 U/l Ø типична констелација на хроничен хепатитис Б по пренесување на мајка - дете Слајд 33

Хепатитис Б- три серолошки фази I II III HBsAg трансаминази HBeAg анти-HBc IgG анти-HBe анти-HBs 10 6-10 9 вириони/ml серумски HBV-DNA 10 2-10 5 вириони/ml серумски слајд 34

Индикација антивирусна терапија за хепатитис Б - зголемени трансаминази (> 2 пати поголема од нормата) - и> 10 000 копии/ml (= 2000 IU) - или фиброза степен 2 - или социјална индикација - од 4-годишна возраст - цел: намалување на воспаление ( анти-hbe-sk) Во основа многу едноставна: Индикација за терапија секогаш кога се зголемуваат трансаминазите. Слајд 35

Терапија за прв избор: Пегилиран алфа интерферон 1x/седмично за 24 недели. Анти-HBe сероконверзија

30-40% нуклеоа 2-ри избор (t) идеа аналози (ламивудин, ентекавир, тенофовир) до анти-HBe сероконверзија

Карактеристики на аналозите на нуклеосите (t) id Антивирусна потенција Колку повеќе, толку е помоќен Ламивудин Телбивудин Ентекавир Тенофовир Адефовир Слајд 37 Развој на отпор Понатаму надесно, толку поретко

Дијагноза на хепатит Ц анти-ХЦВ како скрининг ХЦВ-РНК квантитативна генотипизација хистологија ретко се бара Генотип 3: 5% Генотип 2: 8% Друго: 5% Генотип 1: 82% Слајд 38

Цел на терапија: заздравување! Пегилиран алфа интерферон 1x/недела sc и плус рибавирин двапати на ден p.o. Времетраење: 12 недели, ако HCV-RNA се намали за најмалку 99%, генотипови 1 и 4 48 недели вкупно, генотипови 2, 3 вкупно 24 недели. Неодамна тројна терапија (Peg-IFN, рибавирин, боцепревир или телапревир). Уште не е одобрен во детството. Слајд 39

Секоја сега и тогаш абдоминална болка, детето се појавува бледо, нема објективни или субјективно формулирани симптоми Дијагностички лабораториски преглед од матичен лекар: зголемени вредности на црниот дроб Кожа: мала палмарна еритема, некои пајаковини на горните екстремитети, индивидуални телеангиектазии на образите Црн дроб приближно 3 см и РБ, Слезина од 1-2 см и РБ опиплива Сонографски мало хепато-спленомегалија со мало зголемување на ехогеноста на црниот дроб Слајд 40

BSG 40 mm н.в., CRP нега., AST/ALT: 120/160 U/l, GGT150 U/l, режим на билирубин. 1,6 mg%, жолчни киселини 50 pmol/l, Брзи 75%, Che 3800 U/l гама глобулини 38 mg/dl (