Болести на надбубрежните жлезди - болница „Бад Соден“
анатомија
Надбубрежните жлезди се спарени хормонални жлезди кои седат на бубрезите како капа во таканаречениот ретроперитонеум, т.е. зад перитонеумот. Тие изгледаат скоро триаголно, со големина се околу 1cm x 3cm x 4cm и секоја тежи околу 4g. И во однос на нивната анатомска структура и во однос на нивната функција, тие се поделени на два дела: Тие се состојат од внатрешна надбубрежна медула (NNM) и надворешен надбубрежен кортекс (NNR). NNM е одговорен за производство на хормони норадреналин и адреналин. Од друга страна, надбубрежната жлезда се состои од три слоја или зони, во секоја од нив се формираат различни хормони: алдостеронот е формиран во најоддалечената зона, кортизол во средината и андрогени во најдлабоката зона.
функција
Хормоните адреналин и норадреналин се произведуваат особено во стресни ситуации и се ослободуваат во крвотокот. Тие работат на специфични рецептори на крвните садови и на срцето. Како резултат, тие го зголемуваат артерискиот крвен притисок, го зголемуваат срцевиот ритам и срцевиот минутен волумен и доведуваат до подобро искористување на шеќерот во крвта (гликоза). Најважниот тумор на надбубрежната медула е феохромоцитом, во кој хормоните адреналин и норадреналин се произведуваат прекумерно. Резултатот е висок крвен притисок, кој може да ескалира како напад до криза на крвниот притисок. Исто така, има главоболки, потење и трчање на срцето. Ако се користи една надбубрежна жлезда, недостатокот на хормон може да се компензира од другата; ако се отстранат обете страни, другите органи (ганглии) го преземаат производството на хормони на адреналин и норадреналин.
Двата хормони кортизол и алдостерон се од витално значење за многу физиолошки процеси во организмот. Кортизолот се формира во поголема мера, особено за време на стрес, и го регулира нивото на шеќер во крвта. Ова се случува првенствено преку ефективно снабдување и искористување на глукозата. Покрај тоа, таа има важни функции во имунолошкиот систем. Алдостеронот влијае на концентрацијата на калиум и натриум во крвта и има важна функција во регулирањето на рамнотежата на водата и солта. Исто така е исклучително важно за регулирање на крвниот притисок.
Нарушувања на надбубрежните жлезди
Општо, надбубрежните тумори се релативно ретки, но подобрената слика и неговата широка употреба откриваат повеќе надбубрежни тумори. Повеќето надбубрежни заболувања се бенигни тумори, додека малигните тумори се многу ретки. Најчесто постои зголемување поради хиперплазија или аденом. Туморите на надбубрежните жлезди обично стануваат забележливи поради ефектот на нивниот прекумерно ослободен хормон и неговите ефекти. Под-функција е прилично исклучок. Сите феохромоцитоми и тумори на надбубрежниот кортекс со формирање на хормони се индикација за хируршко отстранување како резултат на оштетување доколку тие продолжат.
Синдром на Кон (хипералдостеронизам)
Ова е тумор на надбубрежниот кортекс кој произведува алдостерон. Обично тоа е бениген аденом. Поретко, може да биде присутен билатерален раст (хиперплазија) на надбубрежниот кортекс. Болеста предизвикана од хиперплазија ретко бара хируршки третман. Кол аденомите сочинуваат околу 80% од сите хормонално активни надбубрежни тумори. Клинички, хиперпродукцијата на алдостерон се манифестира во висок крвен притисок и намалено ниво на калиум во крвта. Повеќето луѓе веќе се лекуваат со неколку лекови за крвен притисок. Ниското ниво на калиум во серумот (хипокалемија) може да доведе до мускулна слабост и запек (запек), а ефектите врз бубрезите доведуваат до зголемена жед и итност. Единствената каузална терапија е хируршко отстранување на туморот кај аденом на Кон.
Кушингов синдром (хиперкортизолизам)
Ова значи хиперпродукција на кортизол во надбубрежната област, што обично е бениген тумор (аденом на Кушинг), во ретки случаи присутна е хиперплазија на двата надбубрежна кортика. Аденомите на Кушинг претставуваат околу 20% од сите надбубрежни тумори Клиничките симптоми на Кушингов синдром обично се многу импресивни. Покрај зголемувањето на крвниот притисок и дијабетес мелитус, се јавува мускулна слабост, промени на кожата, маскулинизација кај жени, како и дебелина на лицето и трупот на полна месечина. Ако не се лекува, Кушинговиот синдром доведува до смрт кај 50% од пациентите во рок од 5 години, причината за смртта главно се должи на срцеви компликации како резултат на висок крвен притисок и срцева слабост. Болеста може да се излечи само преку хируршка интервенција.
Феохромоцитом
Феохромоцитомот е тумор на ННМ. 90% од феохромоцитомот е бениген и се карактеризира со хиперпродукција на стресните хормони адреналин и норадреналин. Во 10% од случаите туморот се наоѓа и во надбубрежните жлезди, во 10% се наоѓа надвор од надбубрежната жлезда во таканаречената параганија. Феохромоцитомот може да се појави и во контекст на синдром на МЕН-II. Типични симптоми на оваа болест се зголемен крвен притисок, кој може да се појави и при напади, главоболки, палпитации, срцеви аритмии и зголемено потење. Најчесто, кризите со крвен притисок се активираат од психолошки стрес и физички напор. Околу 50% од пациентите покажуваат хипертензија отпорна на терапија; често се наоѓа терапија со лекови за висок крвен притисок со комбинации на сите можни антихипертензивни лекови.
Дијагноза
Надбубрежните тумори кои произведуваат хормони често се откриваат поради типични клинички симптоми кои траат долго време и траат и покрај терапијата со лекови. Ако постои сомневање за надбубрежен тумор кој произведува хормон, мора да се направат низа тестови за да се потврди. Ако постои сомневање за хипералдостеронизам (Кондов синдром), се утврдува нивото на алдостерон во крвта и урината, серумската концентрација на калиум и, доколку е потребно, нивото на плазма ренин. За да се разјасни хиперкортизолизам (Кушингов синдром), нивото на хормони на кортизол во крвта и урината се утврдува со употреба на одредени методи на испитување. За да се открие феохромоцитом, треба да се утврдат концентрациите на катехоламини (адреналин и норадреналин) во урината и крвта, а доколку е потребно и слободните метанефрини во плазмата.
Покрај лабораториските тестови, одлучувачка улога играат и процесите на пресек на слики. Овие вклучуваат над сите компјутерска томографија и томографија со магнетна резонанца. Повремено, потребни се дополнителни специјални прегледи. Тесна соработка со ендокринолози е клучна за да се обезбеди дијагноза.
терапија
Терапија на феохромоцитом
Третманот на феохромоцитом е хируршко отстранување на надбубрежната жлезда или на двете надбубрежни жлезди, во зависност од наодите. Пред операција, пациентите мора да бидат предтретирани со одреден лек (дибензиран) неколку дена со цел да се избегнат кризи во крвниот притисок и силни флуктуации на крвниот притисок предизвикани од ослободување на адреналин и норадреналин за време на операцијата.
За бенигни тумори со големина до 6 см, минимално инвазивна адреналектомија (ретроперитонеоскопска или трансабдоминална лапароскопска) е стандардна процедура. Потребен е пристап преку три до четири мали засеци на десното или левото крило. Во случај на поголеми тумори, тумори со малигни заболувања што не можат да се исклучат, како и малигни феохромоцитоми, се избира отворен пристап со употреба на лапаротомија или засечен предел.
Со лабораториски анализи и специјални ендокринолошки тестови, флуктуациите на хормоните можат да се откријат и третираат рано од експерти пред и по операцијата.
Пациентите со надбубрежна тумора се најдобри и најпрофесионално се грижат од интердисциплинарен тим на ендокринолози, онколози и хирурзи, кои ги придружуваат сите фази на лекување од дијагноза до терапија до дополнителна нега.
Овие експерти се достапни на клиниките во Мајн-Таунус-Крајс во Бад Соден, така што секој пациент може да се дискутира поединечно.