Болести со недостаток на фактори (болести предизвикани од недостаток на коагулациони фактори)

Нарушувања на коагулацијата, предизвикани од недостаток на фактори на коагулација, се релативно ретки. На следните страници ќе ве информираме за болести со недостаток на фактор, кои се нивните причини, какви симптоми предизвикуваат, како се утврдуваат (дијагноза) и кои методи на лекување (терапии) се достапни.

Автор: ПД Др. медицински Геше Тален, д-р. медицински Волфганг Еберл, уредник: Ингрид Гринеберг, порака: ПД Др. медицински Геше Тален, проф. Д-р. медицински Урсула. Кројциг, последен пат променето: 14.02.2018

Кај пациенти со болести со недостаток на фактори, одредени протеини (протеини), т.н. фактори на коагулација, не се произведуваат воопшто или не се доволно. Факторите на коагулација се фактори вклучени во коагулацијата и се апсолутно неопходни за нормална хемостаза (згрутчување на крвта). Децата и адолесцентите со недостаток на фактори на згрутчување патат од зголемен ризик од крварење.

Вкупно има 13 фактори кои обезбедуваат правилно згрутчување на крвта. Тие се нумерирани по редоследот по кој биле откриени и обезбедени со римски броеви од I до XIII.

Може да се појават следниве болести со недостаток на фактор:

Недостаток на фактор I (дефицит на фибриноген)
Недостаток на фактор II (недостаток на протромбин)
Недостаток на фактор V
Недостаток на комбиниран фактор V и фактор VIII
Недостаток на фактор VII
Недостаток на фактор VIII (хемофилија А)
Недостаток на фактор IX (хемофилија Б)
Недостаток на фактор Х (болест на Стјуарт Пауер)
Недостаток на фактор XI (хемофилија Ц, синдром на Розентал)
Недостаток на фактор XII
Недостаток на фактор XIII

Факторите III, IV и Va (порано VI) недостасуваат од оваа листа. Иако се неопходни за згрутчување на крвта, тие не можат да бидат дефицитарни. Фактор на коагулација III е фактор на ткиво што се јавува во слојот на сврзното ткиво на кожата и во васкуларниот wallид на крвните садови. Фактор на коагулација IV е калциум кој е присутен во крвта и ткивата. Од медицинска историја, факторот на коагулација VI веќе не е присутен во номенклатурата, тој беше заменет со факторот В.а го замени тоа аактивирана форма на фактор V.

Следниот информативен текст е насочен кон пациенти со болести предизвикани од недостаток на фактори на коагулација, како и нивните роднини, пријатели, наставници и други старатели, како и заинтересираната јавност. Треба да помогне да се препознае таквата болест во рана фаза и подобро да се разберат опциите за нејзино лекување, како и проблемите и посебните потреби на пациентите. Нашите информации не се замена за потребните разјаснувачки дискусии со лекарите што лекуваат и другите вработени во тимот за третман; сепак, тие можат да помогнат да се подготват овие разговори и да се разберат подобро.

Белешки за текстот

Информациите содржани во овој текст за пациенти се создадени од авторите именувани погоре. Овие автори се специјалисти за болести на крвта и коагулацијата кај деца и адолесценти. Информативниот текст се заснова на искуството на специјалистите и на литературата дадена подолу. Текстот последен пат го уредуваа горенаведените уредници за овој информативен портал во мај 2017 година и беше објавен за објавување на Интернет за период од пет години. Треба да се провери и ажурира повторно најдоцна по истекот на овој период.

Забележете дека следниве се општи информации и препораки кои - со оглед на сложената ситуација - не мора да важат за секој пациент во целост. За многу препораки за терапија треба да се одлучува од случај до случај и во тим. Вашиот тим за третман ќе ве извести за најсоодветните мерки за вашето дете.