Болна адипоза - невролипоматоза
Болна адипоза, Деркумска болест или невролипоматоза е невообичаено прогресивен синдром, со непозната етиологија, кој се карактеризира со повеќе болни липоми кои се јавуваат во зрелоста, почесто ги погодуваат жените во менопауза кои се дебели. Дебито е подмолно. Болката е резултат на компресија на липомите на нервите и пациентите ја опишуваат како „болка што боли" Болката се интензивира со зголемување на липомите во врска со менструацијата. Заменувањето на естрогенот во менопаузата не ја намалува болката.
Од оригиналниот опис на болеста Деркум, клиничкиот спектар е променет, вклучително и денес дебелина, замор, слабост, ментални промени како што се депресија, конфузија и деменција.
Дијагностичките критериуми за невролипоматоза вклучуваат четири кардинални симптоми:
- болни повеќе масни маси
- генерализирана дебелина, особено за време на менопаузата
- астенија, слабост и замор
- ментални промени со емоционална нестабилност, депресија, епилепсија, конфузија и деменција.
- нарушувања на спиењето
- суви очи и уста
- нервозно дебело црево
- кокциодинија
- вулвовагинитети
- вулводинија
- синдромот на карпален тунел
- Синдром на Тице
- дисфункција на тироидната жлезда
- трохантер
- тендинитис
- фибромијалгија.
Ниту еден третман не може да го промени текот на болеста, а достапните се само симптоматски. Индицирани се системски кортикостероиди, интравенски анестетици, аналгетици. Липосукцијата значително ја подобрува болката и квалитетот на животот.
Патогенеза и причини
Се смета за невролипоматоза како наследен од автосомно доминантен модел, на линијата мајка-ќерка. Механизмите на болеста се уште не се познати. Потеклото на болката е неизвесно. Масните наслаги предизвикуваат компресија на нервите со слабост и болка. Хистолошкиот преглед не покажува никакви разлики во овие тумори во споредба со нормалните липоми.
Се претпоставува дека болната адипоза е израз на повеќе семејни липоми, автосомно доминантна состојба.
знаци и симптоми
Болна адипоза се јавува кај луѓе на возраст од 45-60 години. Никогаш не се забележува кај деца и поретко кај жени под 45 години. Womenените забележуваат јазли кои се појавуваат де ново или постојните почнуваат да растат. Тие опишуваат болка и непријатност во нивниот регион, поврзани со слабост. Пред почетокот на болеста пациентот е само малку дебел, но наскоро станува со прекумерна тежина. Болката се зголемува со растот на масното ткиво и во однос на менструацијата.
Липомите се јавуваат на која било локација, освен главата и трупот. Може да се идентификуваат различни видови, во зависност од степенот на болка:
- тип I, јукста-аурикуларен тип, со набори или болна маст во внатрешноста на колената и бутовите
- тип II, дифузна, генерализирана, болка се протега во надлактицата, стапалата
- тип III, липоматоза, нодуларен тип, со силна болка во и околу повеќе липоми прикачени на соседното ткиво.
хипералгезија се забележува при слаб притисок и допир на масното ткиво под кожата. Болката зависи од температурата и времето, се намалува кога е топло и суво и кога притисокот е висок. Топлите бањи имаат краткорочен смирувачки ефект. Естрогенската терапија за менопауза не ја намалува болката.
Други симптоми и знаци Тие вклучуваат:
- тенденција на оток на прстите, со парестезии со компресија на средниот нерв
- општ замор, умерена физичка активност или нарушувања на спиењето го влошуваат заморот
- склоност кон модринки со формирање на деликатни садови во маснотии, тестовите за коагулација се нормални
- вкочанетост наутро и по одмор
- главоболка, воспалено грло, мигрена, болка во очите
- когнитивна дисфункција, проблеми со концентрацијата и меморијата
- епизоди на депресија, чувство на топло.
Дијагностички
Лабораториски студии
- малку покачени нивоа на холестерол
- стапката на седиментација на еритроцитите е малку висока
- тестовите за коагулација се нормални
- се јавува хипертензија и дијабетес тип 2
- зголемување на алфа-1 антитрипсин, оросомукоид, хаптоглобин, комплемент
- топлината произведена од измерените масни клетки е двојно поголема од вредноста на луѓето со прекумерна тежина
- стапката на мононезаситени масни киселини е висока, нивото на супстанцијата P во CSF е мало.
Хистолошки преглед
Диференцијална дијагноза
- прогресивна липодистрофија
- Синдром на протеис
- фибромијалгија
- Синдром Маделунг
- неврофиброматоза
- Кушингов синдром
- мијастенија гравис.