Бубрежна агенезија - симптоми, дијагноза и третман
Отсуството на едниот или двата бубрези е познато како бубрежна агенезија. Билатерална бубрежна агенезија тоа е секогаш фетално. Еднострана бубрежна агенезија може да биде асимптоматски и најчесто се дијагностицира случајно со абдоминален ултразвук или КТ.
Кај деца со бубрежна агенезија еднострано, преостанатиот бубрег е зголемен, што претставува поголем ризик од развој на болести. Поголемиот дел од времето, се чини дека е така еднострана бубрежна агенезија е всушност бубрежна аплазија (нецелосен развој на метанефрогената маса и на уретерот со појава на мал и нефункционален бубрег). Фетални смртни случаи од оваа состојба се пријавени во 10-33% од случаите.
Знаци и симптоми на бубрежна агенезија
Еднострана бубрежна агенезија тоа е асимптоматска состојба (нема симптоми). Сепак, се чини дека има зголемена инциденца на инфекција, хидронефроза (зголемен волумен на бубрезите како резултат на акумулација на урина) и калкули на ниво на контралатералниот бубрег. Други вродени аномалии поврзани со билатерална агенезија се оние на срцето, 'рбетот, аналниот, долгите коски, рацете и гениталиите. Билатерална агенезија тоа е некомпатибилно со животот.
Причини за бубрежна агенезија
Воспоставување на дијагноза на бубрежна агенеза
Пренатална, болеста е осомничена кога се јавува комбинација на олигохидрамнион и "стуткана" позиција на фетусот, обрнувајќи посебно внимание за да се избегне погрешна дијагноза со периренална маст или големи надбубрежни жлезди (жлезди поставени над бубрезите) наместо отсутен бубрег.
Диференцијалната дијагноза се поставува со предвремено раскинување на мембраните, тешка утероплацентарна инсуфициенција, опструктивна уропатија и полицистични билатерални бубрези. Неможноста да се видат бубрежните артерии со доплер во боја е важна индикација за дијагностицирање на уни или билатерална бубрежна агенезија.
Сепак, пренаталната дијагноза е тешка, така што во повеќето случаи луѓето со оваа состојба се дијагностицираат по раѓањето. Случајна дијагноза за време на животот а бубрежна агенезија може да се направи со прегледи на абдоминална или бубрежна слика, како што се: ултрасонографија, компјутерска томографија, интравенска урографија.
Третман за бубрежна агенезија
За деца со билатерална бубрежна агенезија, не постои третман за да помогне во производството на амнионска течност или да се помогне во развој на белите дробови. Децата родени со оваа состојба може да имаат потреба од третман ако се поврзани и абнормалности на други органи.
Повеќето луѓе со еднострана агенезија тие водат нормален живот, повеќето откриваат дека страдаат од оваа состојба дури и доста доцна во животот. Луѓе кои страдаат од еднострана агенезија мора да вршат периодични проверки, во кои се мери крвниот притисок, многу важен за оптимално функционирање на постојниот бубрег, да се претпочита да не ја надминува вредноста од 130/80 mmHg, доколку е потребно да се спроведува третман за да се одржува во оптимални граници . Неопходна е и лесна диета, во која се избегнува внесување сол, што го зголемува притисокот и влијае на бубрегот. Внесувањето алкохол и тутун исто така треба да биде ограничено. Оштетувањето на единствениот бубрег може да го загрози животот на пациентот за многу кратко време.
Билатерална агенезија се јавува кај 1 од 4.500 деца и е почеста кај мажите. Еднострана агенезија се јавува кај 1 од 1000-2000 живородени деца. Ризикот од повторување на болеста на следната бременост е околу 3% во случај на родители кои не страдаат од оваа болест и 15% ако еден од родителите страда од бубрежна агенезија.
Библиографија
1. Вродени малформации: евалуација и управување базирана на докази “, автори: Правен Кумар, Барбара К. Бартон, издавач: Конгресна библиотека, година: 2008.
2. Фетална медицина ", автори: Чарлс Х. Родек, Мартин Wh. Витл, издавач: Черчил Ливингстон Елзевиер, година: 2009 година.