Целијакијата има многу лица SpringerLink
Патогенезата на целијачна болест е мултифакторна. Покрај нетолеранцијата на глутен, таа вклучува и генетски и имунолошки фактори. Текот на болеста варира во голема мера од личност до личност. Единствената достапна терапија досега е диета без глутен.
Се надеваме дека нема глутен - грешките во исхраната ја замаглуваат прогнозата за целијачна болест.
_ "За целијачна болест треба да се дискутира кај сите пациенти со нејасни гастроинтестинални поплаки, вклучувајќи замор и анемија", рече проф. Елке Роеб од Клиниката за медицински универзитет во Гисен. Преваленцата на болеста во Германија е 0,5-1%. Може да се манифестира на која било возраст.
Глутен, гени и имунолошки систем
Патогенезата на целијачна болест вклучува фактори на животната средина или исхраната, т.е. Х. Глутен, но исто така и генетски и имунолошки фактори. Постои строга зависност од HLA хаптотипите DQ2 и DQ8. Силната генетска подложност може да се докаже и во студии за близнаци. Самиот глутен содржи повеќе од 100 протеини. „Причината за целијачна болест е генетски детерминирана нетолеранција на глијадин, протеин во глутен“, вели Роб. Кај пациенти со целијачна болест ова доведува до имунолошка реакција во која се вклучени лимфоцитите. Резултатот е ремоделирање на мукозата на тенкото црево со атрофија на вилус и хиперплазија на криптата. Класично, ова резултира во малапсорпција.
Различна клиничка слика
Клиничката слика на целијачна болест може да варира во голема мера. Спектарот на клинички манифестации се движи од главно асимптоматски курсеви до различни цревни симптоми како што се дијареја, стеатореја и малдегестија со последователен недостаток на железо или остеопороза поради недостаток на витамин Д. Ова доведува до губење на тежината или стагнација на раст кај децата. Исто така, постојат атипични манифестации во форма на невролошко-психијатриски симптоми како што се атаксија на малиот мозок, аутизам или депресија или гинеколошки нарушувања како аменореа или абортуси. На кожата, целијачна болест може да се манифестира како дерматитис херпетиформис Дуринг и изолирано зголемување на вредностите на црниот дроб исто така може да биде израз на оваа болест.
Серологија како скрининг
Најважната компонента во дијагнозата на целијачна болест е одредување на антитела на трансглутаминаза IgA заедно со тотална IgA. Кај над 90% од болните, овие антитела се јасно позитивни, а во отсуство на антитела болеста може да се исклучи со сигурност од 90%. Во случај на гранични титри на антитела или недостаток на IgA, се препорачува одредување на IgG антитела против деамидирани глијадини.
Прашањето дали, во случај на силно зголемување на антитела на трансглутаминаза IgA, мора да се побара дополнителна хистолошка потврда преку дуоденална биопсија е контроверзно. Фактот дека другите диференцијални дијагнози, како што се болеста на Випл или еозинофилниот ентеритис, можат да бидат исклучени, зборува во прилог на рутинска ендоскопија. Бидејќи мукозните промени типични за целијачна болест се дистрибуираат како мозаик, треба да се земат најмалку четири биопсии од дуоденалниот парс. „Важно е дијагнозата да се постави рано, пред да се појават сериозни долгорочни ефекти како што се остеопороза, неплодност или лимфоми на тенкото црево“, нагласи Роб.
Докажани и идни стратегии за третман
Единствената разумна терапија е строго диета без глутен. Ова не само што се препорачува во однос на симптомите, туку ја подобрува и прогнозата, бидејќи хроничното воспаление кое опстојува доколку не се почитува диетата, значително го зголемува ризикот од малиген лимфом во тенкото црево. Новите терапевтски стратегии што се развиваат вклучуваат тематски стероид будесонид, антитела против рецепторите на хемокин на површината на клетките, интеграни и полимери кои селективно го врзуваат глутенот.
Кога терапијата не работи .
Во случај на терапија-огноотпорен курс, секогаш треба прво да се земат предвид грешките во исхраната, особено затоа што дури и најмалите количини глутен може да доведат до оштетување на мукозата. Доколку има вистински отпорен на терапија, дијагнозата треба критички да се прегледа, бидејќи многу други болести како што се Кронова болест, цревна туберкулоза, еозинофилен ентеритис, ХИВ инфекција или амилоидоза можат да бидат поврзани со обновување на мукозата слична на целијачна. Но, постои и вистинска рефрактерна целијачна болест, во која се вклучени одредени моноклонални автономни лимфоцити, кои покажуваат голема склоност кон дегенерација, така што овие пациенти мора внимателно да се следат.
литература
XVI. Недела на семинар за гастроентерологија, 1.3.2016 во Titisee