Центар за невроендокрини тумори (NET) и гастроинтестинални стромални тумори (GIST)
Клиника за интерна медицина II
Флемингстрас 2
09116 Кемниц
Раководител на специјална консултација за NET/GIST
Невроендокрини тумори (NET)
Невроендокрини тумори се јавуваат релативно ретко и се појавуваат секаде во организмот, бидејќи тие потекнуваат од дисеминирани невроендокрини клетки. 70 проценти од нив настануваат во гастроинтестиналниот тракт. Инциденцата се проценува на околу пет нови случаи на 100.000 жители и годишно.
Името потекнува од нивната врска со нервните и ендокрините клетки. Етиологијата е непозната. Некои мрежни мрежи имаат генетска позадина.
NET-овите обично растат бавно, но многу се веќе метастатски за време на дијагнозата. Функционално активните NET, кои се карактеризираат со неконтролирано автономно ослободување на биохемиски детектирани специфични хормони и клинички синдроми на хиперсекреција, се клинички диференцирани од почестите неактивни NET.
Заедничката карактеристика е хистолошко откривање на хромогранин А и синаптофизин. Стандардите за сликање се ултразвук, ендоскопија, ендосонографија, КТ, МРТ и рецептор ПЕТ/КТ, биохемиско одредување на хромогранин А и прекумерно ослободени хормони. Класификација на TNM објавена од UICC во 2009 година, оценување засновано врз пролиферација и одредени параметри на СЗО овозможуваат прецизна класификација, прогностичка проценка, стандардизирана дијагностика, стратегија за третман и дополнителна грижа за NET. Терапијата зависи од потеклото, стадиумот на туморот, степенувањето, наодите на рецепторот на соматостатин и функционалната активност.
Врз основа на германскиот регистар на NET, регистриран е регистар на NET во Клиниката за хемниц во 2009 година со цел да се извести за научно здравје.
Гастроинтестинални стромални тумори (ГИСТ)
Гастроинтестинални стромални тумори се најчестите саркоми на дигестивниот тракт. Нивната инциденца се проценува на 1,5 нови случаи на 100 000 жители и годишно. Етиологијата е непозната.
Клиничките симптоми варираат во зависност од локацијата и големината на ГИСТ. Дијагнозата се заснова на хистолошки и информативни имунохистохемиски наоди на NET/GIST. Повеќето ГИСТ се базираат на мутации кои ја активираат молекуларната патологија во КИТ - поретко кај PDGFR AG. Специфичните мутации во одредени егзони на овие гени имаат прогностичка вредност и се од предвидливо значење за терапијата, поради што се препорачува анализа на мутација за сите ГИСТ. Ендоскопија, ендосонографија и КТ се најважните дијагностички столбови.
Хируршката интервенција и инхибиторната терапија со тирозин киназа се столбовите на третманот. Само ро-ресекцијата нуди куративен пристап. Постоперативна адјувантна терапија со иматиниб се препорачува за сите пациенти со ГИСТ со висок и среден ризик. Класификацијата на ризикот од повторна појава првенствено вклучува митотична стапка, големина на тумор и локација на тумор.
Во напредниот и метастатски ГИСТ, неограничената терапија со иматиниб во дневна орална доза од 400 мг е „златен стандард“. Непосредна доза од 800 mg се препорачува само за мутации на KIT exon 9. Ако болеста напредува, дозата треба прво да се зголеми на 800 mg. Сунитиниб, инхибитор на мултитригет тирозин киназа, е достапен за втора линија на терапија.
КТ е избор на метод за сликање за проценка на одговорот на третманот и понатамошната грижа за ГИСТ.
Релативно ретката појава на NET и GIST (сирачиња), но исто така и хетерогеноста на биологијата и клиниката на NET, бараат тесна интердисциплинарна соработка помеѓу клинички активни лекари, гастроентеролози, пулмолози, ендокринолози, хирурзи од различни дисциплини, онколози, специјалисти за нуклеарна медицина, радиолози, лабораториски лекари и локалниот центар за тумори.
Интердисциплинарноста, што значи соработка на искусни експерти од широк спектар на теми, треба да помогне да се продлабочи разбирањето на овие комплицирани тумори. Во тимот, практичните предлози за третман се развиваат врз основа на упатства и стандарди и се даваат препораки за дијагностицирање, терапија, последователна нега и рехабилитација на лекарите кои лекуваат. Централен час за консултации со NET/GIST, одбори за тумор заверени од Државната медицинска асоцијација, учество во клинички студии и настани за напредна обука го комплетираат репертоарот на нашиот центар NET/GIST.