Цироза на црниот дроб кај деца

Цироза на црниот дроб кај деца е хронично заболување на црниот дроб кое, од клиничка гледна точка, се карактеризира со неповратно нарушување на функцијата на црниот дроб и портална хипертензија, а од морфпатолошка гледна точка се карактеризира со дезорганизација на нормалната архитектура на црниот дроб (нодуларна регенерација). [1], [2]

цироза

Причини и фактори на ризик

Фактори на ризик што одредуваат појава на цироза на црниот дроб кај деца се претставени со:

  • Фактори кои предизвикува холестаза (масно оптоварување на црниот дроб): билијарна атрезија, билијарна стеноза, тумори на жолчните канали, растечки холангитис, болест на Byler, холедохална циста, администрација на лекови (како што се хлорпромазин, имипрамин, фенитоин)
  • Фактори кои предизвикува хепатоцелуларна некроза (неповратно уништување на архитектурата на ткивото на црниот дроб): хроничен автоимун хепатитис, хепатитис Б, хепатитис Ц, хепатитис Д, неонатален хепатитис (секундарно на инфекција со цитомегаловирус, херпес или рубеола), лек хепатитис
  • Генетски фактори: гликогеноза, Вилсонова болест, галактоземија, липидоза, таласемија, порфирија на црниот дроб, српеста клетка, нетолеранција на фруктоза, болест Ренду-Ослер-Вебер
  • Васкуларни фактори: хронична срцева слабост, венооклузивна болест, констриктивен перикардитис, пулмонална хипертензија, болест Бад-Киари. [2], [3], [4], [5]

Патологија

На микроскопски преглед, цирозниот црн дроб има регенерирачки нодули на површината, опкружени со влакнести ленти, со губење на лобуларната структура и непочитување на односот како жолчни канали и крвни садови. [1], [2]

Патогенеза

Патогениот механизам на цироза на црниот дроб кај децата не е целосно разбран. Главните морфолошки промени што се случија се појавата на нодуларна регенерација и размножување на сврзното ткиво, со дезорганизација на структурната архитектура на ткивото на црниот дроб.

Пролиферацијата на сврзното ткиво е секундарна за стимулирање на процесот на синтеза на колаген и деградација.

Регенерацијата на структурата на црниот дроб е физиолошки процес кога се одвива во нормални граници. Во цироза на црниот дроб, процесот на регенерација на црниот дроб е зголемен и неорганизиран, без рамнотежа помеѓу регенерација на црниот дроб и регенерација на непаренхимните клетки.

Порталната хипертензија се јавува како резултат на дезорганизација на хепаталната архитектура, поради нарушување на интрахепатичните крвни садови. [3], [4], [5]

Клинички знаци и симптоми

Цироза на црниот дроб кај деца започнува подмолнонајчесто, болеста се открива за време на рутинска медицинска консултација. Во некои потешки случаи, може да се појават клинички манифестации специфични за цироза на црниот дроб: жолтица, портална хипертензија, хепатомегалија, асцит и хеморагичен синдром.

  • Склеро-тегементарната жолтица е придружена со пруритус и е почеста кај билијарна цироза
  • Хеморагичен синдром се карактеризира со епистакса, модринки, петехии, масовно крварење (фибринолиза, дисеминирана интраваскуларна коагулација) и се должи на хиперспленизам и дефицит на синтеза на факторите II, VII, IX и X во црниот дроб.
  • Хепатомегалија, придружена со спленомегалија, често е присутна кај детска цироза на црниот дроб и се јавува пред хеморагичен синдром. Црниот дроб има зголемена конзистентност, зголемена големина, остар долен раб и нерамна површина.
  • Порталната хипертензија е секундарна на зголемениот крвен притисок во синусоидите и интрахепатичните крвни садови и се карактеризира со појава на асцит, дигестивно крварење и колатерална абдоминална циркулација.

Исто така, клиничката слика на цироза на црниот дроб кај деца може да вклучува клинички знаци како резултат на анемија (диспнеа, замор, бледило на кожата, тахикардија, палпитации, итн.), Едем, малдегестија и синдром на малапсорпција, клинички знаци како резултат на инсуфициенција на хипофизата и хиперестрогенемија зголемен серум на естрогенски хормони, се карактеризира со појава на васкуларни starsвезди). [1], [2], [3], [4], [5]

Дијагностички

Дијагнозата на цироза на црниот дроб кај децата се заснова на клинички симптоми презентирани погоре и на параклинички истражувања извршени (биопсија и хистопатолошки преглед, биохемиски тестови на црниот дроб, горната дигестивна ендоскопија, радиолошки преглед со бариумска реакција, реакција на Грегерсен и преглед на столицата, јонограм абдоминална, вирусолошка, метаболна, имунолошка, хематолошка и хормонална определба).

За дијагноза на хепатална цироза потребно е да се почитуваат следниве цели: откривање на карактеристични морфолошки лезии со биопсија и хистопатолошки преглед, утврдување на етиолошки фактор, функционална дијагноза (компензирана или декомпензирана цироза на црниот дроб), утврдување на фазата на еволуција, утврдување на сериозноста на болеста и идентификување на компликациите.

Диференцијална дијагноза:

  • Хроничен вирусен хепатитис
  • Хроничен автоимун хепатитис
  • Хроничен лек хепатитис
  • Хроничен хепатитис со непозната етиологија
  • Вродена фиброза на црниот дроб.

Параклинички истражувања:

Хистопатолошки преглед на фрагменти од ткиво на црн дроб, добиен по биопсија, може да укаже на присуство на морфолошки лезии специфични за цироза на црниот дроб (некроза и хепатоцелуларна регенерација, со неорганизација на структурата на црниот дроб).
Крвната слика може да укаже на присуство на анемија (намален број на хемоглобин и црвени крвни клетки) и хијалбуминемија. Биохемиско испитување на крвта може да укаже на изменети тестови на црниот дроб со присуство на синдром на холестаза (зголемено ниво на алкална фосфатаза, гамаглутамил транспептидаза и други ензими на црниот дроб) и цитолитички зголемени нивоа на ТГО и ТГП трансаминази.
Горна дигестивна ендоскопија и радиолошки преглед со бариумска супстанција може да открие присуство на варикси на хранопроводот.
Ултразвукот на стомакот може да покаже проширување на портот и венскиот систем на слезината.
Реакцијата на Грегерсен може да укаже на присуство на окултно гастроинтестинално крварење.
Вирусолошките определувања овозможуваат идентификација на патогенот вклучен во појавата и развојот на цироза на црниот дроб, во случај на болести како резултат на црниот дроб вируси Б, Ц или Д.
Хормоналните определувања можат да укажат на присуство на хиперестрогенемија, покачени серумски нивоа на антидиуретичен хормон и алдостерон. [1], [3], [4], [5]

Третман

Профилакса на детска цироза на црниот дроб може да се постигне со вакцинација против вирусен хепатитис со вирус на хепатитис Б, со рано откривање на генетски состојби што можат да доведат до цироза на црниот дроб и со хируршка корекција на вродени аномалии на жолчните канали.

Куративниот третман спроведен во случај на детска цироза на црниот дроб вклучува почитување на хигиенско-диететски мерки, етиолошки третман за борба против предизвикувачкиот фактор и патоген третман за ограничување на ширењето на морфолошки лезии и спречување на појава на компликации.

Хигиенско-диеталниот режим вклучува ограничување на физичкиот напор, во зависност од стадиумот на болеста, голем внес на храна во калории, нормален внес на протеини (1g/kg телесна тежина/ден) и малку маснотии. Се препорачува да се администрираат минерали, есенцијални масни киселини, витамини растворливи во масти и елементи во трагови. Контраиндицирана е потрошувачка на хепатотоксична храна (како што се пушено месо, конзерви, сув грав, маслодајни семиња и др.).

Етиолошкиот третман се спроведува кај деца со хепатална цироза на вирусна етиологија (вирусна инфекција Б или Ц) и вклучува администрација на интерферон.

Патогениот третман вклучува администрација на Д-пенициламин, за да се ограничи степенот на морфолошки лезии; администрација на Пропанолол, за да се спречи појава на горно дигестивно крварење во варикси на хранопроводот и администрација на диуретици (фуросемид, спиролнолактон), за борба против асцит и едем. Во случаи кога се појавуваат несакани ефекти по елиминација на зголемени количини на течност од абдоминалната празнина, се препорачува парацентеза. Исто така, потребно е да се поправи анемијата со администрација на еритроцитна маса или трансфузија на целосна крв.

Во тешки случаи на болеста, без одговор на третман со лекови, се препорачува трансплантација на црн дроб. [1], [2], [3], [4], [5]

Еволуција. Прогноза. компликации

Цироза на црниот дроб кај деца има долга и прогресивна еволуција, со зголемен ризик од следниве компликации:

  • Горно дигестивно крварење
  • Протеинско-калорична неухранетост
  • Нарушувања во растот и развојот
  • Одложен пубертет
  • аменореа
  • гинекомастија
  • Хепатална енцефалопатија.

Прогнозата на болеста е многу различна во зависност од етиологијата; хепатална цироза на вирусна или генетска етиологија, по администрација на етиолошки и патоген третман, може да претстави поволна прогноза. Во случаи со портална хипертензија и откажување на црниот дроб, прогнозата е резервирана, болеста напредува до смрт во рок од три месеци, најмногу три години. [2], [3], [4]