Цироза (причини и симптоми) Клинички форми - Диференцијална дијагноза
1. Дефиниција - Цироза (причини и симптоми))
Цироза на црниот дроб е хронично заболување со прогресивна еволуција, морфолошки карактеризирано со дезорганизација на архитектурата на црниот дроб поради метаплазија на сврзното ткиво - кое формира ленти за склероза кои ги опкружуваат или фрагментираат лобулите - предизвикано од уништување на хепатоцитите и обновување на нодулите; биолошки со сериозна промена на синдромите на мезенхимална активација, портална хипертензија и инсуфициенција на хепатоцитите и со можност за егзацербација на екскреторниот синдром и хепатоцитолиза; клинички, преку напредни фази на откажување на црниот дроб, придружени со знаци на портална хипертензија.
Во секој случај, еден или повеќе синдроми може да преовладуваат, цирозата опфаќа многу посебни аспекти.
2. Причини:
причини заразни зазема значајно место во етиологијата на цироза во нашата земја, повеќето од нив имаат вирусна природа, преку вирусот на хепатитис. Останатите случаи припаѓаат на нехепатични вируси, сифилис, туберкулоза и други бактериски инфекции.
цироза исхрана тие се јавуваат поради недостаток на протеини, липотропни фактори или витамини.
Меѓу причините токсичен што предизвикува цироза, алкохол - преку неговата болест-генетска болест, на која се додаваат недостатоци во исхраната - е на првото место. Индустриски токсини (органофосфатни соединенија, арсен водород, јаглерод тетрахлорид, дератизатори, инсектициди) и, неодамна, лекови со хепатална агресија, исто така, се инкриминирани многу ретко.
Понекогаш е предизвикана цироза на складирање во црниот дроб на некои супстанции. Складирањето на железо во црниот дроб и другите органи предизвикува хемохроматоза, а складирањето на бакар е одговорно за појавата на хепатолентикуларна дегенерација.
цироза жолчката тие се предизвикани од стагнација на жолчката, што може да се должи на екстрахепатични пречки; билијарна стаза може да биде примитивна, со хроничен колостатски хепатитис, како резултат на вирусен хепатитис и, веројатно, со интервенција на имунолошкиот механизам.
Во етиологијата на цироза, инскриминирани се и дисметаболни причини (дебелина, дијабетес) и ендокрини причини (хиперфоликулемија, хипертироидизам).
„Срцева цироза“ сè уште е контроверзно. Повторената срцева декомпензација не е доволна за да доведе до цироза и веројатно се вклучени поважни хируршки фактори. Наместо тоа, може да има срцева цироза во срцето кога се јавуваат нарушувања на функцијата на црниот дроб и спленомегалија.
Злоупотреба на алкохол и вирусен хепатитис Б се главните причини за цироза на црниот дроб. Во некои земји како Франција, преовладува алкохолната етиологија, кај нас преовладува вирусната етиологија. Од етиопатогена гледна точка, ги разликуваме следниве видови на цироза на црниот дроб:
- Чироза алкохол (исто така наречена портална или масна цироза), има две варијанти: атрофична (Laennec) и хипертрофична цироза (Hnot-Gilbert);
- пост-некротична цироза (пост-хепатитис), во која главната улога ја играат акутен вирусен хепатитис и хроничен активен хепатитис. Некои интоксикации (фосфор, хлороформ) и инфекции (бруцелоза) исто така се инкриминирани во нејзината етиологија;
- билијарна цироза, што може да биде примитивно и споредно;
- цироза од хемохроматоза и болест на Вилсон;
- цироза: срцеви, недостаток и спленогена цироза (Банти).
3. Патолошка анатомија: повеќето цироза започнуваат со хепатомегалија и завршуваат со атрофија на црниот дроб. Хепатомегалија се должи на конјунктивална хиперплазија, плус стеатофија, плус процеси на регенерација; кога овие процеси ќе престанат, се јавува хепатална атрофија.
Бојата на црниот дроб варира во зависност од видот на цироза: обично жолто-'рѓа, зелено-кафеава кај билијарна цироза, црвеникава кај хемохроматоза. Површината може да биде редовна, или грануларна (микронодуларна цироза) или неправилна, со нодули од различна големина (макронодуларна цироза). Капсулата Глисон е задебелена и има нодули.
а) микроскопски постои компромис на хепаталната структура преку ленти на сврзно ткиво што ги фрагментираат лобулите. Колагенските влакна се повеќе или помалку зрели. Постојат острови на плазма клетки и лимфоцити, жолчни неоканали, дегенерација и некроза на хепатоцити, регенеративни нодули.
а) Дебито може да биде асимптоматско или некарактеристично. Првите знаци се: аспекти на астено-невротичен синдром (замор, анксиозност, поспаност, несоница) или билијарна диспепсија („лоша уста“, губење на апетит, гадење, надуеност по јадење, нетолеранција на алкохол, дисколија) или хеморагични феномени гингиворагија, менометрорагија, пурпурен осип). Понекогаш, болеста напредува подолго време без никаков знак, првата манифестација е горна дигестивна хеморагија или дијагнозата се поставува за време на операцијата.
б) За време на државниот период, покрај манифестациите споменати погоре, постојат знаци на мукозни мембрани и кожа, промени во црниот дроб и слезината, ендокрини и нервни промени, асцит, едем, хидроторакс и кардиоваскуларни, бубрежни и хематолошки нарушувања.
в) жолтица се јавува епизодично кај некоја цироза, како знак на колапс од хепа-тоцитарна некроза, кај други - како што е билијарна цироза - има траен карактер.
Васкуларните starsвезди се појавуваат во горниот дел на градниот кош (расцеп), почесто кај оние со портална хипертензија. Јазичната и југалната мукоза се кармин. Кожата на еминентните тенари и хипотенуси е црвена, дава изглед на палмарна еритроза. Може да се најдат и пурпурни осипи.
г) Црниот дроб зголемен е во обем во 80% од случаите, со зголемена конзистентност, до цврстина, со остар раб, со правилна или ситно-грануларна површина, поретко со макронодули. Дури и во атрофични случаи, црниот дроб на почетокот е голем, за подоцна да се намали, сè додека не исчезне под крајбрежниот раб.
д) Спленомегалија таа е претставена во 80 - 90% од случаите, со варијабилен волумен на степени II-III, со зголемена конзистентност, обично безболна. Спленомегалија е често придружена со хематолошки знаци на хиперспленизам: анемија, леукопенија, тромбоцитопенија.
ѓ) Портална хипертензија се манифестира на почетокот со метеоризам („ветер пред дожд“) и со појава на надворешна и внатрешна колатерална циркулација (варикси на хранопроводот).
е) асцит се појавува многу често како знак на придружна болест, може да се најде во било која форма на цироза. Обично е присутна кај атрофичната цироза во Лаенек, од етилско потекло, кога ќе се опорави, многу лесно.
Едемот се јавува во понапредни фази, обично како придружба на асцити. Тие се бели, меки и, кога не се под влијание на третманот, се темен елемент за прогноза. Десниот хидроторакс може да се најде кај 3-4% од цироза.
ж) Ендокрини промени тие секогаш се присутни. Запомнете ја улогата на ретрохипофизен антидиуретичен хормон и алдостерон. Кај цироза, гонадалната инсуфициенција започнува прилично брзо: намалено либидо, сексуална импотенција, гинекомастија, атрофија на тестисите, аменореа, неплодност.
з) Нервни нарушувања тие се јавуваат во текот на еволуцијата на цироза, понекогаш, како што видовме, дури и како феномен на почеток. На патот тие можат да се вратат или да добијат поголем интензитет; Често, присуството на поспаност, прекумерна астенија или состојба на немир со несоница може да бидат предупредувачки знаци за хепаталната драма што ќе следи. Тие можат да бидат привремено реверзибилни.
)) Кардиоваскуларни нарушувања: Хиперволемијата при цироза може да доведе до отворање на артерио-венски анастомози (мозочни удари), предизвикувајќи запек на крвните садови и еритроза. Истите артериовенски кола, на кои се додаваат нарушувања на вентилацијата и секундарна пулмонална хипертензија, се одговорни за инсталирање на цијаноза.
и) Бубрежни нарушувања: во напредни фази, диурезата се намалува; ренална инсуфициенција се наоѓа во пропорција до 11%.
ј) Хематолошки промени: анемија е знак кој не е отсутен за време на еволуцијата на цироза. Леукопенијата е предизвикана од хиперспленизам. Тромбоцитопенијата е причина и за хиперспленизам и за недостаток на мегагориогенеза. Нарушувањата на коагулацијата се должат и на слабата синтеза на факторите на коагулација и на вишокот фибринолизин. Имунолошки прегледи.
м) Треска, кога ќе се појави, тоа е израз на некроза или воспаление на црниот дроб или дополнителни состојби (внимавајте на перифлебитисот!).
5. Радиолошки преглед може да нагласи гастроезофагеални варикси и понекогаш зголемена сенка на црниот дроб; холецистографија е индицирана кај билијарна цироза.
6. Морфолошки истражувања што може да се направи се: лапароскопија, корисна во галии во хепатом (особено со жолтица) и во диференцијална дијагноза со неоплазма; пункција-биопсија, како основни дијагностички елементи; сцинтиграм на црн дроб.
7. Функционални истражувања - и за паренхимот и за мезенхимата - тие се апсолутно неопходни, тие укажуваат на знаци на откажување на црниот дроб: билирубин и уробилин се покачени; функционалните тестови се интензивно позитивни; сидеремијата е зголемена; плазматските протеини се ниски поради албумин; g-глобулините се зголемуваат, односот серин/глобулин е обратен; тестот БСП покажува вредности под 6 - 7%, со полуживот од повеќе од 10 минути.
8. Васкуларни истражувања: Радиоманометријата е неопходен преглед, особено кај билијарна цироза. Спленопортографијата може да обезбеди податоци за интрахепатична васкуларизација и може да открие спленопортална тромбоза.
Постојат две фази во еволуцијата на цироза на црниот дроб:
9. Симптоми и декомпензирана фаза, кога симптомите се очигледни, бучни. Декомпензација на цироза може да биде васкуларна и паренхимната.
А) Васкуларна декомпензација тоа се манифестира со инсталација на асцит и нагласување на слезината-номегалија и на порто-кавалската анастомотична циркулација (варикоза, хранопровод и гастричен). Брутално зголемување на порталната хипертензија може да предизвика крварење во горниот дел од гастроинтестиналниот тракт со прекин на варикси на хранопроводот или желудникот, последица на анастомотична циркулација.
Б) Паренхимна декомпензација го нагласува недостатокот на хепаталните клетки во екскрецијата на жолчните пигменти со појава на жолтица, ја одредува прекумерната синтеза на серини со појава на едем и асцит, синтеза на фактори на коагулација со појава на дифузни хеморагии, дефицит во неутрализација на токсични производи, што резултира со портална енцефалопатија и Јадев црн дроб. Пациенмната декомпензација на црниот дроб, исто така, предизвикува метаболизам на хормоните што резултира со ендокрини нарушувања. така
11. Клинички форми:
I) ацитогена цироза има како прототип атрофична цироза на Лаенек, која се карактеризира со претежно алкохолна и вирусна етиологија, низ подолга фаза на предизика, со претходен период на хепатална стеатоза. Клинички, на почетокот има нормален или зголемен црн дроб, потоа намален црн дроб, голема слезина, со фиброконгестивен карактер; панкреасот е исто така заинтересиран. Се манифестира портална хипертензија и асцит, а жолтицата има епизоден карактер.
II) Пост-некротична цироза (пост-хепатитис) обично се јавува кај млади луѓе кои имале вирусен хепатитис, но исто така и кај возрасни, обично ненасилни корисници на алкохол. во оваа форма се намалува мускулната хипотрофија, хепатомегалијата е макромодуларна, а жолтицата е поинтензивна, постојана и рана, за разлика од цирозата на Лаенец (ацитогена и поштенска алкохоличарка). Полиартралгија, пруритус и склоност кон малигност се чести (15 %). Хепатома обично се јавува. Присутна е хипербилирубинемија, како и хипертрансаминамиземија, хипергамаглобулинемија. Пункција со биопсија ја утврдува дијагнозата, истакнувајќи ги лимфоплазмацитичните инфилтрати и некрозата на клетките. Без оглед на третманот, 75% од случаите еволуираат кон излез за 1 - 5 години.
III) Образец хиперспленоногалица се карактеризира со доминација на синдромот на хиперспленизам.
IV) Форма со посебна еволуција е бантична цироза, со претходен период во кој е присутна само спленомегалија; тогаш се појавуваат знаци на хиперспленизам, а подоцна, по неколку години, се појавуваат знаци на асцитогена атрофична цироза.
Еволуцијата на ацитогена цироза е прогресивна, трае од 6 месеци до 2 години. Крајот се јавува преку дигестивно крварење, кома или интеркурентна инфекција (пневмонија, еризипел, итн.).
V) Примитивна билијарна цироза, се појави со интрахепатична пречка е холестатската варијанта на хепатитис пренесена во хроничност: исто така се нарекува цироза Ханот. Фреквенцијата е мала. Црниот дроб е голем, со изглед на билијарна стаза, фин, неправилен; постои спленомегалија, жолтицата е трајна, кожата има црнкаста нијанса и присутен е пруритус. Може да се појават хипократски прсти. - Зголемена билирубинемија и уробилиногенурија се трајни; столовите се лицемерни. Алкалната фосфатаза е покачена. Еволуцијата е бавна: 5 - .10 - 15 години: крајот се јавува со портална хипертензија или хепатална кома.
VI) Секундарна билијарна цироза, со екстрахепатична опструкција, претходи манифестации во екстрахепатичните жолчни канали што доведуваат до механичка жолтица: холедохална литијаза, склеророфен холедоцит, стенотичен папилитис, компресии на хепатохоледохусот, неоплазми на жолчните канали. За појава на цироза потребно е присуство на механичка жолтица подолго време (што се случува многу ретко во неоплазмата). Црниот дроб е голем, со зголемена конзистентност, со мазна или ситно неправилна површина, темна боја. Општата состојба останува добра подолго време. Jaолтицата е постојана и добива кафеаво-зелена нијанса. Билирубинемијата е умерено покачена; алкална фосфатаза
зголемен; чешањето е многу вознемирувачко. Постои спленомегалија. Асцитот се јавува во последната фаза.
VII) Хемохроматоза, исто така познат како хемосидероза и, порано, дијабетес кафеава, е метаболичко нарушување, кое се карактеризира со складирање на железо во црниот дроб и другите органи: панкреас, слезина, кожа, миокард, ендокрини жлезди итн. Исто така, постои зголемена апсорпција на железо и слаба елиминација на овој метал. Црниот дроб е зголемен, со зголемена конзистентност, црвеникава боја. Некротични дегенеративни лезии и фиброза се јавуваат во црниот дроб и органите; реакцијата за железен пигмент (Перлс) е позитивна кај сите овие органи. Општата состојба е променета, постои и нагласена астенија. Кожата е пигментирана во сиво-кафеава (пржена) боја, особено на лицето и подлактиците. Хепатомегалија е придружена со spleonorhegalia. Постои атрофија на тестисите или аменореа. Дијабетес, со средна или лесна тежина, е присутен во огромното мнозинство на случаи.
Еволуцијата е хронична, прогресивна, со вообичаен крај на цироза.
VIII) Хепатолентрикуларна дегенерација (Вилсонов синдром) се базира на метаболички нарушувања на бакар и одредени киселини. Болеста се јавува во адолесценција или во зрела возраст. Се манифестира со екстрапирамидални невролошки нарушувања (симулирање на паркинсонизам) и со ментални нарушувања.
12. Симптоми - цироза (причини и симптоми):
Хепаталните симптоми се симптоми на цироза, со својата карактеристична еволуција. Кафено-сивиот прстен Кајзер-Флејшер се појавува околу рожницата.
13. Позитивна дијагноза се заснова на анамнезата, клиничката слика и на параклиничките истражувања. Дијагнозата на цироза мора да ги специфицира и клиничката форма на болеста и нејзината еволутивна фаза, од која во голема мера зависи терапевтскиот став.
14. Диференцијална дијагноза тоа ќе биде посебно од случај до случај, според преовладувањето на симптомите.
Во случаи на асцит, диференцијалната дијагноза ќе се постави со туберкулозен перитонитис, карциноматозен перитонитис, асцити од повторена срцева декомпензација или асцити од перикардијална симфиза.
Кога има само хепатомегалија, диференцијалната дијагноза се поставува со хепатална неоплазма, хидатидна циста, хепатален сифилис.
Диференцијална дијагноза што мора внимателно да се постави е таа со хроничен агресивен хепатитис и хронична цироза на хепатитис. Кај хроничен хепатитис има знаци на функционални резерви на црниот дроб: албуминемијата останува над 3,5 g%, протромбински индекс над 50%, BSP над 6%, со полуживот под 10 минути, порталната хипертензија е без рефлукс. Сепак, пункцијата на црниот дроб ќе ја направи спецификацијата, покажувајќи кај хепатитисот зачувување на хепаталната архитектура.
15. Еволуција цироза е прогресивна. Ацитогената цироза се развива побрзо (1 -2 години). Билијарна цироза има подолга еволуција (5-10-15 години). Диететски грешки, ненавремена администрација на лекови, повторена парацентеза може да бидат причини што ја забрзуваат еволуцијата со инсталирање на портална енцефалопатија, кома на црниот дроб или со активирање на дигестивни крварења.
Фаталниот крај се јавува преку масивни дигестивни крварења, портална енцефалопатија, хепатална кома, бубрежна инсуфициенција или интеркурентни инфекции, особено пневмонија.