Циста на аневризмална коска - Медицински живот
Ретка, бенигна лезија, аневризмална коскена циста бара дефинитивна дијагноза, бидејќи, нелекувано, има широка еволуција, со деформација на коските и соседните ткива.
Аневризмална коска циста ( COA) претставува а бенигна лезија, осамен, експанзивен и деструктивен, радиолуцентен, септат во повеќе шуплини со различна големина, кои содржат крв, трабекуларна коска, фибробласти и џиновски остеокласти. Содржината на едноставната коскена циста се состои од сероцитринска течност и има мембрана, а аневризмалната коска циста не е наредена со цистичната мембрана (1).
Инциденца
Аневризмалната коска циста претставува 1% од сите примитивни тумори на коските потврдени со биопсија и има годишна инциденца на еден случај кај 1 милион луѓе. Често се наоѓа во метафизите на долгите коски во карличните екстремитети (35%): во бедрената коска (13%) и во тибијата (22%). Се јавува многу поретко отколку обична циста на коските. Често, може да се појави во торакалните екстремитети (20%), како и во 'рбетот (16-20%), но исто така и во вилицата, долната вилица, градната коска, клучната коска, рацете и нозете, во фронталниот или орбиталниот синус или во нивоа на зигоматични, темпорални и етмоидни коски.
Аневризмална коска циста се јавува кај деца и млади возрасни лица, почесто во возрасна група од 10-30 години и многу помалку кај деца под 10 години. Нема предиспозиција за машки или женски пол, разликите забележани на еден или друг начин се незначителни.
Клиничките манифестации се чувствуваат во однос на големината на туморот. Аневризмалната коска циста е деструктивно и експанзивно формирање на тумор. Како такво, првите знаци се локална болка и оток во непосредна близина на зглобот. Подоцна, нарушувањата во растот се јавуваат со влијание врз рскавицата на раст, болки во зглобовите и куцање или инвазија на зглобната 'рскавица, патолошки фрактури на коските или невролошки симптоми, доколку се наоѓа во' рбетот и предизвикува компресија на 'рбетниот мозок или нервите.
Написот продолжува по препораките
Арс Медичи
Срцева слабост кај хематолошки пациент: цена на антинеопластичен третман
Арс Медичи
Кардио-хепатален синдром
Генетски податоци
Аневризмалната коска циста се јавува во две форми: примарна и секундарна. Примарната форма е генетски детерминирана, а секундарната форма се јавува после некои тумори на коските: хондробластоми, хондромиксоиден миом, неосифицирачки миом, тумор на гигантски клетки или фиброзна дисплазија.
Секундарната форма претставува 30% од аневризмалните коскени цисти и не се смета за неоплазма, бидејќи пациентите немаат преместување во примарна форма.
Примарните форми на аневризмална циста се генетски детерминирани од нарушувања присутни во сегментите 7p16p и 17p11-13 специфични за USP6 онкогенот и CDH11 промоторот. Најчестата опишана транслокација, t (q22; p13), предизвикува спротивставување на регионот на промоторот CDH 11 на 16p22. Оваа мутација предизвикува активирање на матрикс металпротеиназата (ММП) од страна на NF-kB. Активираните ММП ги деградираат компонентите на екстрацелуларната матрица (ECM) и овозможуваат брз раст и ширење на лезиите во аневризмалната коска циста (2). Се смета дека туморот нема малигнен потенцијал.
Радиолошки и слики на податоци
Карактеристичната слика ја опиша Јафе како лезија во која „коската изгледа разнесено“ или „надуена надвор од нормалната контура“ и покриена со тенок слој на субпериостална коска за неоформација (слика 1). Аневризмалната циста на коските е најчесто лоцирана, во 80% од случаите, во метафизата на долгите коски и е поставена ексцентрично, ретко се појавува центрична или субпериостална. На ниво на 'рбетот може да се наоѓа на ниво на компонентите на' рбетниот лак, но исто така може да се протега соматски.
Периодичната проценка на аневризмалната циста на коските овозможува воспоставување на еволутивната фаза. Капана ја дели радиолошката еволуција на цистата во три фази: неактивна, активна и агресивна (слика 2) (3). Неактивната фаза се карактеризира со цистична област ограничена со периостеална реакција која се појавува како склеротичен лизер. Активната циста има дисконтинуиран дисконтинуиран филм на коските, а разграничувањето на конфигурацијата го презема периостеумот. Околниот аспект на кортексот е ареоларен.
Агресивните цисти не покажуваат знаци на ресторативна остеогенеза и добро дефинирана ендостеална маргина. Радиолошкиот аспект е тотално уништување на коските.
Компјутеризирана томографија (КТ) има за цел да ги разјасни радиолошки идентификуваните слики, особено кога овие лезии се појавуваат во 'рбетот. Неговата потреба станува многу поочигледна за да се утврди дали аневризмалната коска циста го нападнала пршленото тело или медуларниот канал. КТ покажува нивоа на течност-течност ако пациентот може да седи мирен доволно долго за да се појави крвава таложење.
Сл. 3 - а) Трохантероцефаличен лоциран COA: феморалниот врат зачувува област со нормална структура што овозможува остеосинтеза со клинец, плоча или завртка; б) Флејтирана завртка поставена транслесно, по киретажа и дупчење со секач со голема брзина, 0,9 mm од 'рскавицата за раст
Коморите за цисти немаат активна циркулација заедно со циркулацијата на медуларниот канал и така се јавуваат нивоа на течност-течност. КТ и КТ-3Д-слики му овозможуваат на хирургот, кога е потребна операција, да ги утврди критичните точки на интервенцијата и да изврши план за избор на најсоодветна интервенција и потребниот метод на синтеза или импланти (слика 3).
МНР со контраст помага да се разликува класичната форма од цврстата форма и дава вредни индиции за (4):
- стадирање на циста (неактивно, активно или агресивно);
- компресија на 'рбетниот мозок;
- присуство на нивоа на течност-течност што стануваат многу поочигледни (слика 4);
- воспоставување на диференцијална дијагноза: може да помогне да се исклучат или потврдат пролиферативните лезии, како што се атипичен остеосарком или телеангиектички остеосарком, кој може радиолошки да имитира аневризмална циста на коските или други цистични лезии со нагласување на мултихистичниот изглед или хипотензивноста на маргиналниот лизер;
- theидовите на цистата се подобро обележани и контрастот е подобрен;
- нивоа на течност-течност: сликите се многу појасни со истакнување на двојната густина;
- едем на соседните меки ткива: лезијата е типична за циста на аневризмална коска;
- продолжување на лезијата: границите на лезијата се наведени појасно, предупредувајќи го хирургот за васкуларни или нервни ризици.
Сигурна дијагноза
Присуството на деформација во која коскениот сегмент има конфигурација на „меур од сапуница“ во кој имагинативно се идентификуваат нивоа на течност-течност, не е патогномоничен за анеуризмална коскена циста.
Овие аспекти исто така може да се најдат кај едноставна коскена циста, остеобластом, џиновски клеточен тумор и телеангиектастична остеосаркома. Дефинитивната дијагноза се утврдува врз основа на хистолошки преглед потврден со имунохистохемиски преглед. Макроскопски, аневризмалната коска циста содржи ретко сунѓересто ткиво и крв покриена со тенок слој на коска. Микроскопски, постојат црвени крвни зрнца, фибробласти, трабекуларна коска, хемосидерин и џиновски полинуклеарни клетки (слика 5).
Сл. 5 - CAD проксималниот крај на фибулата а) проксималниот крај на ресецираната фибула; макроскопски изглед на пресек; б) макроскопски аспект на пресек; повеќе литички лезии; в) микроскопски се појавуваат фибробласти, гигантски полинуклеарни клетки и трабекуларна коска
биопсија
Може да се направи со отворен пристап, со пункција или киретажа. Стандардниот метод се изведува со отворен пристап. Овој метод овозможува собирање на насочен примерок, кој е земен од областа со најочигледни промени што се гледаат макроскопски. Биопсија на аспирација со фина игла, таа е помалку инвазивна и разградувачка во аневризмалната коска циста, но може да се појават недијагностицирани случаи на телеангиектастичка остеосаркома. Перкутаната киретажа за биопсија предизвика голем интерес по заздравувањето на анеуризмалните цисти на коските по забележаната биопсија (5,6) Овој метод на дијагностицирање и лекување се практикувал многу порано во земјите од Источна Европа.
Киретажата мора да обезбеди биоптички материјал од неколку делови на цистата и да уништи доволно внатрешна архитектура на цистата за да предизвика заздравување. За да се добие заздравување, се избираат помали, помалку агресивни цисти со слики што укажуваат на примарна COA (5). Ендоскопската киретажа ја уништува внатрешната конфигурација на цистата и предизвикува ремоделирање на кортексот погодена од цистата (7). Заздравувањето на цистата се наоѓа радиолошки, а стапката на повторување е непозната.
Диференцијална дијагноза
Секоја цистична лезија на коските во која коската се појавува "надуена" надвор од коскената контура и која има нивоа на течност-течност, бара диференцијација на бенигни лезии од малигни лезии. Аневризмалната коска циста треба да се разликува од телеангиектастичката остесеркома. Тоа е исклучително тежок проблем и особено ги разгледува податоците за микроскопско и комплементарно испитување и сликање.
Микроскопскиот преглед со ниска резолуција не може да разликува бидејќи сликите се идентични. Само испитувањето со висока резолуција го открива малигниот изглед присутен во телеангиектичката остеосаркома со идентификување на саркоматозни клетки, а фибробластите се евидентни во аневризмалната циста на коските.
Диференцијалната дијагноза помеѓу аневризмална коскена циста и телеангиектички остеосарком (ТСО) се предлага според следниве критериуми (8) (Слика 6):
- на пресек, цистичната лезија во ОСТ има подебела, нодуларна контура, во споредба со потенката, континуирана ненодуларна контура присутна во СОА;
- Во ОСТ, коскената матрица се минерализира со наслаги на остеоидно ткиво произведено од туморот, додека кај СОА не се појавуваат наслаги на остеоидно ткиво;
- уништувањето на кортексот присутен во OST придружено со инвазија на мекото ткиво покажува агресивен тумор, за разлика од COA, во кој цистичната лезија е добро разграничена, капсулирана и без инвазија на меките делови.
Сл. 6 - Дефинирање на елементи за диференцирање на СОА од ОСТ (телеангиектички остеосарком); а) COA проксимална екстремитетна фибула. Радиолошки, изгледот е активен или агресивен COA; макроскопски, кортексот е континуиран и коскените трабекули се добро претставени, и микроскопски, при испитување со моќност со висока резолуција, се појавуваат џиновски полинуклеарни и фибробластни клетки (по ЛГ Олви и др.) б) ОСТ дистален феморален екстремитет кај 12-годишен пациент . Радиолошки, за активна остеолитичка лезија, КТ и МРИ ја илустрираат изменетата медуларна структура во литичката област, нивоата на течност-течност, изгледот на саќе; микроскопски преглед на висока резолуција, сврзно ткиво во кое се присутни саркоматозни клетки без висок степен на диференцијација.
Спонтана еволуција
Нетретираната коскена циста се развива опширно и деструктивно и може да се забележат неколку евентуалности: нарушувања на растот со инвазија на рскавицата на раст, отстапувања во вар или валгус и скратување на соодветниот сегмент, инвазија на соседниот зглоб проследено со ограничување на движењата и маѓепсана анкилоза. Масовното уништување и инвазија на зглобот обично бара ендопротеза. Ако деструктивните лезии се на растојание од 2 см или повеќе, се претпочита реконструкција, особено кога пациентот е на возраст под 12 години.
Патолошката фрактура на коските се јавува најчесто во проксималниот екстремитет на фемурот. Влијае на основата на феморалниот врат, на претрохантеричната, интертрохантеричната и субтрохантеричната област. Овие фрактури бараат третман на целиот комплекс на лезии на циста-фрактура. Пристапот мора да биде минимален, маневрите за намалување се минимални и синтезата што е можно пократка, со цел да се избегнат васкуларни повреди.
Консолидацијата на стабилизацијата ќе се обезбеди со моноплански надворешен фиксатор, кој ќе се одржува 3-4 недели. Спонтано заздравување е исклучителна можност (9).
Одлуката да остане во мирување ќе се разгледа кога аневризмалната коска циста е во фаза и има локација што не вклучува ризик од фрактура и последователно деструктивно оштетување. Обично, по утврдувањето на дијагнозата на аневризмална циста на коските, се препорачува третман.
Библиографија
Тагови: циста на аневризмална коска бенигна лезија биопсија на аспирација COA