Цистична фиброза - Романско здружение за патологија на панкреасот

Цистична фиброза (цистична фиброза) е генетско заболување со автосомно рецесивно пренесување, предизвикувајќи оштетување на егзокрините жлезди, кои произведуваат абнормално слатка секреција, сиромашна со вода и органски материи.

Вискозните секрети можат да го блокираат луменот на бронхиите, панкреасните канали, жолчните канали, репродуктивните органи и потните жлезди произведуваат абнормална секреција преку зголемена содржина на сол.

Цистичната фиброза се смета за најчеста сериозна наследна болест и една од најчестите причини за хронична респираторна инсуфициенција кај децата.

Иако дијагнозата на цистична фиброза обично се поставува во детството, во последниве години сè поголем број на случаи се дијагностицираат во зрелоста. Многу пациенти со цистична фиброза, исто така, достигнуваат зрелост и бараат долготрајна нега.

Клинички форми

• белодробна (l5-20%)
• цревни (5%)
• мешано (75-80%)

Дигестивни манифестации

Панкреатична инсуфициенција и производство на абнормални секрети од егзокрините жлезди на дигестивниот систем се присутни кај 85-90% од децата со цистична фиброза, а додавањето на субклинички манифестации на егзокрина панкреасна инсуфициенција достигнува 98-99%. Најважните дигестивни манифестации се синдром на малапсорпција и мекониум илеус.

Синдромот на малапсорпција е последица на егзокрина панкреатична инсуфициенција (малдигестија), како резултат на цистична фиброза на панкреасот и се манифестира со:

• хронична дијареја - мрсна столица (стеатореја), обемна, фетисна;
• недостаток на раст-тежина; дефицитот на телесната тежина е сериозен, корекцијата на храната и лековите создаваат привремени и нецелосни ефекти; дефицит на тежина достигнува 30-50%; се поврзани знаци на секундарен недостаток на витамини растворливи во масти, минерали.

Белодробните манифестации се состојат во појава на бронхиектазии (хронично респираторно заболување, кое се карактеризира со абнормално и неповратно проширување на калибарот на дишните патишта) кое колонизира со микробиолошки агенси, со инсталирање на хронично опструктивно оштетување и хронична респираторна инсуфициенција.

Цистична фиброза има хронична еволуција, сериозна како резултат на респираторни, дигестивни и метаболички компликации, потенцијално фатална на млада возраст.

Диета

Исхраната обезбедува зголемување на внесот на енергија до 120-150% преку калорична диета, предозирање со протеини и нормално за процентот на липиди. Млечни мешавини со лесно асимибилни триглицериди се ефикасни за доенчето. Режимот на вода треба да се зголеми до 2-3 l/ден (што одговара на возраста).

Управување со IPE поврзано со компјутерски систем првенствено се заснова на терапија за замена на ензими на панкреас (PSEP) со панкреатин во форма на гастрорезистентни мини-микросфери, но може да вклучува и промени во животниот стил и додатоци на витамини, како што е соодветно.

Автори: д-р Кристина Раду и проф.д-р Кристијан Георг

• Корисни документи
• Корисни информации
  • Медицинско образование: Клинички упатства
  • Менија во болести на панкреасот
• Вести
  • Архива
  • Научни настани
  • проект
  • Вести
• Оддел за лекари
  • Атлас на слики
  • Панкреатичен фестивал во Букурешт
  • Клинички случаи
  • Упатства за протокол
  • Недоволна егзокрина на панкреасот
  • Вести од медицинската литература
• Дел за пациенти
  • Болести на панкреасот
    • Други случаи поврзани со егзокрина панкреасна инсуфициенција
    • Рак на панкреасот
    • Дијабетес мелитус
    • Цистична фиброза
    • Егзокрина инсуфициенција на панкреасот
    • Акутен панкреатит (ПА)
    • Хроничен панкреатит
  • Што е панкреасот
    • Анатомија и физиологија
  • Како се подготвуваме за истраги
  • Диета при заболувања на панкреасот
    • КАКО ГО МОНИТОРИРАМЕ НАШАТА НУТРИТИВНА СТАТУС
  • Список на локации за ехоендоскопија
  • Методи за тестирање на функцијата на панкреасот
    • Функционални тестови
    • Генетско тестирање
    • Тестови за сликање
    • Нутриционистички тестови
  • Улогата на ензимската терапија за замена
  • Побарајте помош!
  • Каде да најдете специјалисти?

Мислењата на лекарите, советите и сите други информации достапни на оваа страница се за информативни и едукативни цели. Тие не можат да ја заменат директната медицинска консултација ниту дијагнозата утврдена по медицински истражувања и анализи.

---